Névrome Clitoridien symptomatique dans un Kyste d’Inclusion épidermique au Site de la Coupe Génitale Féminine antérieure
Résumé
Contexte. Les neuromes clitoridiens survenant après une mutilation / coupure génitale féminine (MGF / E) peuvent varier en présentation et nécessiter une prise en charge chirurgicale. Cas. Une femme d’Afrique de l’Est de 39 ans ayant des antécédents de MGF / E s’est présentée pendant la grossesse avec une masse s’élargissant progressivement et une aggravation de la douleur périclitale. L’excision chirurgicale post-partum a restauré la cosmèse et résolu l’inconfort lié à la pathologie confirmant la présence d’un névrome dans le kyste d’inclusion épidermique. Conclusion. Nous présentons le premier cas publié d’un névrome clitoridien symptomatique dans un kyste d’inclusion épidermique. Cette pathologie unique démontre que les complications de l’excision génitale féminine peuvent se présenter de manière complexe et variée. Compte tenu de la prévalence des MGF / E et des taux croissants d’émigration en provenance des pays où les MGF / E sont pratiquées, les neuromes clitoridiens complexes sont une complication importante à long terme dont les prestataires en Afrique ou au niveau international doivent être conscients.
1. Introduction
Les mutilations génitales féminines (MGF/E) sont une pratique socioculturelle définie par l’Organisation mondiale de la santé comme “l’ablation partielle ou totale des organes génitaux féminins externes ou toute autre blessure aux organes génitaux féminins pour des raisons non médicales”. Il est le plus souvent pratiqué dans certaines régions d’Afrique, du Moyen-Orient et d’Asie et souvent avant l’âge de quinze ans par un chef de communauté. L’analgésie n’est souvent pas utilisée, ce qui entraîne une douleur aiguë sévère.
On estime que 100 à 140 millions de femmes dans le monde ont subi des MGF/E, avec environ trois millions de nouveaux cas chaque année. Des données récentes montrent une diminution de l’acceptation de cette pratique, même dans les pays où les MGF / E sont presque universelles.
En 2007, l’OMS a publié un système de classification révisé pour décrire systématiquement l’étendue des MGF/E sur la base de parties des organes génitaux enlevées. Le type I comprend l’ablation partielle ou totale du clitoris (clitoridectomie) tandis que le type II comprend également l’ablation des petites lèvres avec ou sans excision des grandes lèvres. Le type III, également appelé infibulation, est la forme la plus étendue et comprend un rétrécissement de l’orifice vaginal en appositionnant une partie des petites ou grandes lèvres enlevées. Le type IV comprend toutes les autres procédures non médicales des organes génitaux féminins telles que le perçage, les entailles ou la cautérisation. D’autres sous-classifications des MGF/ E existent et peuvent être trouvées dans la littérature.
Les complications de la MGF / E sont nombreuses. Les complications immédiates comprennent des saignements, des infections et des douleurs. Le tissu vaginal devient plus sujet aux larmes, ce qui augmente le risque de contracter des infections sexuellement transmissibles. Les femmes subissant une infibulation (MGF / C de type III) peuvent se retrouver avec un petit introït, ce qui peut entraîner des infections des voies urinaires et des règles douloureuses potentiellement prolongées. De plus, le vagin peut être marqué, perdant ainsi son élasticité, provoquant une dyspareunie pour la patiente et son partenaire, ainsi que des complications obstétricales lors des accouchements vaginaux. En particulier avec l’infibulation, les femmes risquent un travail prolongé et la nécessité d’une césarienne, d’une hémorragie post-partum, d’une épisiotomie et d’un séjour prolongé à l’hôpital maternel. Leurs nourrissons courent un risque accru de mortinaissance et de mort néonatale précoce. Comme la procédure implique souvent une transection du clitoris et des nerfs clitoridiens, les femmes risquent de développer une douleur chronique localisée et potentiellement la formation de névromes. Bien qu’il manque des données de haute qualité, on pense que les conséquences psychologiques de cette pratique peuvent être immenses. Une étude réalisée en 2015 auprès de femmes sénégalaises a démontré une prévalence de 30,4% du trouble de stress post-traumatique attribué à cette pratique. Ainsi, la pratique des MGF / E a une multitude de conséquences à court et à long terme.
2. Cas
Une femme G3P2002 de 39 ans d’origine somalienne ayant eu deux accouchements vaginaux antérieurs en Somalie présentait un gonflement périclitoral. Cela avait augmenté lentement au cours des 10 dernières années, mais le changement au cours de cette grossesse a été rapide et aigu. Elle avait des antécédents de MGF/ C de type IIIb (infibulation avec ablation et appositionnement des grandes lèvres) à l’âge de sept ans sans complications signalées. Les antécédents médicaux et chirurgicaux étaient par ailleurs insignifiants. Le patient avait subi une défibulation préalable lors de l’accouchement, qui n’a pas été notée comme étant prolongée ni comme nécessitant un accouchement opératoire. Elle a nié tout symptôme urinaire et avait géré ses symptômes tout au long de la grossesse. La prise en charge chirurgicale a été reportée jusqu’à la suite de l’accouchement malgré la douleur brûlante périclitale persistante qui s’est aggravée à mesure que la lésion s’élargissait tout au long de la grossesse. La patiente a également noté une aggravation des symptômes de dyspareunie à mesure que la grossesse progressait avant même que la taille du fœtus ne provoque une pression appréciable. La patiente a accouché par césarienne en raison d’une présentation par le siège et elle s’est présentée pendant son cours post-partum pour l’ablation chirurgicale de la lésion en raison de symptômes persistants qui ont eu un impact négatif sur sa qualité de vie.
