Naevus Comédon

Le naevus comédon (Naevus comedonicus), une lésion de l’unité pilosébacée, se présente à la naissance ou dans les deux premières décennies de la vie comme un groupe de comédons proéminents qui sont généralement asymptomatiques. Localisation & Apparence : Les comédons sont unilatéraux et souvent disposés de manière linéaire sur la peau du visage, du cou ou du haut du tronc. Les sites rares comprennent la région inguinale, la paume et le poignet. Dans de rares cas, les comédons sont plus étendus avec une distribution généralisée sur le corps. Les lésions se présentent sous la forme de papules légèrement surélevées avec des bouchons kératiniques imitant les comédons. Certains cas montrent des changements inflammatoires, des sinus, des fistules et des cicatrices. Conditions associées: Le naevus de comédon peut être associé à d’autres conditions cutanées telles que l’icthyose, les kystes trichilémaux, le tissu mammaire accessoire, l’hidradénome papillifère, le syringocystadénome papillifère, l’acanthome de la gaine pilaire, le carcinome basocellulaire et le carcinome épidermoïde. Syndrome du Naevus Comédonicus: Il se compose de naevus comédon, de déformations de la colonne vertébrale (spina bifida, scoliose, vertèbres fusionnées, hémivertébres), de déformations des doigts / orteils, de cataractes, de microcéphalies et de convulsions. Génétique moléculaire: Le naevus comédon peut être une forme mosaïque du syndrome d’Apert. Le syndrome de Naevus comedonicus partage bon nombre des déformations squelettiques avec le syndrome d’Apert. Les deux conditions montrent une mutation du récepteur du facteur de croissance fibroblastique 2 (FGFR2). Dans le naevus comédon, cette mutation n’est pas observée dans la peau non affectée. Au microscope, l’épiderme est hyperkératotique et peut présenter une combinaison d’atrophie et d’acanthose. Il existe de nombreux follicules pileux dilatés kystiquement bouchés avec des débris kératiniques. La fuite du contenu des kystes dans l’environnement peut provoquer une inflammation granulomateuse ainsi qu’une réaction de cellules géantes à corps étranger. Antécédents de cas : Un homme de 54 ans présentait des lésions sur la nuque du côté droit. Ils étaient associés à une irritation et étaient présents depuis 5 ans. Il n’y avait pas de manifestations extracutanées du syndrome de naevus comedonicus. L’image montre plusieurs noyaux linéaires (comédons) ressemblant à des peignes de miel, dont beaucoup sont clairement bouchés avec du matériel kératinique. Cas gracieuseté de: Dr Sanjay D. Deshmukh (Professeur de pathologie) & Dr Vishal A. Indurkar (Professeur agrégé de Dermatologie), Dr Vithalrao Vikhe Patil Medical College and Hospital, Ahmednagar, Inde.