Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
Qu’Est-Ce que C’est?
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie cérébrale rare et mortelle causée par les prions. Les prions sont des protéines normales qui ont changé de forme. Les protéines saines ont une forme saine, ce qui leur permet de fonctionner normalement. La protéine prion difforme provoque des maladies en faisant en sorte que d’autres protéines à proximité changent leur forme saine en forme malsaine du prion. De cette façon, un prion fait beaucoup plus de prions: il transforme aussi lentement des protéines saines en prions.
Lorsque les symptômes finissent par apparaître, la MCJ provoque une démence rapidement progressive (déclin mental) et des mouvements musculaires saccadés involontaires appelés myoclonies. Environ 90 % des personnes atteintes de MCJ décèdent dans l’année suivant le diagnostic.
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