Sténose aortique congénitale
La sténose aortique congénitale se réfère à une valve aortique rétrécie avec divers degrés d’obstruction. Habituellement, la valve est bicuspide, mais d’autres variations existent. La sténose aortique est un spectre dans lequel le degré d’obstruction varie de légère à sévère. Les patients présentant une sténose aortique légère ne présentent aucun symptôme et ne nécessitent aucune intervention. Des degrés plus élevés de sténose aortique peuvent entraîner des symptômes tels qu’un essoufflement à l’effort, des douleurs thoraciques, des étourdissements ou des évanouissements. Les cas les plus graves se présentent pendant la période du nouveau-né, où il y a une obstruction critique et un débit cardiaque insuffisant qui nécessite une intervention d’urgence. Les patients présentant des symptômes de sténose aortique et la plupart des patients présentant une obstruction sévère asymptomatique nécessitent un traitement pour soulager l’obstruction valvulaire.
La sténose aortique congénitale diffère de la sténose aortique calcifiée chez le patient plus âgé car la valve est plus souple chez le premier et se prête souvent à une valvuloplastie par ballonnet. Les patients avec une valve aortique calcifiée sont beaucoup moins susceptibles de bénéficier d’une valvuloplastie. Une valvuloplastie par ballonnet réussie ou une valvotomie chirurgicale peut entraîner une palliation efficace et retarder le remplacement de la valve aortique pendant des années. Cependant, lorsque la valve aortique est calcifiée, un soulagement réussi à long terme de l’obstruction par une valvuloplastie est rarement atteint et un remplacement de la valve aortique est généralement nécessaire.
La valvuloplastie par ballonnet et la valvuloplastie chirurgicale produisent une fuite dans la valve aortique, appelée régurgitation aortique. Chez beaucoup de ces patients, il existe une sténose aortique combinée et une régurgitation aortique, mais d’un degré qui ne nécessite pas de remplacement valvulaire. Ces patients doivent être suivis pour déterminer le moment optimal du remplacement futur de la valve.
Lorsque le remplacement de la valve aortique devient nécessaire, le choix de la valve doit être individualisé pour chaque patient. Alors qu’une valve aortique mécanique a la plus faible incidence de réopération de la valve aortique, elle nécessite une anticoagulation à vie et des modifications du mode de vie pour prévenir les saignements. Chez une femme en âge de procréer, cela complique également la gestion d’une future grossesse. Pour ces raisons, de nombreux patients optent pour une valve bioprothétique malgré la nécessité d’une réopération future. Cependant, avec le développement du remplacement de la valve transaortique (TAVR), il est possible qu’une valve TAVR insérée à l’intérieur d’une valve bioprothétique défaillante prolonge le temps de réopération. La sténose aortique est également associée à une dilatation de l’aorte. Ceux qui présentent une dilatation importante peuvent nécessiter un remplacement de l’aorte au moment du remplacement de la valve aortique.
Procédure de Ross
La procédure de Ross (ou autogreffe pulmonaire) est une opération qui a été largement utilisée pour le remplacement de la valve aortique chez les enfants. L’opération consiste à transférer la valve pulmonaire et la racine du patient en position aortique, à remplacer la valve pulmonaire par une homogreffe pulmonaire (valve de cadavre humain) et à réimplanter les artères coronaires. L’opération a également été réalisée chez de jeunes adultes, en particulier chez les femmes qui souhaitent devenir enceintes, mais l’enthousiasme pour cette opération a diminué au fil des ans.
L’opération de Ross est une procédure plus compliquée qu’un remplacement de la valve aortique classique. Son inconvénient majeur est le potentiel de dysfonctionnement ultérieur de la valve néo-aortique et de l’homogreffe pulmonaire. Malgré l’enthousiasme initial pour la fonction à long terme de la valve pulmonaire du patient en position aortique, le développement prématuré d’une régurgitation aortique, en particulier chez les patients présentant une valve aortique bicuspide, n’est pas rare. De plus, l’incidence du dysfonctionnement de l’homogreffe pulmonaire par sténose ou régurgitation n’est pas négligeable et représente une autre cause de réintervention. Enfin, la dilatation de la racine néo-aortique est fréquente, peut contribuer au développement de la régurgitation aortique et peut atteindre des proportions nécessitant un remplacement. Pour toutes ces raisons et la probabilité que le TAVR puisse être utilisé à l’intérieur d’une valve bioprothétique détériorée, la procédure de Ross est rarement proposée dans notre population congénitale adulte.
