Lupus de l’enfance et de l’âge adulte: mise à jour des similitudes et des différences
Épidémiologique & Caractéristiques cliniques du LED
Données épidémiologiques
L’une des principales difficultés à comparer les données d’études publiées sur le LED est l’absence d’accord sur la définition d’un “enfant”, avec la limite pour inclusion comme “enfant – cas d’apparition variant entre 14 et 20 ans. Comme l’expression de la maladie dans le LED est influencée par des facteurs environnementaux et diffère selon les groupes raciaux et ethniques, lors de la tentative de comparaison, il est également important d’utiliser des cohortes d’adultes et d’enfants atteints de LED provenant de sources similaires. De plus, les patients mineurs atteints de LED sont invariablement dirigés vers des cliniques pour adultes et sont donc traités par différents médecins lorsque leur âge dépasse une certaine limite, ce qui peut rendre leur inscription à long terme aux études problématique ou bien confondre les études auxquelles ils participent. Malgré ces limites, certaines conclusions concernant les différences épidémiologiques entre les maladies d’apparition chez l’adulte et chez l’enfant peuvent être tirées en toute sécurité. Comme déjà mentionné, chez environ 15% des personnes atteintes de LED, la maladie commence avant l’âge de 16 ans. Le diagnostic de lupus est peu fréquent avant l’âge de 10 ans. L’âge médian du diagnostic de LED chez les enfants est de 12,1 ans, le rapport femme / homme variant de 2,3: 1 à 9: 1, selon l’étude. Dans plusieurs séries, le ratio femme / homme chez les enfants présentant un lupus avant l’âge de 12 ans est de 3 à 5:1, alors que ce rapport pour le lupus se présentant à l’âge péri- ou postpubertal est d’environ 5-7: 1, à peu près le même rapport que celui observé chez les adultes. L’incidence et la gravité du LED précoce varient d’un groupe ethnique à l’autre. Chez les Caucasiens, l’incidence de l’apparition du lupus avant l’âge de 19 ans se situe entre six et 18 ans.9 cas pour 100 000 individus, alors que dans les populations pédiatriques d’ascendance afro–américaine, il atteint 30 cas pour 100 000 individus, soulignant l’impact frappant de la race sur l’incidence du lupus (jusqu’à trois fois la prévalence de la maladie est observée chez les non-Caucasiens), comparable à la maladie d’apparition chez l’adulte. L’âge plus jeune, le sexe masculin, la race non caucasienne, le faible statut socio-économique, la néphrite et la maladie du SNC sont considérés comme des facteurs de risque de lupus sévère; cependant, leur association avec un pronostic plus défavorable dans la maladie d’apparition chez l’enfant ou l’adulte reste controversée.
Manifestations cliniques
Caractéristiques générales La comparaison des caractéristiques cliniques de la maladie d’apparition chez l’enfant et l’adulte révèle des similitudes ainsi que des différences importantes. En général, les enfants atteints de lupus ont tendance à avoir une maladie plus grave et plus agressive que les patients adultes atteints de LED, et le LED d’apparition chez l’enfant présente souvent une atteinte majeure du système organique, y compris une maladie rénale et neuropsychiatrique (NP). Parmi les caractéristiques cliniques générales, les symptômes constitutionnels, tels que fièvre inexpliquée, malaise et perte de poids, sont présents dans 40 à 90% des cas et sont les manifestations les plus courantes chez les enfants et les adolescents atteints de LED. Ces symptômes, en particulier dans le contexte d’une anémie et / ou d’une thrombocytopénie autrement inexpliquées, devraient inciter à une investigation approfondie du lupus dans ce groupe d’âge. L’arthrite (60-70%) et les éruptions cutanées (40-60%) sont également des caractéristiques cliniques courantes du LED précoce chez l’enfant; cependant, leur prévalence est inférieure à celle de la maladie chez l’adulte (80-95 et 60-80%, respectivement). Le phénomène de Raynaud est moins fréquent chez les patients atteints de lupus infantile et survient dans 10 à 20% des cas. Au contraire, la nécrose avasculaire est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes atteints de lupus (10 à 15% des cas de lupus infantile). Le tableau 2 résume les principales caractéristiques cliniques du lupus chez les adultes et les enfants.
