Caractéristiques échographiques et IRM des kystes connataux: différenciation clinicoradiologique d'autres lésions kystiques périventriculaires supratentoriales | Jiotower

Discussion

Les kystes périventriculaires sont une découverte courante dans l’imagerie crânienne néonatale. Les diagnostics différentiels des kystes périventriculaires supratentoriaux sont nombreux et comprennent les kystes connataux, les kystes sous-épendymaires, les kystes porencéphaliques et la leucomalacie périventriculaire kystique (Figure 3).

Les kystes connataux sont rares, avec une incidence de 0,7 à 1,05% chez les nourrissons de faible poids à la naissance. Cette incidence chez les nourrissons nés à terme est inconnue, car aucune échographie crânienne de routine n’est réalisée. Les kystes connataux sont considérés comme des variantes anatomiques normales qui impliquent les parois des ventricules latéraux et se situent au niveau ou juste en dessous de l’aspect superolatéral des cornes frontales ou du corps des ventricules latéraux, antérieur au foramen de Monro. Il n’y a aucune association avec des événements prénatals ou périnataux. L’histoire naturelle est celle de la résolution à l’âge corrigé de 1 à 2 mois, sans résultat neurologique défavorable.

Contrairement aux kystes connataux, les kystes sous-épendymaires sont généralement situés sous les angles externes des ventricules latéraux et postérieurs au foramen de Monro. Ils sont souvent en forme de déchirure et mesurent de 2 mm à 11 mm. Les kystes sous-épendymaires peuvent être divisés en deux types: acquis (secondaire à une hémorragie, une hypoxie–ischémie ou une infection) et congénitaux (résultant d’une germinolyse). Ils se présentent fréquemment après une hémorragie matricielle germinale de grade 1, associée à une prématurité. En règle générale, les kystes sous-épendymaires ont un bon pronostic.

En comparaison, les kystes porencéphaliques sont des séquelles tardives d’un processus destructeur (par exemple hémorragie intraparenchymateuse, infection ou chirurgie) et ont une prévalence globale de 2,5% chez les enfants présentant une lésion cérébrale périnatale. Ces kystes sont généralement (i) volumineux, (ii) associés à une perte de volume parenchymateuse, (iii) multiples et non communicants et (iv) capables de communiquer avec le système ventriculaire ou l’espace sous-arachnoïdien. Ils sont le plus souvent unilatéraux ou asymétriques et disparaissent rarement avec le temps. Le pronostic dépend de la taille et de l’étendue de l’insulte initiale et est souvent associé à des déficits intellectuels et neurologiques majeurs et même à la mort.

La leucomalacie périventriculaire kystique peut se développer en kystes porencéphaliques. Les zones de bassin versant sensibles à l’ischémie — au niveau de la zone péritrigonale et antérieure et latérale aux cornes frontales, ou au—dessus des angles externes des ventricules latéraux – sont les emplacements typiques de la leucomalacie périventriculaire. Les facteurs de risque de nécrose de la substance blanche comprennent l’hypotension, l’hypocarbie, l’infection, la prématurité, l’asphyxie, la septicémie, la gestation multiple, la détresse respiratoire et l’hémorragie maternelle. La perte de volume de la substance blanche impliquée se développe souvent, produisant une hypertrophie ventriculaire et / ou une atrophie cérébrale. Le pronostic global de la leucomalacie périventriculaire kystique est médiocre; en particulier, la présence de kystes pariéto-occipitaux bilatéraux de grande taille (> 10 mm) est hautement prédictive du développement de la paralysie cérébrale.

Pour les kystes porencéphaliques et la leucomalacie périventriculaire kystique, l’IRM en particulier est susceptible de mettre en évidence une gliose, une perte de volume et, dans le premier cas, des signes de coloration à l’hémosidérine.