Régression spontanée de l’épulis congénital: rapport de cas et revue de la littérature
CE est également connu sous le nom de CE du nouveau-né, tumeur à cellules granulaires congénitale, lésion à cellules granulaires congénitales, tumeur à cellules granulaires gingivales du nouveau-né et tumeur de Neumann. L’EC est généralement diagnostiquée à la naissance; bien que, si la lésion est importante, elle peut être diagnostiquée in utero par échographie 3D et examens d’imagerie par résonance magnétique (IRM). La lésion a un site de prédilection pour le processus alvéolaire maxillaire, latéral à la ligne médiane dans la région de la canine primaire et de l’incisive latérale. Il a une prédilection pour le sexe 9: 1 pour les femelles. Cliniquement, il se présente sous la forme d’une masse nodulaire sessile ou pédonculée avec une surface lisse de couleur normale. Habituellement, les patients présentent une seule lésion, bien qu’il y ait eu des rapports de cas de lésions multiples et un rapport de cas d’un patient avec une atteinte de la crête alvéolaire ainsi que de la langue. La lésion peut être suffisamment importante pour rendre difficile l’alimentation de l’enfant et / ou provoquer une obstruction des voies respiratoires. Les diagnostics différentiels cliniques pour CE comprennent l’hémangiome, le fibrome, le rhabdomyome, le rhabdomyoscarcome, le lymphangiome, les sarcomes ostéogéniques et chondrogéniques, le tératome et la tumeur à cellules granulaires.
La prise en charge traditionnelle de la lésion a été une excision chirurgicale complète sous anesthésie générale ou sous anesthésie locale dans les heures à jours suivant la naissance. Il existe un rapport de cas d’excision de CE à l’aide d’un laser au dioxyde de carbone sous anesthésie générale chez un nourrisson de deux jours et un autre rapport sur l’utilisation d’un laser erbium, chrome: yttrium-scandium-gallium-grenat (Er, Cr: YSGG) pour enlever une lésion de CE. On ne sait pas que l’EC se reproduit après une excision chirurgicale, même lorsque l’ablation a été incomplète. La dentition dans la région de la lésion reste généralement inchangée. Cependant, un cas d’incisive gauche primaire maxillaire hypoplasique, de cuspide et de première molaire a été signalé dans la région où un EC de 2,5 cm de large a été retiré chirurgicalement 11 jours après la naissance. Des lambeaux mucopériostiaux ont été soulevés pendant l’intervention chirurgicale et les auteurs émettent l’hypothèse que la chirurgie pourrait avoir perturbé le développement de ces trois dents primaires.
Histopathologiquement, CE comprend de grandes cellules rondes avec un cytoplasme éosinophile granulaire dans un stroma de tissu conjonctif fibreux. L’épithélium de surface sus-jacente présente une atrophie des crêtes de rete. Il existe beaucoup de controverses et d’incertitudes sur l’histogenèse de l’EC. L’origine de la lésion a été théorisée à partir de divers composants tissulaires, y compris l’épithélium odontogène, les cellules mésenchymateuses ainsi que les cellules neurogènes.
L’EC est généralement une découverte isolée et il ne s’est avéré pathognomique d’aucune autre condition médicale ou syndrome. Cependant, un examen approfondi des rapports de cas d’EC a révélé que l’EC se produisait chez des nourrissons atteints de polydactylie, de goitre, de syndrome du triple X, de polyhydraminos, d’hypoplasie maxillaire et de neurofibromatose.
Les progrès récents de l’imagerie prénatale ont permis d’évaluer la déglutition fœtale et la perméabilité des voies respiratoires à l’aide d’ultrasons 3D. Cela permet au médecin de planifier la présence d’une équipe multidisciplinaire au moment de l’accouchement de l’enfant. Cette équipe comprend généralement l’obstétricien, l’anesthésiste obstétrical, l’anesthésiste pédiatrique, le néonatologiste, l’oto-rhino-laryngologiste, l’infirmière néonatale et le pathologiste. L’option d’un traitement intra-partum ex utero peut être planifiée dans les cas de lésions obstructives diagnostiquées chez le fœtus pendant la période prénatale. Le suivi des fœtus atteints d’EC diagnostiqués en période prénatale par échographie 3D a également révélé que cette lésion présente une croissance maximale à la fin du troisième trimestre; il a été émis l’hypothèse que les influences hormonales vers la fin de la grossesse influencent cette croissance rapide de la lésion.
Sur plus de 200 cas d’EC de nouveau-né signalés dans la littérature anglaise, huit rapports de cas ont documenté une régression spontanée (tableau 1). Il y a eu des recommandations dans la littérature pour supposer une approche non chirurgicale en attente dans les cas d’EC où il n’y a aucune interférence avec l’alimentation ou la respiration. Dans de tels cas, une surveillance régulière de la lésion pour la régression a été préconisée comme approche clinique acceptable. Le raisonnement est que l’EC a une tendance inhérente à développer sans présenter de croissance postnatale. Dans la prise en charge d’un nourrisson atteint de cette lésion, les risques découlant de l’utilisation de l’anesthésie générale doivent être pris en compte dans la prise de décision de traitement.
Notre patient présentait une lésion relativement petite (1,5 cm dans sa plus grande dimension) sur le processus alvéolaire maxillaire, qui ne posait aucun problème d’alimentation ou de respiration. Avec des examens radiographiques et urinaires, nous avons exclu une tumeur neuroectodermique de l’enfance qui présente également une prédilection pour le site antérieur maxillaire. La conformité parentale était excellente pour tous les rendez-vous de suivi. Ce cas démontre la capacité du CE du nouveau-né à régresser spontanément. Le comportement biologique de la lésion chez notre patient peut être comparé à celui rapporté par Welbury et Jenkins. Dans leurs rapports de cas, les lésions EC ont régressé sur une période de 12 mois, mais une lésion résiduelle a persisté dans le site d’origine. La taille de la lésion chez notre patient était comparable à celle rapportée dans les huit autres cas d’EC qui ont été gérés de manière conservatrice
