Sphérulose collagénique | Jiotower

NOMS ALTERNATIFS / HISTORIQUES

• Sphérulose mucineuse

• Sphérulose

• Hyperplasie kystique adénoïde

Les sphérules qui apparaissent basophiles sont appelées sphérulose mucineuse. Selon Mooney et coll., la sphérulose collagénique et mucineuse sont des lésions apparentées. La CS est considérée comme une lésion terminale résultant de la transformation de son prédécesseur, la sphérulose mucineuse des premiers stades.

À l’examen histologique, CS se caractérise par la présence de sphérules riches en collagène intra-luminal éosinophiles mesurant de 20 à 100 microns de diamètre, entourées de cellules myoépithéliales aplaties. Le plus souvent, il montre un agrégat floculaire central avec des pointes rayonnantes qui se confondent avec les projections festonnées à la périphérie. Le matériau peut également être finement granuleux et plus uniformément réparti. La périphérie de la sphère peut être marquée par une cuticule éosinophile d’épaisseur et d’intensité de coloration variables. Parfois, la cuticule est associée à un noyau de cellules myoépithéliales. Une illustration dessinée à la main de la même chose a été présentée à la figure 1b. Jusqu’à 50 sphérules peuvent être vues par section de la lésion et sont généralement discrètes mais peuvent fusionner. Il a été montré que le matériau hyalin présent dans l’espace intraluminal était riche en collagène par histochimie conventionnelle, et a ensuite été prouvé par immunocytochimie qu’il était l’un des composants de la membrane basale.

( a) Photomicrographie d’une sphérule collagène (tache H& E), (a) ×100, (b) ×100, (c) ×400, (d) Illustration dessinée à la main d’une sphérule collagène. 1- Cellules canalaires à noyaux à face ouverte, 2 – Cellules canalaires à noyaux à face étroite, 3 – Cuticule externe de la sphérule, 4 – Agrégat floculaire central présentant des pointes rayonnantes du centre vers la périphérie, 5 – Cellules myoépithéliales aplaties

La CS a été décrite en association avec diverses lésions bénignes et malignes, notamment une adénose sclérosante, une cicatrice radiale, un papillome intracanalaire, un fibroadénome, une hyperplasie canalaire atypique, un carcinome canalaire in situ et un carcinome lobulaire in situ du sein.

CS a été observé dans des tumeurs des glandes salivaires telles que l’adénose polykystique sclérosante, le carcinome épithélio-myoépithélial, l’adénocarcinome polymorphe de bas grade et les tumeurs myoépithéliales cutanées.

La théorie la plus acceptée sur le mécanisme de formation de sphérules est la sécrétion de matériel extracellulaire par le myoépithélium prolifératif. Sur la base des observations d’une sphérule circonscrite avec identification fréquente d’un noyau de cellules myoépithéliales comprimées entourant la sphérulose collagénique, les sphérules peuvent être interprétées comme étant formées par dépôt de matériel extracellulaire. La découverte de la laminine et du collagène de type IV dans les sphérules de la “sphérulose collagénique” suggère que les sphérules contiennent du matériau de membrane basale. Dans certains cas, le contenu de la sphérule peut subir une calcification (25% des cas de sphérulose collagénique ont des calcifications associées).

La sphérulose collagénique semble hétérogène en ce sens que certains cas montrent un noyau de collagène mature dans les sphérules, alors que dans la plupart des cas, les sphérules ne contiennent que des lamines basales redupliquées, sans collagène mature. Les résultats au microscope électronique suggèrent que le degré de formation de collagène dans la sphérule est lié au degré de différenciation myoépithéliale des cellules entourant la sphérule et suggèrent en outre que ce changement est dû à la production de matériau de membrane basale et, dans certains cas, au collagène mature par le composant myoépithélial.

La présence des multiples sphérules intraluminales, entourées d’une prolifération épithéliale et myoépithéliale, donne aux canaux impliqués un aspect cribriforme. Cela peut entraîner un diagnostic erroné d’hyperplasie canalaire atypique (ADH), de carcinome canalaire cribriforme in situ (CCIS), de carcinome cribriforme ou de carcinome kystique adénoïde.