Sténose hypertrophique congénitale du pylore

Publiée pour la première fois sur SonoWorld

Présentation du cas
Un enfant de sexe masculin âgé d’un mois présente des vomissements de projectiles après l’alimentation. Une échographie abdominale a été réalisée.

Diagnostic différentiel

Sténose du pylore hypertrophique congénitale, pylorospasme

Diagnostic final

Sténose du pylore hypertrophique congénitale

Discussion

La sténose du pylore hypertrophique infantile ou congénitale est l’une des plus courantes causes chirurgicales de vomissements en bas âge. Le nourrisson peut présenter une incapacité à retenir les aliments, des vomissements persistants non bilieux après les repas, une masse épigastrique palpable et une déshydratation.
L’hypertrophie musculaire circulaire et le muscle épaissi réduisent la lumière du canal pylorique et l’allongent également. L’onde péristaltique ne parvient pas à traverser le canal pylorique rétréci, entraînant une obstruction de la sortie gastrique, une distension gastrique et éventuellement un péristaltisme rétrograde.
Imagerie: L’échographie est actuellement la modalité d’imagerie de choix qui établit de manière fiable le diagnostic de la sténose hypertrophique du pylore. Il existe différents paramètres échographiques qui peuvent être utilisés pour arriver au diagnostic et comprennent la longueur pylorique, le diamètre pylorique, l’épaisseur musculaire et également le volume pylorique.
Une épaisseur de muscle pylorique de 3 mm ou plus, une longueur de canal pylorique de 17 mm ou plus et l’absence de passage d’une onde péristaltique à travers le pylore, pendant la période de balayage sont les critères diagnostiques de l’échographie. Classiquement vu est:

1. Un anneau en coupe transversale, ressemblant à un “beignet” ou à un “œil de taureau” ou à une “cible” avec le canal pylorique échogène au centre et entouré par le muscle pylorique hypertrophié.
2. Un canal pylorique allongé et rétréci.
3. Le prolapsus de la muqueuse redondante dans l’antre crée un “signe de mamelon antral”.
4. Dans de nombreux cas, un pylore allongé qui se trouve à côté et juste en dessous de la vésicule biliaire fournit l’indice initial du diagnostic.
5. D’autres caractéristiques peuvent être observées sont des contractions rétrogrades ou hyper-péristaltiques, bien qu’aucune d’entre elles ne traverse le pylore.

Les seules autres études d’imagerie qui peuvent être utiles pour le diagnostic de cette affection sont une radiographie simple et des études GI supérieures avec du baryum. Ce dernier démontre le canal pylorique rétréci lorsqu’un mince filet de baryum le traverse. La tomodensitométrie et l’IRM ne sont pas effectuées pour diagnostiquer cette condition. La chirurgie est le traitement de choix chez ces patients.

Suivi

Cet enfant a été traité chirurgicalement et se porte bien.