Maladie rénale La néphrite est la principale manifestation de la maladie chez 60 à 80% des patients atteints de LES chez les enfants et représente le déterminant le plus important du pronostic et de la mortalité au sein de cette population. Une fréquence plus élevée d’insuffisance rénale agressive, et donc un besoin plus élevé de stéroïdes et de médicaments immunosuppresseurs, a été rapportée chez les enfants atteints de lupus par rapport à leurs homologues adultes. À cette fin, une incidence de 78% de la maladie rénale dans le lupus d’apparition infantile par rapport à une incidence de 52% chez les adultes (p < 0.001), avec un indice d’activité Lupus érythémateux disséminé rénal moyen ajusté plus élevé (SLEDAI) et une utilisation accrue de médicaments immunosuppresseurs et de stéroïdes chez les enfants atteints de lupus, ont été rapportés par Brunner et ses collègues dans une cohorte de 67 patients pédiatriques et 131 patients adultes suivis pendant 3,5 ans. De même, dans la plus grande cohorte publiée, qui comprenait 795 cas de lupus d’apparition chez l’adulte et 90 cas de lupus d’apparition chez l’enfant, avec un suivi de 16 et 13 ans, respectivement, 56% des enfants contre 37% des adultes ont développé une maladie rénale (p < 0,001). Cette étude a signalé une probabilité accrue que les enfants présentent une maladie active sur toutes les mesures de l’activité de la maladie (13 vs 8%, p < 0,001). L’activité de la maladie a été mesurée à l’aide du Questionnaire sur l’activité du Lupus disséminé (SLAQ) et du Formulaire Abrégé de l’Étude sur les résultats médicaux (SCP) -12. Une prévalence plus élevée de la dialyse chez les patients de l’enfance par rapport à leurs homologues adultes a également été rapportée (19 vs 5,7%; p < 0,001).
Comme chez l’adulte, la glomérulonéphrite proliférative diffuse est l’anomalie la plus fréquente chez l’enfant (présente dans 40 à 75% des cas). La protéinurie (60-70%) est la manifestation la plus fréquente de la maladie rénale, suivie d’une hématurie microsopique (40-50%), d’une hypertension (25%) et d’une fonction rénale compromise. Les prédicteurs de pronostic négatif les plus largement documentés sont la cicatrisation rénale / augmentation de l’indice de chronicité, l’altération de la fonction rénale à la présentation, l’hypertension, la néphrite lupique proliférative diffuse et la protéinurie néphrotique, et ceux-ci s’appliquent aux populations de lupus adultes et pédiatriques. Il est important de noter que des études menées dans les pays en développement ont documenté des taux de survie de la néphrite lupique pédiatrique plus faibles que ceux des pays développés. Bien que présentant une évolution plus agressive, la néphrite lupique pédiatrique ne présente que des taux de survie à 5 ans légèrement réduits par rapport à la maladie d’apparition chez l’adulte (45-95 vs 70-95%, respectivement) en fonction de l’origine ethnique, de la sélection du patient et de la gravité de la maladie rénale à la présentation, un écart qui peut être dû à l’absence d’études comparant directement la survie rénale entre les deux populations (tableau 3).
Manifestations muco-cutanées Les manifestations muco-cutanées sont également fréquentes chez les enfants atteints de lupus. Les éruptions cutanées (40-60%), la photosensibilité (35-50%) et les ulcères buccaux (20-30%) semblent également fréquentes chez les enfants et les adultes, tandis que l’alopécie a tendance à être plus fréquente chez les adultes que chez les enfants (20-55 vs < 30%, respectivement). L’atteinte vasculitique du palais dur peut accompagner l’éruption malaire du lupus pédiatrique, et ceci est souvent utilisé comme signe de confirmation pour diagnostiquer le lupus lorsque le diagnostic est douteux. Le lupus discoïde est inhabituel dans l’enfance, et la plupart des enfants référés pour le lupus érythémateux discoïde présentent des manifestations systémiques de la maladie lorsqu’ils sont interrogés de manière appropriée. Environ 25% des enfants atteints de lupus discoïde évolueront vers une maladie systémique. Les taux de transition observés chez l’adulte d’une maladie discoïde à une maladie systémique ont été rapportés à environ 6 %.
