Colite cystique profonde du rectum: Une découverte chirurgicale inattendue | Jiotower
DISCUSSION
La PCC est une affection bénigne rare impliquant le rectum et le côlon se présentant souvent comme une lésion polypoïde. Cette entité a une signification clinique en ce qu’elle peut souvent imiter des lésions malignes du colorectum auxquelles elle doit être distinguée. L’étiologie de cette entité est inconnue mais il existe une théorie proposée d’origine congénitale. Il s’est avéré associé à plusieurs affections acquises telles que prolapsus rectal, ulcère rectal solitaire (SRU), maladie inflammatoire de l’intestin, diverticulite, traumatisme rectal local et adénocarcinome.
Pathologiquement, la PCC est une lésion bénigne caractérisée par des kystes remplis de mucine sous la muqueuse muscularis. Sa distribution peut être localisée avec une lésion polypoïdale ou dans un motif plus diffus avec une longueur variable de la muqueuse rectale ou du côlon impliqué. Ces deux schémas de distribution ont été bien décrits dans l’établissement de conditions acquises provoquant une ulcération et une inflammation des muqueuses. La forme localisée a été rapportée associée à un syndrome d’ulcère rectal solitaire, à un prolapsus rectal, tandis que les types les plus diffus ont été décrits chez des patients atteints de maladie de Crohn, de colite ulcéreuse, de radiothérapie et de colite infectieuse. Mitsunaga et al ont récemment rapporté un cas d’une seule lésion polypoïde du PCC en association avec un adénocarcinome. Par conséquent, un examen histopathologique minutieux de tous les échantillons de CCP est conseillé pour exclure une tumeur maligne associée.
Les symptômes les plus courants de cette pathologie comprennent un saignement rectal frais, un écoulement de mucus, un ténesme, une proctalgie fugax, des habitudes intestinales altérées et une longue histoire de défécation obstructive. Il n’y a pas de caractéristiques particulières de CCP en endoscopie. Les caractéristiques endoscopiques sont généralement celles d’une lésion polypoïde recouverte d’une muqueuse normale, oedémateuse ou ulcérée. L’échographie anorectale endoscopique, lorsqu’elle est disponible, peut être diagnostique car elle montre un signal hypoéchogène généralement dans la couche sous-muqueuse sans infiltration de couche plus profonde environnante. Ces caractéristiques importantes le distinguent de la malignité de l’anorectum. La tomographie informatisée et / ou l’imagerie par résonance magnétique révèlent généralement une lésion kystique sous-muqueuse non infiltrante avec une certaine perte de tissu adipeux périrectal et un épaississement des muscles ani du levant. Ces images peuvent montrer des caractéristiques de SRU et de dysfonctionnement du plancher pelvien. Il a été rapporté que des études de physiologie anorectale, y compris la proctographie évacuée, documentaient des intussusceptions rectales chez jusqu’à 45% à 80% des patients présentant une PCC localisée. Les caractéristiques de la PCC localisée du rectum ne sont dans la plupart des cas pas distinguables de celles de la SRU car elles ont tendance à présenter des facteurs sous-jacents similaires, notamment un dysfonctionnement évacuateur et un prolapsus de la muqueuse rectale. Cependant, cette relation entre CCP et SRU n’est pas toujours démontrable chez tous les patients. Une association de prolapsus rectal a été rapportée dans jusqu’à 54 % des PCC localisées.
Le traitement de la PCC est généralement conservateur et la chirurgie n’est indiquée que chez les patients présentant des symptômes graves associés à un prolapsus rectal significatif. L’option de gestion de première ligne devrait commencer par des changements alimentaires et de style de vie. Ceci vise à éviter la constipation et les efforts pendant la défécation. Ce régime de traitement peut être facilité par l’utilisation de laxatifs gonflants, d’adoucissants et de lubrifiants pour les selles, de lavements à l’hydrocortisone et de sucralfate. Le recyclage de l’intestin avec un traitement par biofeedback peut réussir chez certains groupes de patients. Les patients qui ne répondent pas aux mesures conservatrices, présentant des symptômes persistants et récurrents, une défécation obstructive et un prolapsus rectal de pleine épaisseur ou dont le diagnostic initial n’est pas défini doivent être envisagés pour une intervention chirurgicale. Les options opératoires incluent l’excision transanale de la PCC comme dans ce cas rapporté, l’excision de la muqueuse rectale (opération de Delorme), la rectosigmoïdectomie périnéale (opération d’Altemeier) avec anastomose coloanale, la résection transanale agrafée du rectum (procédure STARR) ou la rectopexie ventrale laparoscopique par approche abdominale.
Bien que la PCC soit rare, il est important de connaître cette entité clinique et pathologique afin qu’elle ne soit pas confondue avec un adénocarcinome mucineux, une tumeur carcinoïde, une hétérotopie pancréatique, une inversion ou une pseudo-invasion du polype adénomateux de l’anorectum pour des raisons de thérapie et de pronostic.
