Maladie pulmonaire interstitielle de l’enfance

Qu’est-ce qu’une maladie pulmonaire interstitielle?

La maladie pulmonaire interstitielle est un terme général désignant un groupe de troubles pulmonaires rares qui rendent la respiration difficile. Beaucoup de ces maladies peuvent être difficiles à diagnostiquer et à gérer, et elles peuvent toucher des personnes à tout âge.

 Badge US News and World Report pour la médecine pulmonaire L’hôpital pour enfants Lucile Packard de Stanford compte plus de spécialistes de la pneumologie pédiatrique dans un centre que tout autre hôpital de Californie, et ils ont une expertise dans le diagnostic et le traitement des patients de la petite enfance à l’âge adulte atteints de toute affection pulmonaire. Nous sommes fiers d’être le centre de pneumologie pédiatrique le mieux classé de la côte ouest, selon U.S. News et World Report.

Diagnostiquer correctement et rapidement ces troubles rares est essentiel, et notre équipe d’experts a accès à une gamme complète d’outils de diagnostic, y compris l’imagerie avancée, le test de la fonction pulmonaire du nourrisson, le test d’exercice cardiopulmonaire et le test complet de la fonction pulmonaire, y compris la spirométrie. Notre équipe multidisciplinaire de pneumologues pédiatriques, de pathologistes, de radiologues et de nutritionnistes travaille ensemble pour élaborer un plan de soins personnalisé pour chaque patient et famille.

Notre hôpital est affilié au Children’s Interstitial and Diffuse Lung Disease Research Network (chILDRN) dans le nord de la Californie, ce qui signifie que nos médecins et nos chercheurs peuvent collaborer avec leurs pairs à travers le pays pour trouver de meilleures façons de diagnostiquer et de traiter ces maladies. Nous avons une équipe de recherche croissante de médecins spécialisés dans les troubles spécifiques à l’origine de maladies pulmonaires rares chez les enfants. Carol Conrad, MD, directrice du Programme de transplantation pulmonaire et Cardiaque–pulmonaire, développe des méthodes pour comprendre les syndromes de rejet pulmonaire post-transplantation. Christin Kuo, MD, est un expert international des cellules neuroendocrines, un type cellulaire spécialisé qui est anormalement augmenté dans l’hyperplasie neuroendocrine de l’enfance (NEHI). Elle étudie le développement et le fonctionnement de ces cellules rares dans le but d’améliorer le traitement et la prise en charge de ce trouble et d’autres maladies pulmonaires présentant une fonction cellulaire neuroendocrine anormale.

Conditions que nous traitons

Chez Stanford Children’s Health, notre équipe de pneumologues pédiatriques — la plus importante de Californie – a de l’expérience dans le traitement de nombreuses maladies pulmonaires diffuses et interstitielles, notamment:

  • Troubles diffus du développement
    • Dysplasie acinaire
    • Dysplasie alvéolaire congénitale
    • Dysplasie capillaire alvéolaire avec désalignement des veines pulmonaires
  • Troubles de la croissance pulmonaire / du développement
    • hypoplasie pulmonaire
    • Hyperplasie neuroendocrine de l’enfance (NEHI)
    • Glycogénose interstitielle pulmonaire (PORC)
  • Troubles du dysfonctionnement des tensioactifs
    • Troubles génétiques des gènes associés aux tensioactifs (SFTPB, SFTPC, ABCA3)
    • Alvéolaire pulmonaire proteinosis
    • Chronic pneumonitis of infancy
  • Disorders related to systemic disease processes
    • Systemic lupus erythematosus
    • Polymyositis
    • Sarcoidosis
    • Dermatomyositis
    • Systemic sclerosis
    • Systemic juvenile idiopathic arthritis
    • Interstitial pneumonia with autoimmune features
  • Disorders of the immune-compromised host
    • Opportunistic infections
    • Graft-versus-host disease after stem cell transplant, bronchiolitis obliterans

Options de traitement

Les options de traitement dépendent du diagnostic. La plupart des maladies pulmonaires diffuses et interstitielles n’ont pas encore de remède. Cependant, bon nombre de ces conditions peuvent être gérées avec succès avec un supplément d’oxygène et une surveillance nutritionnelle attentive, permettant aux patients atteints de ces conditions de vivre une vie autrement saine et active.

Certaines maladies pulmonaires rares peuvent nécessiter une greffe de poumon, et ces patients sont entre les meilleures mains à l’hôpital pour enfants Lucile Packard de Stanford. Notre Centre de transplantation pédiatrique est le seul programme de transplantation pulmonaire pédiatrique sur la côte Ouest.

Référer un patient

La maladie pulmonaire interstitielle infantile se présente sous de nombreuses formes et ses signes et symptômes peuvent varier considérablement. Étant donné que les symptômes ne sont pas spécifiques, l’évaluation initiale devrait exclure les causes plus courantes de signes et de symptômes, telles que l’aspiration, la sinusite, la fibrose kystique, l’infection pulmonaire et les anomalies structurelles des voies respiratoires. Les indications possibles pour le renvoi comprennent:

  • Tachypnée d’étiologie peu claire
  • Toux chronique
  • Respiration sifflante persistante qui ne répond pas aux médicaments
  • Crépitements à l’auscultation
  • Hypoxémie
  • Échec de la croissance
  • X thoracique anormale – rayons ou tomodensitométrie

Pour plus d’informations ou pour référer un patient, veuillez appeler le (844) 724-4140.

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.