Manifestations cardiopulmonaires L’atteinte pulmonaire affecte la moitié des patients à un moment donné de leur évolution et fait partie du spectre des symptômes de présentation chez 4 à 15% des patients. Il convient de noter que, selon certaines études, jusqu’à 90% des patients adultes atteints de lupus et 40% des enfants atteints de LED peuvent développer des anomalies pulmonaires subcliniques. La pleurite provoquant une dyspnée est la manifestation la plus fréquente dans les deux groupes (35 à 50% des adultes contre 15 à 40% des enfants) et des épanchements pleuraux bilatéraux de petite à moyenne taille sont généralement évidents dans ce contexte (35% des adultes et 20% des enfants, respectivement). Le spectre clinique de la maladie pulmonaire parenchymateuse est large et peut inclure une maladie pulmonaire interstitielle (ILD), une hémorragie alvéolaire diffuse (DAH), une pneumopathie lupique aiguë (ALP) et un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA). Dans une cohorte de 60 patients norvégiens atteints de lupus infantile étudiés pendant 11 ans, il y avait une prévalence de 37% de tests de fonction pulmonaire anormaux (PFTS) et une prévalence de 8% de résultats anormaux de tomodensitométrie à haute résolution sans preuve de DCI, impliquant une faible transition d’anomalies fonctionnelles et / ou d’imagerie asymptomatiques vers des altérations parenchymateuses substantielles dans le lupus infantile. Dans une autre cohorte de 157 patients atteints de lupus infantile suivis pendant 20 ans à Taipei, la prévalence globale de la maladie pulmonaire était de 57%, l’hospitalisation nécessitant une infection pulmonaire étant l’anomalie pulmonaire la plus répandue (46% des cas), ce qui indique l’importance d’identifier et de traiter rapidement l’infection chez les patients atteints de lupus qui développent des symptômes respiratoires, en particulier dans le cadre d’un traitement immunomodulateur et / ou à forte dose de stéroïdes. La même étude a rapporté une prévalence globale de 14% de pneumopathie lupique, une prévalence de 10% d’hémorragies pulmonaires et une prévalence de 4% d’ILD. Des anticorps anti-ADNc positifs au diagnostic ont été associés à des complications pulmonaires. Un schéma restrictif de dysfonctionnement pulmonaire, avec une capacité de diffusion typiquement réduite, qui n’est pas nécessairement en corrélation avec les symptômes ou avec d’autres manifestations de la maladie, est l’anomalie du test de la fonction pulmonaire la plus répandue chez les adultes et les enfants atteints de LED. La prévalence de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez les patients atteints de lupus est largement inconnue, mais a été rapportée à environ 6-15% chez les patients adultes, chez qui elle est le plus souvent associée au phénomène de Raynaud. Il y a eu très peu d’études portant sur la prévalence de l’HTAP dans les cSLE, qui serait d’environ 4 à 8% en utilisant l’échocardiographie transthoracique.
