Fibrome Chondromyxoïde: Un Rapport de cas rare et une revue de la littérature | Jiotower
Discussion
Le fibrome chondromyxoïde (CMF) est une tumeur bénigne et localement agressive d’origine cartilagineuse et représente moins de 0,5% de toutes les tumeurs osseuses. En 1948, la tumeur a été décrite pour la première fois par Jaffe et Lichtenstein comme une lésion dérivée d’un tissu formant du cartilage et composée de diverses proportions de tissus chondroïdes, fibreux et myxoïdes. Le site commun de la tumeur est la métaphyse adjacente à la plaque de croissance épiphysaire, ce qui renforce l’hypothèse selon laquelle la tumeur provient des restes de cartilage à ces sites. Pour établir le diagnostic, un examen clinique, radiologique et pathologique approfondi est important car il pourrait facilement être mal diagnostiqué comme d’autres tumeurs malignes telles que le chondrosarcome en raison de certaines similitudes pathologiques.
Les patients se plaignent généralement de douleur et d’enflure au site de la lésion. La douleur est généralement légère, intermittente et une douleur sourde comme on le voit dans notre cas. Si la tumeur est située sur des sites rares comme les mains ou les pieds, un gonflement indolore peut être la plainte présentée. À certaines occasions, la tumeur peut être asymptomatique et peut se présenter comme une découverte fortuite à l’examen radiographique.
L’image radiographique montre une lésion située de manière excentrique dans un os de gros membre, avec une bordure festonnée interne bien définie de l’os sclérotique, ce qui a également été vu dans notre cas. Lorsque la tumeur implique un os tubulaire plus petit comme la côte ou le péroné, l’aspect radiographique n’est pas typique car la lésion peut s’étendre sur toute la largeur de l’os affecté, élargissant les deux surfaces et rendant souvent difficile le diagnostic entre dysplasie fibreuse et chondrome. Un examen IRM aide à connaître l’étendue de la propagation de la tumeur.
Le diagnostic de la FMC dépend essentiellement de son aspect histologique caractéristique. Les caractéristiques histologiques typiques de la CMF sont un motif lobulaire avec des cellules en forme d’étoile dans un fond myxoïde ou chondroïde avec des centres hypocellulaires et des périphéries hypercellulaires. Des cellules géantes de type ostéoclaste sont souvent présentes aux périphéries lobulaires. Dahlin a souligné que les cellules géantes à la périphérie des lobules chondroïdes avec des noyaux hyperchromatiques dodus avec un atypisme nucléaire sont caractéristiques de la CMF. Des caractéristiques similaires ont été observées dans notre cas. Le diagnostic différentiel de la FMC comprend le chondroblastome, le chondrosarcome, l’enchondrome et le kyste osseux anévrismal, mais ce sont les caractéristiques histologiques saillantes qui distinguent ces lésions.
Les options de traitement du CMF comprennent un curetage simple, un curetage avec application de phénol et une résection en bloc avec greffe osseuse. La tendance à la récurrence locale après curetage initial semble être encore plus élevée chez les jeunes enfants, soit 80%. Mais le curetage avec application de phénol suivi d’une greffe osseuse a un très faible taux de récidive de sept pour cent. Une réduction supplémentaire du taux de récidive a été observée lorsque la lésion a été traitée par excision en bloc et greffe osseuse. Scaglietti, et coll. a attiré l’attention sur le comportement localement agressif de cette tumeur chez les jeunes et a suggéré une forme plus radicale de résection locale dans sa gestion. Ainsi, notre patient a été traité par excision en bloc avec greffe osseuse tricorticale, qui s’est très bien incorporée, et la lésion n’a montré aucun signe de récidive.
