Cholestéatome congénital: Présentation clinique différente dans deux cas | Jiotower
Discussion
Le CC est une maladie relativement rare. Il est diagnostiqué sur la base d’une découverte d’une masse blanche médiale à une membrane tympanique normale sans antécédents d’otorrhée ou de perforation de la membrane tympanique ou de procédures otologiques antérieures. La membrane tympanique peut être visualisée clairement à l’aide d’un otoscope lumineux. La broche est rétractée vers l’arrière et vers le haut pour redresser le canal, permettant une vision plus directe de la membrane tympanique. La pathogenèse de la CC reste un sujet de controverse, mais on pense qu’elle provient de restes de cellules épidermoïdes incorporées dans l’os temporal pendant le développement embryonnaire.
Bien que la plupart de ces patients se plaignent d’une perte auditive, certains ignorent l’état jusqu’à ce qu’on leur dise qu’ils ont une membrane tympanique anormale. L’analyse de Kojima et al2 dans leur étude a conclu que 60,3% de leurs patients présentaient une perte auditive comme plainte principale, tandis que 17,5% des patients avaient initialement été examinés pour une otorrhée / otalgie. Selon Tagaki,3 plus de la moitié des patients atteints de CC à un stade précoce ont été diagnostiqués asymptomatiquement par une visite fortuite dans une clinique alors que la perte auditive est la principale plainte à un stade avancé. Le patient dans notre cas qui s’est plaint d’une perte auditive avait une maladie plus avancée. Cependant, le patient qui présentait une otalgie avait en fait une otite externe récurrente, mais il a également été noté une CC.
On sait que le CC subit une expansion progressive et se présente généralement à un âge plus avancé. Nos deux patients sont des adolescents. Kojima2 a indiqué que l’âge moyen à la présentation du CC était de 13,3 ans. Au fil du temps, il se développe avec une extension et une érosion possibles du reste de la cavité tympanique, de l’antre et de la mastoïde. Les complications du cholestéatome comprennent une perte auditive et un abcès intracrânien.4,5 Le diagnostic de CC est généralement posé par examen clinique et otoscopique. Une tomodensitométrie de l’os temporal est réalisée pour évaluer son extension, explorer les complications et détecter les variantes anatomiques en préparation à la chirurgie.
Le traitement de la CC reste chirurgical. L’objectif principal est d’éradiquer la maladie pour restaurer une oreille aérée saine. D’une importance non moindre, le deuxième objectif est de restaurer ou d’améliorer la chaîne ossiculaire. Le pronostic dépend de son emplacement, de l’âge du patient, du degré d’atteinte ossiculaire et du nombre de sites impliqués.