La péricardite, la myocardite et un dysfonctionnement valvulaire léger sont symptomatiques de manière variable dans les deux populations. Au total, 10 à 15% des enfants et 20 à 25% des adultes développent une myocardite ou une péricardite cliniquement évidente. La tamponnade cardiaque est une complication très rare (~2,5% dans les deux populations). Les anomalies valvulaires, les arythmies / défauts de conduction et la cardiomégalie ne sont pas rares. Il est à noter que l’athérosclérose prématurée est une cause majeure de morbidité et de mortalité chez les patients adultes atteints de lupus, et les scores de risque calculés à Framingham pour les maladies cardiovasculaires (MCV) sous-estiment le risque réel de MCV chez les patients atteints de LED. À l’appui de cela, dans une étude rétrospective, Esdaile et al. a constaté que même après correction de tous les facteurs de risque traditionnels, les patients atteints de LED présentaient un risque 10 fois plus élevé de maladie coronarienne (CAD) et un risque sept fois plus élevé d’accident vasculaire cérébral par rapport à leurs homologues correspondant au sexe et à l’âge. Rahman et coll. a constaté que les patients atteints de LED qui ont développé une MCV présentaient des facteurs de risque traditionnels moins nombreux et moins sévères que les patients d’âge similaire sans LED qui ont développé une MCV. Selon une étude menée par Gazarian et ses collègues, les patients lupiques pédiatriques présentent une prévalence remarquablement élevée d’ischémie myocardique asymptomatique (16%). Une étude portant sur 157 patients, conçue pour décrire et évaluer l’incidence de la maladie cardiopulmonaire dans le lupus juvénile, a rapporté que l’incidence de la CAO établie était d’environ 4%, alors que l’hypertrophie auriculaire / ventriculaire et l’insuffisance cardiaque congestive étaient présentes chez 11,5 et 7,5% des patients, respectivement. Dans une cohorte de 137 patients lupiques pédiatriques, la prévalence des anomalies lipidiques était de 100%, avec une augmentation du taux de cholestérol à faible densité évidente chez les patients présentant une activité pathologique élevée nécessitant de fortes doses de stéroïdes, et des taux anormaux de triglycérides étant principalement liés à une protéinurie néphrotique. Reste à savoir si l’effet cumulatif des facteurs de risque traditionnels, tels que l’hypertension artérielle, l’hyperinsulinémie, des taux élevés d’homocystéine, une exposition prolongée aux corticostéroïdes et une inflammation excessive ou d’autres causes encore non identifiées, est responsable de l’augmentation de la charge de MCV chez les patients atteints de lupus. Différents facteurs peuvent s’appliquer dans les groupes d’âge adultes et pédiatriques. Le rôle des statines pour la prévention primaire dans les deux groupes est à l’étude.
Lupus neuropsychiatrique La prévalence de l’atteinte de NP dans le LED varie de 15 à 90% selon les critères diagnostiques et la sélection du patient, les symptômes cliniques variant d’une déficience cognitive légère à des caractéristiques neurologiques et psychiatriques graves telles que psychose, accident vasculaire cérébral et convulsions. Il a été rapporté que l’implication de la NP était la troisième cause de mortalité la plus fréquente au sein de la population lupique pédiatrique (taux de mortalité d’environ 25%), et elle est plus fréquente chez les patients lupiques pédiatriques (20 à 45%) par rapport à la population lupique adulte (10 à 25%). Les événements NP surviennent généralement dans l’année suivant l’apparition de la maladie; cependant, 30% des enfants atteints de lupus développeront une maladie neurologique plus tard. La psychose avec hallucinations visuelles est une caractéristique de l’implication du NP-SLE dans les populations pédiatriques (12 à 40%), les convulsions (20%) et la chorée unilatérale associée aux anticorps antiphospholipides étant les signes neurologiques les plus répandus. Le dysfonctionnement cognitif et les troubles de l’humeur sont également relativement fréquents dans le LED précoce de NP. Bien que les maux de tête soient fréquents (50 à 75% des cas), la prévalence du véritable “mal de tête lupique”, c’est-à-dire un mal de tête associé à une pathologie intracrânienne du LED, reste largement inconnue. Fait important, l’IRM peut être normale dans jusqu’à 50% des cas d’enfants atteints de psychose, et l’électroencéphalographie n’est utile qu’en présence de convulsions. Le profil de l’autoanticorps peut être un outil utile pour évaluer l’implication de la NP chez les patients pédiatriques. Des anticorps antiphospholipides ont été associés à des maux de tête, à des accidents vasculaires cérébraux et à une myélite transverse, et des anticorps anti-cardiolipines ont été associés à une vascularite du SNC, à une déficience cognitive et à une psychose. Des anticorps antiribosomiques P ont été proposés comme marqueur de substitution pour la maladie du SNC, en particulier la dépression et la psychose, mais ils peuvent manquer de spécificité. L’association des anticorps antiphospholipides avec des crises qui a été documentée dans les études chez l’adulte ne s’applique généralement pas aux populations pédiatriques, bien que la prévalence de ces anticorps puisse être supérieure à celle qui avait été documentée dans les séries adultes.
