Péricardite Constrictive vs Cardiomyopathie Restrictive: Axée sur l’évaluation de l’échocardiographie

Écrit par: Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

Environ la moitié de tous les patients atteints d’insuffisance cardiaque (HF) ont conservé la fraction d’éjection (HFpEF), jusqu’à 10% à 15% ont une cardiomyopathie restrictive. Le diagnostic différentiel de cardiomyopathie restrictive (MCR) comprend une péricardite constrictive (CP), les deux partagent la même présentation clinique et des caractéristiques communes dans les tests d’imagerie diagnostique. La distinction de l’hémodynamique constrictive et restrictive reste un défi, les deux entraînent une altération du remplissage ventriculaire avec des manifestations cliniques d’insuffisance cardiaque principalement droite.

Le CP est un état pathologique avec enveloppement du cœur par un péricarde épaissi, fibreux et parfois calcifié, avec des anomalies secondaires dans le remplissage de la chambre. Les mécanismes étiologiques ont évolué avec une contribution iatrogène significative de l’inflammation post-chirurgicale et de la radiothérapie. La tuberculose est la cause la plus fréquente de maladie péricardique dans les pays en développement. Les symptômes surviennent souvent insidieusement, aboutissant à des signes et des symptômes progressifs d’insuffisance cardiaque principalement droite. L’ablation chirurgicale complète du péricarde peut entraîner une excellente amélioration symptomatique. Le pronostic dépend de l’étiologie sous-jacente.

La cardiomyopathie restrictive est une maladie primaire du myocarde, la définition de la MCR repose sur des critères anatomiques, histologiques et physiologiques. A savoir la présence d’un remplissage diastolique anormal du VG associé à une infiltration intracellulaire ou interstitielle et/ ou à une fibrose en l’absence de dilatation du VG. La MCR primaire est souvent idiopathique qui peut se présenter chez les enfants et les adultes, des cas familiaux et sporadiques ont été décrits. Les MCR secondaires sont sous-classifiés comme troubles infiltrants, non filtrants et de stockage. Dans les troubles infiltratifs, des dépôts anormaux se produisent dans l’espace interstitiel, tandis que dans les troubles du stockage, des dépôts se produisent dans la cellule. L’amylose est la cause secondaire la plus fréquente de MCR.

Le CP et le RCM ont réduit la conformité de la chambre BT. Dans la MCR est causée par des propriétés élastiques anormales du myocarde et / ou de la matrice intercellulaire, alors que dans la compliance CP est imposée par une contrainte péricardique externe. La relaxation myocardique est altérée dans la MCR, mais est généralement normale dans la CP. Les patients atteints de CP présentent une dépendance interventriculaire exagérée et une dissociation entre les pressions intracardiaques et intrathoraciques pendant la respiration.

L’échocardiographie est le test d’imagerie initial de choix chez les patients présentant des signes et des symptômes de constriction ou de restriction. L’échocardiographie 2D peut identifier une épaisseur péricardique accrue bien que l’interprétation soit souvent difficile. L’adhérence du péricarde viscéral et pariétal peut entraîner une attache, appréciée sur le mur sans VR depuis les vues 4CH sous-costales ou apicales. L’évaluation du mouvement septal ventriculaire en mode M et en écho 2D peut fournir un aperçu de l’interdépendance ventriculaire avec le mouvement inspiratoire vers la gauche du septum et le déplacement expiratoire vers la droite (figure 1). Le décalage septal ventriculaire respirophasique est généralement le premier indice d’écho du diagnostic de CP car il est présent chez presque tous les patients atteints de CP. Au-delà du mouvement respirophasique, un “rebond” septal, également appelé “frisson” ou “contrôle diastolique”, peut être présent à chaque battement de CP. La congestion veineuse systémique est présente à la fois dans la MCR et la CP. L’absence d’une veine cave inférieure dilatée chez un patient sans diurèse récente devrait remettre en cause le diagnostic de CP ou de MCR hémodynamiquement significatif.

Une évaluation hémodynamique Doppler détaillée est essentielle au diagnostic de la CP et de la MCR, et peut suffire à confirmer la CP sans cathétérisme hémodynamique chez de nombreux patients. Les modèles d’afflux Doppler mitral (et tricuspide) dans la CP et la RCM sont une vitesse diastolique précoce (onde E) prédominante avec un temps de décélération court, reflétant la prédominance d’un remplissage ventriculaire rapide précoce (figure 2). Une différence critique est la présence d’une variation du débit respiratoire dans la CP, qui est absente dans la MCR. L’afflux mitral dans la CP montre des variations respiratoires de 3 à 25%, avec des vitesses accrues pendant l’expiration (figure 3). Cette variation est également observée dans les veines pulmonaires, avec un débit diastolique maximal > une variation de 18% suggérant une CP. Le Doppler d’entrée tricuspide démontre la conclusion inverse, à savoir une augmentation > de 40% de la vitesse tricuspide au premier battement après l’inspiration. L’interrogation Doppler de la veine hépatique dans la CP montre une diminution des vitesses d’avance de la veine hépatique diastolique expiratoire avec une inversion diastolique expiratoire importante.

Évaluation Doppler du tissu annulaire mitral la plus utile pour distinguer CP et RCM. Dans des conditions normales, la vitesse e’ médiale est inférieure à la vitesse e’ latérale. Au fur et à mesure que le raidissement myocardique se produit et que la relaxation devient retardée, les vitesses diminuent, une caractéristique de la MCR. En CP, le mécanisme d’augmentation des pressions de remplissage n’est pas au niveau du myocarde ou en raison d’une relaxation myocardique réduite. Le mouvement cardiaque latéral est limité, en raison de la constriction péricardique. Par conséquent, les vitesses e’ annulaires mitrales sont normales ou paradoxalement augmentées malgré des pressions de remplissage accrues, appelées “annulus paradoxus”. En CP, l’attache de la paroi libre du VG peut entraîner une inversion de la relation entre les vitesses Doppler du tissu annulaire mitral médial et latéral, de sorte que l’e’ médial est plus élevé (typiquement > 7 cm / s) que l’e ‘ latéral, un phénomène appelé “annulus reversus”. (figure 3)

Une technique échocardiographique plus récente d’échocardiographie à suivi des taches (STE) et d’échocardiographie 3D a complété la compréhension de la CP et de la MCR. Echo dan 3D fournit des informations supplémentaires à la visualisation péricardique. La souche longitudinale globale était significativement plus faible chez les patients atteints de MCR, certaines souches caractéristiques ayant été identifiées pour diverses cardiomyopathies infiltrantes.

Le diagnostic de CP et de MCR nécessite une approche multiforme, avec l’échocardiographie comme pierre angulaire de l’imagerie diagnostique. Les deux signes et symptômes cliniques se chevauchent, mais la prise en charge diffère considérablement. La reconnaissance de la maladie sous-jacente primaire est essentielle, compte tenu des différences thérapeutiques.

Auteur

Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA est cardiologue à l’hôpital Siloam Kebon Jeruk – Jakarta