Neurothéome cellulaire oral

Résumé

Le neurothéome cellulaire est connu comme une tumeur cutanée à histogenèse incertaine. Très peu d’implication de la membrane muqueuse a été rapportée dans la littérature jusqu’à présent. Il s’agit d’un rapport de cas d’une lésion intra-orale chez une fille de 15 ans. L’évaluation histopathologique a montré une tumeur – constituée de cellules fuselées à épithéliales formant des micronodules dans un motif de forme verticillée concentrique. Les cellules tumorales étaient positives pour le CD63, la vimentine et le NKI-C3. Une excision totale a été réalisée et aucune récidive n’est survenue après un suivi de 16 mois.

1. Introduction

Le neurothéome (NTK) est un terme généralement accepté pour désigner un type rare de tumeurs cutanées bénignes provenant de la gaine nerveuse, proposé pour la première fois par Gallager et Helwig en 1980. Cette entité a été précédemment décrite et connue sous le nom de myxome de la gaine nerveuse.

La NTK cellulaire a ensuite été identifiée comme un sous-type basé sur des caractéristiques histopathologiques et immunohistologiques. Il s’agit généralement d’une lésion cutanée et une atteinte des muqueuses a rarement été rapportée. Ces chiffres sont encore moins en cas de variante cellulaire.

Il s’agit d’un rapport d’un neurothéome cellulaire de la cavité buccale chez une fille de 15 ans.

2. Rapport de cas

Cette étude est approuvée par le Comité d’éthique de la recherche de l’Hôpital de Montréal pour enfants et exemptée d’un examen complet.

Une jeune fille de 15 ans présentait un nodule sous-muqueux indolore sur le côté droit antérieur du plancher de la bouche mesurant 0,8 cm dans la plus grande dimension pour une durée inconnue (Figure 1). Le patient n’avait aucun autre signe ou symptôme.

Figure 1

Lésion sous-muqueuse intra-orale sur le côté droit du plancher de la bouche d’une fille de 15 ans, diagnostiquée avec un neurothéome cellulaire après biopsie.

Ses antécédents médicaux comprenaient une leucémie lymphoblastique aiguë (LAL), diagnostiquée à l’âge de 2 ans nécessitant une irradiation suivie d’une greffe de moelle osseuse. Elle est en rémission depuis. Elle a également des antécédents de multiples naevus acquis qui ont été biopsiés et retournés bénins.

Une biopsie incisionnelle a été tentée pour poser le diagnostic final. Le rapport de pathologie a montré une NTK cellulaire. Une chirurgie d’achèvement a ensuite été réalisée.

Aucun signe de récidive n’a été observé après 8 mois de suivi.

3. Évaluation histologique et immunologique

La lésion excisée mesure 8 mm dans la plus grande dimension. L’évaluation microscopique des lames colorées à l’hématoxyline et à l’éosine (H & E-) a montré un néoplasme non encapsulé composé de cellules fuselées à épithéliales, disposées en micronodules bien formés avec une forme verticillée concentrique. La muqueuse était largement impliquée et une certaine invasion de la sous-muqueuse a été observée. La plupart des cellules néoplasiques semblaient fibroblastiques et présentaient une légère atypie nucléaire. Des cellules géantes de type ostéoclaste ont été dispersées dans les nodules verticillés. Aucune matrice myxoïde n’a été observée et l’activité mitotique était presque absente (figure 2).

(a)

(d)

(a)
(b)

Figure 2

H & E tache, vues microscopiques à faible (a) et à haute (b) puissance. Micronodules intramucosaux, en forme de motif verticillé caractéristique à croissance concentrique. Les cellules sont épithélioïdes à fuselées avec une légère atypie cytologique.

Les cellules tumorales ont fortement exprimé le CD63, la vimentine et le NKI-C3, tandis que la desmine, l’actine du muscle lisse (SMA), le S100, le CK7, le CK20, le CK5/6, l’antigène de la membrane épithéliale (EMA), le P63, le CD1a et le MART-1 étaient tous négatifs. Les cellules dendritiques stromales étaient positives pour le facteur XIIIa et les cellules géantes multinucléées étaient positives pour le CD10.

4. Discussion

La NTK cellulaire est généralement une lésion cutanée et implique rarement des muqueuses. Les cas d’atteinte de la muqueuse buccale sont encore moins susceptibles de se produire avec seulement 5 cas signalés dans la littérature de langue anglaise.

Les diagnostics différentiels cliniques que nous avions à l’esprit avant la biopsie pour une telle lésion chez un patient ayant des antécédents de TOUS étaient des possibilités plus courantes, notamment un lymphome, des tumeurs mineures des glandes salivaires (adénome pléomorphe) et une tumeur à cellules granulaires.

La tumeur mélanocytaire est généralement incluse dans le diagnostic différentiel de la NTK, en particulier chez les patients à haut risque comme le cas présent avec des antécédents d’irradiation. Bien qu’il existe une similitude histologique et un chevauchement immunologique entre ces néoplasmes, tels que les cellules fuselées et épithéliales en verticille et la présence de NKI / C3, la NTK est généralement négative pour la protéine S100 et peut être différenciée des lésions mélanocytaires.

Notre cas présentait toutes les caractéristiques histopathologiques de la NTK cellulaire, y compris la présence de cellules épithéliales et fuselées dans le cadre de nodules verticillés, l’absence de matrice myxoïde et la présence occasionnelle de cellules géantes de type ostéoclaste. Ces résultats ainsi que les résultats des études immunostain ont confirmé le diagnostic de NTK cellulaire.

La présence de plusieurs naevus a été signalée dans les séries précédentes ainsi que dans notre cas, mais il n’y a pas assez de preuves pour le considérer comme un facteur de risque en raison du faible nombre de cas.

Le taux de récidive a été rapporté entre 3 et 15% dans la NTK et semble être lié à l’activité mitotique au sein des cellules tumorales, et la plupart des récidives ont été observées dans des cas d’excision incomplète.

Ce cas a été signalé pour sensibiliser à une présentation inhabituelle du neurothéome car il semble sous-rapporté dans la littérature.

Abréviations

Conflit d’intérêts

Les auteurs n’ont pas de parrainage ou d’intérêts concurrents à divulguer.