Des études chez des adultes utilisant les définitions de cas de l’American College of Rheumatology (ACR) ont collectivement rapporté un large spectre de maux de tête (39-61%), de convulsions (8-18%), de maladies cérébrovasculaires (2-8%) et de neuropathie crânienne (1,5–2%) comme étant les résultats les plus répandus de lupus NP. La fourchette de prévalence des troubles de l’humeur et de la dysfonction cognitive est de 12 à 75% et de 5 à 40%, respectivement (peut-être en raison de différences méthodologiques dans leur évaluation), et aucune conclusion précise ne peut donc être tirée quant à leur prévalence exacte. Les petits foyers de signal élevé concentrés dans la substance blanche sous-corticale et / ou périvétriculaire sont les résultats d’imagerie les plus courants dans les IRM cérébrales, alors que la réduction du corps calleux et des volumes cérébraux a été corrélée avec la durée de la maladie et les troubles cognitifs. Plus récemment, la spectroscopie de raisonnance magnétique (MRS) a révélé des anomalies neurométaboliques, même dans la matière blanche et grise apparaissant normale en IRM conventionnelle, et celles-ci peuvent être corrélées avec une déficience cognitive même en l’absence de NP-SLE actif. D’autre part, la tomodensitométrie à émission unique de photons (SPECT) peut s’avérer une modalité d’imagerie utile pour évaluer la maladie NP active chez les adultes et les enfants atteints de LED.
Anomalies hématologiques & La thrombocytopénie auto-immune du syndrome des Antiphospholipides est présente dans 15% des cas d’adultes et d’enfants atteints de lupus. Il a été estimé que 20 à 30% des enfants atteints de purpura thrombopénique idiopathique (PTI) et d’anticorps antinucléaires positifs (ANA) finiront par développer un lupus. Cependant, l’anémie, généralement l’anémie des maladies chroniques, et la leucopénie (notamment la lymphopénie) sont plus fréquentes dans tous les groupes d’âge, tandis que la neutropénie est moins fréquente.
Le syndrome primaire des antiphospholipides (SPA) évolue rarement vers le lupus chez l’adulte (taux de progression de 8% chez une série de 128 patients suivis pendant 9 ans), bien qu’il existe des données très limitées sur les résultats à long terme des SPA pédiatriques. Bien que l’association des anticorps antiphospholipides pathogènes et des manifestations cliniques soit la plus claire chez les patients adultes atteints d’APS primaires, il n’y a pas de différences majeures dans les caractéristiques cliniques entre ces patients et les patients atteints de LED sous-jacent. Les caractéristiques cliniques les plus importantes de l’APS chez l’adulte comprennent la thrombose veineuse (29 à 55%), l’embolie pulmonaire (15 à 30%) et, plus rarement, la thrombose artérielle affectant le cerveau (50% des thromboses artérielles), les artères coronaires (27% des événements artériels) ou d’autres lits vasculaires autrement rarement affectés, tels que les artères sous-clavières, rénales, pédaleuses, spléniques et oculaires. La perte de grossesse pendant la période fœtale (≥10 semaines de gestation) survient également fréquemment chez les femmes atteintes d’APS. Les manifestations protéiques de l’APS chez les enfants comprennent principalement la thrombocytopénie et l’anémie immunologiques, la thrombose veineuse récurrente (60%) et artérielle (30%) et les manifestations du SNC (16%), principalement les accidents vasculaires cérébraux et la chorée. Comparables aux adultes, les enfants atteints d’APS secondaires présentent également une probabilité plus élevée de développer des thromboses veineuses (vs artérielles), des maladies de la peau et des complications nérurologiques. Le Livedo reticularis, la valvulopathie cardiaque et l’hypertension pulmonaire sont moins fréquents chez les enfants que chez les adultes atteints d’APS. Les patients pédiatriques atteints d’APS secondaires ont tendance à être plus âgés et à présenter une fréquence plus élevée d’événements thrombotiques veineux par rapport aux événements artériels associés à des manifestations cutanées et hématologiques que les enfants atteints d’APS primaires. Plusieurs études sur des adultes atteints de LED ont identifié la présence d’APS comme un prédicteur important de lésions organiques irréversibles et de décès, une découverte qui n’a pas encore été confirmée dans les populations de lupus pédiatriques.