En préopératoire, l’examen physique a démontré la présence d’une lésion fluctuante périclitale tendre de 4 cm x 3 cm x 2 cm (figure 1). Chirurgicalement, la lésion a été traitée par excision et réapproximation. Cela a été réalisé en infiltrant la peau sus-jacente avec de la marcaïne, en incisant verticalement à la ligne médiane, puis en disséquant autour du kyste en utilisant une dissection émoussée et aiguë (Figure 2). Après un pilonnage presque complet du kyste, une tige s’étendait à travers le kyste. En raison du site d’attachement et de l’origine, il suggérait un vestige clitoridien. La tige du neurome était ferme et épaisse à la palpation. La tige a été transéquée à la base où la paroi du kyste a pris naissance et le kyste a été libéré. L’hémostase était assurée. Une suture de matelas a été utilisée pour fermer le défaut. L’excès de peau a été coupé et réapproximé à l’aide d’une suture sous-cuticulaire pour une cosmèse restaurée.
Après l’excision, le kyste a été ouvert. L’examen grossier de la lésion a révélé une tige gris foncé s’étendant sur les deux extrémités du kyste avec un matériau visqueux vert-gris brillant et sans liquide. Le diamètre le plus large du kyste mesurait 3,2 cm. L’analyse pathologique de la paroi du kyste a spécifiquement démontré une kératinisation de l’épithélium squameux compatible avec un kyste d’inclusion épidermique. La tige dans la paroi du kyste suggérait un névrome traumatique démontrant une prolifération de fibres nerveuses dans un stroma de tissu fibrotique (figure 3). Aucune tumeur maligne n’a été identifiée.
L’évolution postopératoire de la patiente n’était pas compliquée et elle a signalé une résolution à la fois de l’inconfort et de la dyspareunie.
3. Discussion
Relativement peu de neuromes clitoridiens ont été rapportés comme complications des MGF / E, mais on pense que ce problème peut être sous-reconnu et sous-déclaré. Les neuromes clitoridiens après MGF / C sont considérés comme un type de névrome d’amputation. Nous pensons que c’est ce qui a contribué à l’état de notre patient. Ces entités surviennent après un traumatisme ou une transection d’un nerf, et elles sont dues à une régénération nerveuse proximale désorganisée. L’histopathologie de la lésion montre généralement des fascicules nerveux irrégulièrement disposés dans un stroma fibreux.
Les options de traitement comprennent la désensibilisation, les injections de stéroïdes et l’excision chirurgicale, cette dernière étant considérée comme la thérapie la plus efficace pour la résolution des neuromes clitoridiens traumatiques. Dans de tels cas, la récurrence du névrome traumatique est théoriquement possible, et les fournisseurs et les patients doivent être parfaitement conscients de cette possibilité. Cependant, à ce jour, aucun cas n’a été publié concernant une telle complication. Dans des cas similaires de neuromes péniens traumatiques, la norme de soins pour les patients symptomatiques est l’excision chirurgicale, qui entraîne souvent un rétablissement complet. Dans le cadre d’une MGF / E, l’emplacement et la présentation de la tige dans le kyste suggèrent un névrome clitoridien; cependant, le diagnostic différentiel comprend un kyste d’inclusion simple, une croissance maligne du tissu épidermique et mésenchymateux et un kyste d’inclusion secondaire dans le kyste d’origine.
Bien que peu de cas similaires de neuromes aient été publiés, aucun ne concernait des patients en attente. L’aggravation de la douleur périclitorale associée à la grossesse – dont l’origine est le vestige du nerf dorsal du clitoris contenu dans un kyste d’inclusion épidermique — n’a jamais été rapportée dans la littérature. De plus, c’est le premier cas à mettre en évidence la présence d’un névrome clitoridien contenu dans un kyste d’inclusion épidermique.
Il est important de noter que les neuromes clitoridiens après une MGF / E peuvent ne pas toujours être palpables et que les symptômes du patient peuvent être uniquement une allodynie ou une hyperalgésie. Cette douleur est neuropathique et est donc souvent décrite comme une sensation de brûlure, de picotement ou de tir. Bien que la prise en charge de ce patient soit restée la même, que le kyste d’inclusion contienne ou non le neurome, l’identification de l’atteinte neurale est cliniquement significative car elle peut nécessiter un traitement ultérieur à un stade ultérieur. En raison de la présentation clinique variable et de l’impact que les neuromes clitoridiens peuvent avoir sur la vie d’un patient, qu’il s’agisse de douleur, d’inconfort ou de défiguration perçue, il est essentiel que les prestataires soient conscients des sources potentielles de douleur affectant les patients ayant subi une MGF / E et des options de prise en charge ultérieures.
Points supplémentaires
Précis. Les complications de l’excision génitale féminine nécessitent une connaissance approfondie d’une variété de présentations et de leur prise en charge ultérieure. Points d’enseignement. Avec des populations de plus en plus diversifiées en raison des taux plus élevés de migration mondiale, les prestataires de soins de santé féminins devraient être conscients de diverses complications de l’excision génitale féminine. Une complication importante et probablement sous-déclarée est les neuromes traumatiques entraînant des douleurs neuropathiques périclitales. L’excision chirurgicale a démontré un grand succès et devrait être considérée comme une prise en charge de première ligne dans de tels cas.
Conflits d’intérêts
Les auteurs ont déclaré n’avoir aucun conflit d’intérêts.
Contributions des auteurs
D. Zoorob est chef de projet et a contribué à la rédaction et à l’édition de manuscrits. T. Klein a contribué à la recherche de littérature et à la rédaction de manuscrits. K. Kristinsdottir a contribué à la recherche documentaire et à l’ébauche initiale. S. Seo-Patel a contribué à l’édition des manuscrits.
