Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique motrice pure

Nous décrivons quatre patients atteints de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP) sous forme motrice pure. L’atteinte sélective des fibres motrices a été suggérée par l’absence de symptômes sensoriels, une sensation normale à l’examen neurologique et des résultats normaux sur les tests électrophysiologiques des fibres sensorielles et la biopsie du nerf soural. L’apparition de la maladie s’est produite à un jeune âge (3-29 ans) et l’évolution clinique était récurrente-rémittente. Sur une période de suivi de 1.5-14 ans, des examens cliniques et électrophysiologiques périodiques ont montré que l’implication sélective des fibres motrices restait une caractéristique constante. Les études d’électromyographie et de conduction nerveuse ont continué à montrer une neuropathie purement démyélinisante sans signes de déficience axonale. Tous les patients ne répondaient pas aux stéroïdes, alors qu’ils se sont considérablement améliorés après avoir été traités avec des immunoglobulines. Deux patients ont été traités par interféron alpha et ont montré une bonne réponse. En conclusion, l’apparition chez nos quatre patients d’une atteinte motrice pure sur une longue période au cours de laquelle plusieurs rechutes se sont produites, suggère que le CIDP moteur pur peut représenter le résultat d’un processus immunologique spécifique plutôt que d’une distribution aléatoire de l’inflammation dans les nerfs périphériques.