Présentations peu fréquentes Une prévalence plus élevée de manifestations plus rares du LED, telles que des événements gastro-intestinaux avec vascularite intestinale et pancréatite, a été décrite chez des patients lupiques pédiatriques. Nous avons signalé une prévalence accrue d’une maladie hépatique auto-immune positive confirmée par biopsie du muscle lisse qui était notamment antérieure à l’apparition de la maladie chez 9,8% des patients atteints de lupus juvénile par rapport à 1,3% des adultes (p < 0,001). Fait intéressant, tous les enfants présentaient des modifications histologiques compatibles avec une hépatite auto-immune, alors que, chez les adultes, un profil auto-anticorps variable a été documenté, un patient présentant des preuves histologiques de cirrhose biliaire primitive.
Évaluation de l’activité de la maladie, de la Gravité de la maladie & Dommages cumulatifs de la maladie dans l’enfance – & LED à l’âge adulte Moins de patients meurent du lupus et l’espérance de vie globale augmente. Les taux de survie à cinq ans ont augmenté à 90% chez les enfants et les adultes, tenant même compte des différences entre les groupes ethniques ou socioéconomiques selon les études. Ce fait, et les nouvelles options de traitement émergentes et en expansion disponibles, signifie que la mesure de l’activité et de la gravité de la maladie est devenue de plus en plus importante. En outre, l’utilisation d’indices objectifs pour calculer les dommages cumulatifs de la maladie ou pour identifier les complications du traitement est essentielle pour évaluer la morbidité entre les études et dans différents centres. À cette fin, des mesures normalisées de l’activité, de la gravité et des dommages de la maladie ont été établies et validées pour les populations d’adultes et d’enfants.
Les indices SLEDAI, British Islet Lupus Assessment Group Index (BILAG), European Consensus Lupus Activity Measure (ECLAM) et Dissemined Lupus Activity Measure (SLAM) sont les mesures les plus largement acceptées pour évaluer l’activité de la maladie chez les adultes atteints de LED. Dans une étude menée par Brunner et ses collègues, 35 patients atteints de lupus d’apparition infantile ont été suivis pendant 4 ans, et les indices d’activité de la maladie de SLEDAI, BILAG et SLAM ont été testés pour leur fiabilité, leur validité et leur réactivité (c’est-à-dire leur sensibilité au changement). Les auteurs ont conclu que les trois mesures de l’activité de la maladie sont très sensibles aux changements cliniques chez les enfants, aucune ne montrant une supériorité globale. Plus récemment, les membres de la Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO) ont décrit un ensemble de critères de réponse à utiliser dans des essais de thérapies pour les enfants atteints de LED. L’ensemble final de critères de base comprenait une évaluation globale par le médecin de l’activité de la maladie, une mesure de l’activité de la maladie à l’échelle mondiale, une protéinurie 24 h, une évaluation globale par le parent du bien-être général du patient et une évaluation de la qualité de vie liée à la santé, qui ont été validées statistiquement comme cliniquement et scientifiquement pertinentes. Malheureusement, ce groupe n’a pas inclus l’analyse du système BILAG. D’après notre expérience, l’indice d’activité BILAG, qui mesure l’activité et distingue huit systèmes ou organes différents et documente les améliorations ou détériorations partielles, s’est avéré être l’instrument le plus utile pour guider les décisions cliniques. Il capture le changement d’une manière que les scores mondiaux ne le font pas. Ainsi, les scores globaux sont très “noirs ou blancs”; par exemple, si un patient souffre d’arthrite, il obtiendra le même nombre de points, que le problème s’améliore ou s’aggrave. BILAG fait une distinction importante entre amélioration partielle ou détérioration.
