Pseudarthrose congénitale du Tibia

La pseudarthrose congénitale du tibia (CPT) fait référence à la non-union d’une fracture tibiale qui se développe spontanément ou après un traumatisme mineur. Une pseudarthrose est définie comme une “fausse articulation” et est une rupture de l’os qui ne guérit pas d’elle-même. La pseudarthrose se développe généralement au cours des deux premières années de la vie; cependant, des cas de développement du CPT ont été rapportés avant la naissance ainsi que plus tard dans la vie.

Pour un aperçu complet du CPT, consultez le récent chapitre du livre du Dr Paley sur la déformation:

La pseudarthrose congénitale du tibia est une affection très rare, survenant dans seulement 1 naissance sur 250 000. La cause de la CPT est actuellement inconnue; cependant, il existe une forte association avec la neurofibromatose dans 50% des cas et une association avec la dysplasie fibreuse dans 10% des cas. Les rapports indiquent que les processus pathologiques du CPT sont liés au périoste, qui forme la couche externe des os et est crucial pour la repousse après une fracture. Les patients atteints de CPT ont une épaisse couche cicatricielle entourant leurs os plutôt que le périoste. Pour cette raison, une fois qu’une fracture s’est produite, elle ne guérira pas spontanément. La théorie actuelle sur le mécanisme du CPT est qu’il y a un manque d’apport sanguin au périoste causé par une accumulation de cellules nerveuses qui détruisent les vaisseaux sanguins connectés au périoste. Cela conduit à un manque d’oxygène dans le périoste (connu sous le nom d’hypoxémie). Puisque le périoste est responsable de la croissance osseuse, cela entraîne un affaiblissement de l’os.

Systèmes de classification

Des systèmes de classification du CPT basés sur l’apparition, la mobilité et les rayons X ont été proposés. Des difficultés de classification, cependant, sont apparues parce que la condition comprend différentes entités cliniques et pathologiques ayant chacune une histoire et un pronostic différents. Par exemple, les systèmes de classification basés sur l’apparence du tibia peuvent devenir déroutants car l’apparence peut changer pendant le traitement.

Le Dr Paley, en collaboration avec le Dr. El-Rosassy, a développé un système de classification conçu pour indiquer le pronostic et le traitement. Le système de classification El-Rosassy-Paley divise le CPT en trois types en fonction de deux critères: la géométrie des extrémités osseuses et leur mobilité — c’est-à-dire si les extrémités osseuses au niveau de la pseudarthrose sont épaisses et rigides ou minces et mobiles. Une autre considération importante dans la classification El-Rosassy-Paley est de savoir si le patient a subi une intervention chirurgicale antérieure et infructueuse.

Type 1

• Extrémités osseuses atrophiques (étroites)
• Pseudarthrose mobile
• Aucune intervention chirurgicale antérieure

Type 2

• Extrémités osseuses atrophiques (étroites)
• Pseudarthrose mobile
• Chirurgie précédente infructueuse

Type 3

• Extrémités osseuses hypertrophiques (larges)
• Pseudarthrose raide

La pseudarthrose congénitale du tibia reste l’une des conditions les plus difficiles et mal comprises en orthopédie. La difficulté du traitement réside dans le faible pouvoir de guérison au site de la fracture, une tendance à la réfraction après le traitement et la difficulté de stabiliser les petits fragments osseux ostéoporotiques chez les jeunes enfants. Même dans les cas où une union a été réalisée, il est difficile de la maintenir. Souvent, le résultat final est un enfant et une famille frustrés qui ont subi plusieurs chirurgies ratées et restent avec un membre court, déformé et presque sans fonction. Pour cette raison, de nombreux chirurgiens orthopédistes recommandent l’amputation, en particulier après une troisième chirurgie ratée.

Le Dr Paley travaille depuis 28 ans à améliorer les résultats du traitement du CPT. Il a publié 4 articles sur ce sujet pendant cette période. Sa dernière méthode, inchangée depuis 2007, a abouti à 100% d’union et zéro réfracture. C’est une statistique sans précédent pour cette condition débilitante. Le taux de réussite est devenu si constant que nous ne considérons plus ce problème difficile à traiter à l’Institut Paley, ce qui est en grande contradiction avec partout ailleurs.

Veuillez consulter le Dr. Article récent de Paley sur la pseudarthrose congénitale du Tibia.

Regardez la conférence en ligne du Dr Paley sur la Pseudarthrose congénitale CPT du Tibia