Collodion Baby | Jiotower
Discussion
Le Collodion baby est une condition sous-déclarée. Selon Chung et al., environ 270 cas ont été signalés dans la littérature depuis 1892.2 L’incidence du bébé collodion est estimée à 1 sur 300 0001 bien que FIRST (Foundation for Ichtyosis and Related Skin Types) l’estime relativement plus fréquente 1 sur 100 000. Ces bébés naissent généralement avant terme. La membrane en forme de parchemin subit une desquamation avec le temps. Une fois que cette couche se décolle, un trouble cutané sous-jacent est généralement révélé. Au moins un dixième de ces patients développent plus tard une peau sous-jacente normale. C’est l’une des extrémités du spectre de ce trouble hétérogène et peut être appelé bébé collodion “auto-cicatrisant”. Une autre extrémité du spectre dans le trouble kératinisant présent à la naissance est le fœtus Arlequin. Ces bébés ont des plaques cornées sur tout le corps. La plupart de ces bébés meurent dans les premiers jours à quelques semaines de leur vie à cause de difficultés respiratoires, d’incapacité à s’alimenter et d’infections cutanées graves. Les patients qui survivent au-delà de la petite enfance ont une ichtyose sévère et une déficience neurologique variable. Dans tous les cas, la fonction barrière de la peau est affectée une fois que le collodion sèche et commence à se fissurer. Cela rend le bébé sensible aux infections, à l’instabilité de la température et aux pertes excessives de liquide trans-cutané entraînant une déshydratation. Une membrane épaisse peut créer des problèmes liés à la libre circulation entraînant des difficultés d’allaitement. Si les mouvements de la paroi thoracique sont limités, cela peut provoquer une hypoventilation. L’incapacité de fermer les paupières peut causer des lésions cornéennes si les précautions appropriées ne sont pas suivies.
La pathologie primaire de l’ichtyose est une cornification désordonnée, qui conduit à la formation d’une membrane de collodion. Les deux types de troubles cutanés les plus courants se présentant sous forme de collodion à la naissance sont l’érythrodermie congénitale non bulleuse et l’ichtyose lamellaire. D’autres pathologies moins courantes responsables de cette présentation incluent: dysplasie ectodermique, syndrome de Sjögren Larsen, syndrome de Comel-Netherton Maladie de Gaucher de type 2, syndrome de Hay-Well, Trichothyodystrophie, Maladie de stockage des lipides neutres, etc.3 Génétiquement, il s’agit d’un trouble hétérogène avec transmission généralement autosomique récessive. Jusqu’à présent, six gènes ont été associés à des mutations de la transglutaminase 1 (TGM1) représentant environ 40% des cas.4 TGM1 médie les réticulations dans la formation de l’enveloppe cellulaire lors de la différenciation terminale de l’épiderme.Une mutation 5, 6 dans les gènes impliqués dans la voie de réparation de l’excision des nucléotides a également été impliquée.7
La prise en charge nécessite l’expertise d’un dermatologue et de l’équipe pédiatrique. Le bébé est initialement maintenu dans un environnement humidifié à température neutre comme un incubateur. D’autres traitements de soutien tels que le liquide intraveineux et l’alimentation par sonde peuvent également être nécessaires pour maintenir l’hydratation et la nutrition. Il faut garder la peau douce et essayer également de réduire la desquamation. La membrane collodion ne doit pas être débridée. Certains cliniciens trouvent l’utilisation d’émollients utile,2 bien que Van Gysel et al. dans leur série de cas de 17 bébés présentant un problème similaire, l’application d’émollient était associée à un risque accru d’infection.8 Il existe également un risque d’intoxication par absorption cutanée de produits topiques, et Yamamura et al. ont signalé un cas d’intoxication au salicylate due à l’utilisation de kératolytiques.9 Par conséquent, l’émollient utilisé doit être de la vaseline de type inerte. Cakmak et coll. a trouvé l’acitrétine à la dose de 1 mg / kg / jour efficace et sûre dans la gestion de l’ichtyose congénitale.10 Des larmes artificielles peuvent être nécessaires en cas d’ectropion sévère. Le traitement peut également inclure un soulagement de la douleur et des stéroïdes topiques légers pour réduire l’inflammation secondaire.