Les Cliniques Collaboratives Internationales de Lupus disséminé (SLICC) / Indice de dommages ACR (SDI) enregistrent les dommages dans 12 organes et systèmes d’organes, avec un score allant de 0 à 47, et pour qu’un article soit approuvé comme endommagé, il doit être présent de manière persistante pendant un minimum de 6 mois. Il s’est avéré être un instrument valide et fiable d’évaluation des dommages permanents chez les populations adultes de LED. Il est important de noter que les scores rénaux et pulmonaires se sont avérés être des prédicteurs de résultats indésirables. Rahman et coll. a montré que les dommages précoces mesurés par le score IDS à 1 an après le diagnostic étaient associés à une augmentation de la mortalité dans une étude prospective de 230 patients suivis pendant plus de 10 ans (25% des patients présentant des lésions initiales IDS sont décédés dans les 10 ans contre 7,3% de ceux n’ayant pas de lésions initiales IDS; p = 0,0002). L’activité totale de la maladie au fil du temps a l’impact le plus élevé sur le développement des dommages totaux, comme l’ont démontré Stoll et al. dans une étude longitudinale de 133 patients adultes atteints de lupus suivis de manière prospective pendant 4,6 ans. De manière analogue aux études chez l’adulte, des études pédiatriques ont révélé une relation entre l’activité cumulative de la maladie au fil du temps et les dommages, confirmant la validité de l’utilisation du score IDS pour le LED précoce chez l’enfant. Cependant, comme il en a été question ailleurs, l’IDS ne tient pas compte de certaines questions propres aux enfants (p. ex., retard de croissance). En outre, l’évaluation des dommages dans l’enfance peut également être rendue plus difficile par la capacité des enfants à se rétablir et à se régénérer plus que les adultes, comme c’est le cas avec la nécrose avasculaire (précoce) ou l’ostéoporose, qui peuvent toutes deux être réversibles une fois qu’un meilleur contrôle de la maladie et la restauration du processus de croissance normal sont accomplis. Compte tenu de ces facteurs, une version modifiée de l’IDS qui inclut des critères supplémentaires tels que l’échec de la croissance et le retard de la puberté a été proposée, mais nécessite une validation et une amélioration supplémentaires.
Profils immunologiques du Lupus d’apparition chez l’enfant par rapport à l’adulte
Aucune caractéristique de laboratoire du LED chez l’enfant ou l’adulte ne distingue de manière unique la maladie à différents âges. Chez les adultes et les enfants, le diagnostic est fortement suggéré par la constellation de l’hypergammaglobulinémie, l’anémie, la leucopénie, la thrombocytopénie, l’hypoalbuminémie, l’augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire et un test ANA positif.
La plupart des études n’ont montré aucune différence dans la prévalence de l’ANA entre les patients atteints de lupus adulte et infantile. Nous avons documenté une prévalence plus élevée d’anticorps anti-ADNc chez les enfants atteints de LED (85 vs 54%; p < 0,001), une conclusion qui n’a cependant pas été confirmée dans d’autres études comparant directement les profils sérologiques des adultes et des enfants atteints de LED. Les anticorps dirigés contre la protéine P ribosomique, qui ont déjà été impliqués dans la psychose et la dépression associées au LED, se sont avérés plus répandus chez l’enfant que chez l’adulte (12-15 contre 40%). Des anticorps antineuronaux, antiphospholipidiques et anti-Sm peuvent également survenir plus fréquemment dans le LED précoce. De faibles niveaux de C3 semblent également être plus répandus dans le lupus d’apparition chez les enfants.
Fait intéressant, une étude récente d’analyse des autoanticorps en grappes menée à Toronto a signalé une prévalence accrue des anticorps anti-U1RNP et anti-Sm dans les populations non caucasiennes. La même étude a identifié trois groupes d’autoanticorps (anti-adNDD, anti-ADND + antichromatine + antiribosomique P + RNP anti-U1 + anti-Sm + anti-Ro + anti-La et anti-ADND + anti-RNP + anti-Sm) associés à différents cycles cliniques (maladie bénigne sans atteinte majeure des organes, fréquence élevée de néphrite / sérosite / anémie hémolytique et maladie NP / néphrite, respectivement).
