Prise en charge chirurgicale de la Déformation du Crâne du Trèfle
Résumé
La déformation du crâne du trèfle, ou Kleeblattschädel, est une malformation rare causée par une synostose de sutures crâniennes multiples. Il a été rapporté que cette anomalie portait un pronostic sombre à la fois en termes de résultat neurologique et d’apparence esthétique si le traitement est retardé. En raison de la rareté des données concernant les résultats d’une intervention chirurgicale précoce, il reste incertain si les procédures agressives de décompression / reconstruction craniofaciale sont efficaces pour améliorer les effets de la malformation sur le développement neurologique et l’apparence esthétique. Cet article rapporte le traitement et les résultats de 7 enfants atteints de malformation du crâne de trèfle traités dans notre établissement entre 1981 et 1993. Tous les enfants ont subi une craniectomie décompressive initiale avec l’ablation d’au moins 50% de la voûte crânienne pour soulager la pression intracrânienne élevée au début de la petite enfance. Nos 4 premiers patients ont subi une calvariectomie quasi totale alors que les 3 enfants traités par la suite ont subi une approche par étapes avec des craniectomies antérieures suivies de craniectomies postérieures avec morcellement et remplacement osseux. Des reconstructions ultérieures, destinées à améliorer encore l’apparence esthétique, ont été effectuées plus tard dans la petite enfance ou dans la petite enfance. Le suivi varie de 17 mois à 9 ans, avec une moyenne de 61 mois. Des résultats à long terme sont rapportés en ce qui concerne les résultats neurologiques ainsi que la normalisation de la forme du crâne en termes d’indices céphaliques et d’apparence esthétique générale. Sur les 4 enfants initialement traités par calvariectomie totale, seul 1 enfant est neurologiquement normal et présente un bon aspect esthétique. Un enfant est gravement altéré neurologiquement à la suite d’une thrombose du sinus sagittal subie lors d’une procédure de reconstruction secondaire. Deux enfants sont décédés, tous deux en raison de complications résultant d’une révision chirurgicale ultérieure. En revanche, les 3 enfants qui ont subi des interventions antérieures échelonnées suivies d’interventions postérieures sont tous vivants et ne présentent pas de déficits neurologiques significatifs. Nous concluons ce qui suit. (1) La malformation du crâne du trèfle ne présage pas en soi d’un mauvais résultat. (2) Des procédures de décompression précoces et agressives sont nécessaires pour atténuer les effets d’une pression intracrânienne élevée sur le développement neurologique de ces enfants. (3) Une étape antérieure suivie d’une craniectomie postérieure semble entraîner une morbidité à long terme inférieure. (4) Plusieurs procédures sont souvent indiquées afin d’obtenir un bon résultat cosmétique. (5) La morbidité et la mortalité opératoires augmentent avec une chirurgie répétée.
