Lupus érythémateux chilblain chez une adolescente | Jiotower
DISCUSSION
Le lupus érythémateux chilblain est une manifestation rare du lupus érythémateux cutané chronique, rapportée pour la première fois par Hutchinson en 1888. Selon une revue publiée en 2008, environ 70 cas ont été signalés dans la littérature, avec seulement quelques cas dans le groupe d’âge des adolescents. Les deux formes de CHLE sont décrites – familiale et sporadique. La forme familiale du lupus chilblain se manifeste dans la petite enfance et est causée par une mutation hétérozygote du gène TREX1 qui code pour une exonucléase d’ADN 3′-5′. La pathogenèse de la CHLE sporadique reste inconnue, bien qu’une vasoconstriction ou une lésion microvasculaire secondaire au froid et une hyperviscosité et une stase possibles dues à des anomalies immunologiques soient généralement impliquées. Une association de CHLE avec l’anorexie et le lymphome intestinal a également été rapportée mais n’a pas été prouvée de manière concluante. Le lupus chilblain induit par la grossesse a été décrit dans la littérature.
Le CHLE est cliniquement caractérisé par des plaques érythémateuses à violacées prurigineuses ou douloureuses circonscrites, parfois infiltrées symétriquement sur les aspects dorsaux et latéraux des mains et des pieds, apparaissant par temps froid et humide. L’atteinte des oreilles, du nez ou du tronc est rare. Le CHLE peut être associé à des lésions de lupus érythémateux discoïde (LED) ou à d’autres formes de lupus érythémateux cutané et peut évoluer vers un lupus érythémateux disséminé (LED) chez jusqu’à 18% des patients. Il peut simuler cliniquement le lupus pernio, cependant, il est essentiel de poser un diagnostic correct; bien que cliniquement les deux entités soient similaires et aient en commun leur association avec une maladie systémique (lupus érythémateux ou sarcoïdose), le pronostic et le traitement diffèrent considérablement. La forme verruqueuse du lupus chilblain a également été décrite dans la littérature. Chez la plupart des patients, des anomalies immunologiques sont fréquemment observées sous forme d’hypergammaglobulinémie polyclonale, d’augmentation du facteur rhumatoïde, d’anticorps antinucléaires. Les anticorps anti-Ro/ SsA et antiphospholipides se sont également révélés positifs dans quelques études. Su et coll., a proposé les critères diagnostiques de la clinique Mayo pour un diagnostic confirmé de CHLE. Les principaux critères comprennent les lésions cutanées aux endroits acraux induites par l’exposition au froid ou une baisse de température, et la preuve de lupus érythémateux dans les lésions cutanées par examen histopathologique ou DIF. Les critères mineurs sont la coexistence du LED ou d’autres lésions cutanées du LED; la réponse au traitement anti-lupus érythémateux; et les résultats négatifs des tests de cryoglobuline et d’agglutinines froides. Le diagnostic de CHLE est confirmé si le patient remplit à la fois le critère majeur et l’un des critères mineurs. Notre patient présentait des lésions érythémateuses et squameuses sur les mains et les pieds qui ont commencé pendant le mois froid de décembre. Les lésions semblaient initialement être une simple perniose, mais lors d’un examen cutané détaillé, des lésions typiques du DLE ont été observées sur la conque bilatérale bien que la patiente ou les membres de sa famille ne les aient pas remarquées. Le diagnostic de CHLE a été confirmé par des anticorps antinucléaires positifs ainsi que par biopsie cutanée et immunofluorescence directe. Ainsi, notre patient remplissait à la fois les critères majeurs et les deux critères mineurs suggérés par Su et al.
Le traitement comprend une protection contre le froid par des mesures physiques et des antibiotiques topiques ou oraux, si les lésions sont infectées. Les stéroïdes topiques et les bloqueurs des canaux calciques se sont avérés efficaces. Dans les cas récalcitrants, des agents immunosuppresseurs locaux tels que le tacrolimus, le pimécrolimus ou des agents systémiques tels que les stéroïdes systémiques et le mycophénolate mofétil peuvent être essayés. Les antipaludiques (chloroquine ou hydroxychloroquine) se sont avérés avoir de bons effets sur les symptômes typiques du LED, mais pas sur les enfants eux-mêmes. Il a été conseillé au patient de se protéger du froid et d’appliquer de puissants stéroïdes topiques deux fois par jour sur le DEL ainsi que sur les lésions de l’enfant. Elle a montré une clairance des lésions en deux mois. Elle fait l’objet d’un suivi pour l’apparition de nouvelles lésions l’hiver prochain. Nous proposons de la commencer par des inhibiteurs calciques en hiver si les lésions deviennent symptomatiques pendant cette période.
Notre patient a présenté des caractéristiques uniques sous la forme d’un âge précoce d’apparition, d’une concentration de lésions de l’enfant sur l’aspect ventral par rapport à l’aspect dorsal des mains et des pieds et de la présence d’anticorps anti-Ro 52, anti-histone, anti-Smith, ADN ds et nucléosomiques. Quelques rapports de cas ont signalé la présence d’Anti Ro / SS-A dans le CHLE, mais aucun n’a signalé la présence de plusieurs sous-types d’anticorps antinucléaires. Bien que rare, c’est une entité importante que le médecin doit comprendre, car elle peut être confondue avec la perniose.
Le risque de développer un LED dans de tels cas de LED est estimé à environ 18%, nous prévoyons donc de suivre le patient pour obtenir des preuves cliniques / de laboratoire de progression vers le LED.
Pour conclure, les lésions de CHLE peuvent être cliniquement indiscernables des simples engelures ou de la perniose observées chez des individus en bonne santé, par conséquent un examen détaillé ainsi que des investigations doivent être effectués dans les cas suspects.
