Naevus intradermique cérébral géant chez une jeune fille Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F – Indian Dermatol Online J

LETTRE À L’ÉDITEUR

Année : 2016 / Volume : 7 / Numéro : 5 / Page : 443-444

Naevus intradermique cérébriforme géant chez une jeune fille
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Département de Dermatologie et de vénéréologie, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, Inde
2 Département de Pathologie, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, Inde

Adresse de correspondance:
Dr. Kanika Sahni
Département de Dermatologie et de vénéréologie, Institut Indien des Sciences Médicales, Ansari Nagar, New Delhi – 110 029
Inde

Source de soutien: Aucun, Conflit d’intérêts: Aucun

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DOI: 10.4103/2229-5178.190513

Comment citer cet article:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Naevus intradermique cérébriforme géant chez une jeune fille. Dermatol Indien En Ligne J 2016;7:443-4

Comment citer cette URL:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Naevus intradermique cérébriforme géant chez une jeune fille. Dermatol indien en ligne J 2016; 7: 443-4. Disponible à partir de: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Monsieur,
Une jeune fille de 13 ans se plaignait d’une masse marécageuse sur son cuir chevelu frontopariétal gauche depuis sa naissance avec un amincissement des cheveux sus-jacents. La lésion a été remarquée pour la première fois à la naissance et a progressivement augmenté de taille avec l’âge. À l’examen, une grande plaque (12 × 14 cm) molle à ferme, bosselée et de couleur peau a été observée impliquant le vertex et le cuir chevelu frontopariétal gauche. La surface était irrégulière avec des circonvolutions et des dépressions et il y avait des ouvertures folliculaires proéminentes avec des poils clairsemés. Un nodule solitaire (1 × 1 cm), érythémateux, pédonculé et ferme a été noté à la surface. Une biopsie par perforation de la plaque et une biopsie excisionnelle du nodule sus-jacent ont montré la présence de cellules névoïdes intradermiques dans des nids avec des quantités variables de pigmentation. Les cellules névoïdes dermiques supérieures présentaient une pigmentation dense, qui était minime dans le nid dermique plus profond. Ces caractéristiques suggéraient un naevus intradermique cérébriforme. Ces cellules névoïdes colorées positives avec l’anticorps HMB45 sur l’immunohistochimie. Le patient a été référé au service de chirurgie plastique pour une expansion tissulaire suivie d’une excision.

Figure 1: Une grande plaque souple (12 × 14 cm) de couleur peau bosselée impliquant le vertex et le cuir chevelu frontopariétal gauche Cliquez ici pour voir

Figure 2: Tache d’hématoxyline et d’éosine de biopsie cutanée. (a) (× 10) montre une collection de cellules névoïdes dans le derme supérieur et moyen avec un pigment dans la collection dermique supérieure. (b) (×40) montre que ces collections sont composées de grands mélanocytes névoïdes monomorphes avec des noyaux vésiculaires et un cytoplasme abondant Cliquez ici pour voir

Figure 3: Tache HMB45 (×40) de biopsie cutanée: Les cellules nevoïdes montrent une tache positive Cliquez ici pour voir

Décrit pour la première fois par Hammond et Ransom en 1937, le naevus intradermique cérébriforme est un naevus intradermique congénital qui a un contour de surface semblable à celui du cerveau avec des bosselations, couramment observées sur le cuir chevelu. Les autres sites décrits sont le cou, les jambes, les fesses, le scrotum et le dos. C’est l’une des causes de la cutis verticis gyrata secondaire, les autres causes étant l’amylose, la syphilis, l’acromégalie, le myxœdème, la pachydermopériostose, les tumeurs hypophysaires, l’anévrisme intracérébral, la sclérose tubéreuse, le dermatofibrome, le neurofibrome, la mucinose focale cutanée et le naevus mélanocytaire congénital géant, qui est un diagnostic différentiel clinique étroit. Cliniquement, le naevus intradermique cérébriforme est une plaque non pigmentée avec des poils clairsemés contrairement au naevus mélanocytaire géant, qui est pigmenté de manière sombre et velu. Il peut également survenir en association avec divers syndromes (syndrome de Noonan, syndrome de Beare-Stevenson, syndrome d’Ehlers-Danlos, syndrome du “bébé pneu Michelin”, syndrome de Turner et syndrome de l’X fragile).
L’examen histopathologique montre des cellules névoïdes intradermiques dans des nids ou couchées seules avec des quantités variables de pigment. Il peut y avoir une transformation neurale observée à certains endroits, en particulier dans le derme plus profond. Des corps de Verocay ont également été décrits. Les follicules pileux sont normaux ou atrophiés et la jonction dermoépidermique est épargnée. Ces caractéristiques contrastent avec le naevus mélanocytaire congénital géant, qui présente une activité dermoépidermique, une augmentation des follicules pileux et une teneur élevée en mélanine.
Ces naevus ont un risque de 4% à 10% de développer un mélanome malin. Le développement de nodules fermes, de douleurs, d’ulcérations et une augmentation soudaine de la taille de la plaque devraient entraîner une suspicion de malignité et une évaluation histopathologique devrait être effectuée. Le risque de mélanose neurocutanée chez les patients atteints de naevus intradermique cérébriforme n’a pas encore été établi. L’association avec le caoutchouc bleu bleb nevi est signalée. Le naevus isolé et le naevus associé au syndrome sont cliniquement indiscernables. L’excision chirurgicale est la prise en charge de choix, avec un risque de récidive post-chirurgicale de 3% à 4%.
Ainsi, ces lésions nécessitent un suivi étroit et une excision complète lorsque cela est possible en raison du risque élevé de développer un mélanome malin. La reconstruction du cuir chevelu à l’aide de lambeaux complexes est souvent nécessaire.
Soutien financier et parrainage
Néant.
Conflits d’intérêts
Il n’y a pas de conflits d’intérêts.

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