Suivi à long terme des enfants atteints de chylothorax congénital

Aux éditeurs:

Le chylothorax congénital, défini comme l’accumulation de liquide lymphatique dans la cavité pleurale, est un trouble néonatal rare. Néanmoins, le chylothorax congénital représente la cause la plus fréquente d’épanchement pleural chez les fœtus et les nouveau-nés. En raison de la rareté de ce trouble, seules quelques séries de cas sont rapportées dans la littérature et les recommandations de traitement actuelles sont basées sur des rapports de cas individuels ou des séries de cas uniquement. Le diagnostic de chylothorax est envisagé lorsque les taux de triglycérides du liquide pleural sont > 1,1 mmol * L-1 et que le nombre total de cellules est > 1 000 cellules par ml avec > 80% de lymphocytes. Sans apport de graisse par voie orale, les chylomicrons, qui sont souvent une indication pour le diagnostic du chylothorax, sont absents du liquide pleural et la distinction entre épanchement chyleux et non chyleux peut être difficile. Cependant, le suivi à long terme des enfants atteints de chylothorax congénital n’a été documenté que dans quatre études et aucune n’a inclus un test de la fonction pulmonaire. Nous décrivons l’évolution clinique et les résultats à long terme des nourrissons atteints de chylothorax congénital, y compris le suivi neurodéveloppemental et les tests de la fonction pulmonaire.

Dans cette étude, les données de tous les enfants qui ont été documentés dans la base de données locale de la Division de Néonatologie (Département pédiatrique, Université de médecine de Graz, Graz, Autriche) avec le diagnostic de chylothorax congénital entre le 1er janvier 1995 et le 31 décembre 2009 ont été analysées rétrospectivement. Le chylothorax congénital a été diagnostiqué par thoracentèse et analyse biochimique du liquide aspiré (lymphocytes > 80% du nombre total de cellules ou présence de chylomicrons chez les nouveau-nés ayant une nutrition entérale antérieure). Les nouveau-nés souffrant de chylothorax postopératoire ou iatrogène ont été exclus de l’analyse. Les données cliniques, radiologiques et de laboratoire ont été analysées, notamment le sexe, l’âge gestationnel, le score Apgar, la localisation de l’épanchement pleural, les malformations associées, les anomalies chromosomiques, la durée de l’épanchement, la durée de la ventilation mécanique, la survenue d’infections nosocomiales, le traitement prénatal et postnatal et la durée de l’hospitalisation.

D’avril à août 2010, une enquête de suivi prospectif a été réalisée comprenant une enquête par questionnaire structuré (le développement de l’enfant incluant les données de notre clinique externe de suivi neurodéveloppemental, problèmes médicaux, hospitalisations, médicaments et problèmes des voies respiratoires), un examen physique ultérieur et un test de la fonction pulmonaire. Les tests de la fonction pulmonaire comprenaient la spirométrie et la pléthysmographie corporelle (MasterLab, Jaeger, Würzburg, Allemagne) et ont été effectués selon les normes de la Société respiratoire européenne (ERS) et de la Société Thoracique américaine (ATS). L’étude a été approuvée par le Comité local d’éthique (Nr. 21-182 ex 09/10).

Huit enfants avec le diagnostic de chylothorax congénital ont été documentés dans la base de données et deux ont dû être exclus (un avec une cause iatrogène de chylothorax et un autre sans analyse biochimique du liquide pleural) ainsi, six enfants ont été considérés comme ayant un chylothorax congénital entraînant une incidence de 4,6: 100 000 accouchements dans notre région. Les données néonatales sont résumées dans le tableau 1. Trois cas ont subi un traitement par octréotide pendant 27, 29 et 31 jours, respectivement, et un a nécessité une intervention chirurgicale au jour 54. Les anomalies associées comprenaient une cardiopathie congénitale (défaut septal auriculaire, sténose de l’artère pulmonaire) en association avec le syndrome de Noonan et une maladie pulmonaire interstitielle (vascularite éosinophile pulmonaire). Tous les nourrissons souffraient d’hypoalbuminémie, de déséquilibres électrolytiques, de dysfonctionnement de la coagulation, de lymphopénie, d’anémie et d’un déficit immunitaire dû à une perte chronique d’immunoglobulines.

Suivi à long terme à un âge moyen de 7 (3,5–12) ans n’ont révélé aucune récurrence du chylothorax. Tous les enfants, à l’exception du cas diagnostiqué avec le syndrome de Noonan, ont atteint une taille et un poids normaux en fonction de leur âge (tableau 2). Quatre enfants ont été ré-hospitalisés principalement en raison de maladies infectieuses et trois présentaient des infections récurrentes des voies respiratoires (tableau 2). Un enfant atteint d’asthme a besoin de médicaments réguliers avec du propionate de fluticasone. Un enfant a développé un autisme de haut niveau avec un retard neurodéveloppemental et une hypotonie musculaire, un autre enfant âgé de 7 ans a eu un retard dans le développement de la parole parce que les deux parents étaient sourds, ainsi, cinq enfants sur six ont été classés comme s’étant développés normalement.

Les tests de la fonction pulmonaire chez cinq enfants ont révélé des résultats légèrement anormaux dans trois d’entre eux (maladie pulmonaire restrictive limite et légère augmentation de la résistance des voies respiratoires dans le cas d’une maladie pulmonaire interstitielle; curvilinéarité légère de la courbe débit–volume maximale dans le cas par ailleurs sain deux; et une légère obstruction des voies respiratoires avec une réponse bronchodilatatrice significative dans le cinquième cas). La spirométrie dans le cas cinq était normale mais la spirométrie n’était pas possible dans le cas six. Les détails sont fournis dans le tableau 2.

Nous rapportons pour la première fois des résultats de tests de la fonction pulmonaire ne révélant que des résultats légèrement anormaux qui pourraient être partiellement expliqués par des comorbidités (tableau 2). En raison de l’évolution néonatale compliquée de la maladie, y compris le besoin à long terme de soutien ventilatoire et d’oxygène supplémentaire, des lésions pulmonaires peuvent être suspectées. Mais dans tous les cas, les résultats des tests de la fonction pulmonaire démontrent globalement des résultats normaux. C’est un problème important pour conseiller les parents au service néonatal pendant les premières semaines de vie lorsque le chylothorax congénital est associé à de nombreuses complications. Les infections intercurrentes des voies respiratoires supérieures et inférieures et deux cas de pneumonie ne semblaient pas avoir influencé les résultats des tests de la fonction pulmonaire. Nos résultats sont quelque peu limités par le petit nombre de cas associés à la rareté du chylothorax congénital. Le résultat neurodéveloppemental semble dépendre principalement des anomalies associées et / ou de la prématurité et était dans cinq des six cas normal et adapté à l’âge. Ergaz et coll. l’OMS a suivi sept cas sur 11 à un âge médian (fourchette) de 30 (14-96) mois, diagnostiquant que cinq d’entre eux s’étaient développés normalement. Les deux autres enfants comprenaient un enfant souffrant de lymphangiectasie pulmonaire congénitale qui avait besoin d’un soutien ventilatoire par trachéotomie et présentait des troubles moteurs et cognitifs graves, y compris une surdité et une cécité corticale présumée, et un autre enfant diagnostiqué du syndrome de Klinefelter qui fréquentait une petite classe d’éducation spéciale dans une école ordinaire. Ainsi, les résultats confirment que le résultat neurodéveloppemental dépend principalement d’anomalies associées ou d’antécédents de prématurité extrême.

D’une série de 32 enfants, près de la moitié d’entre eux ont reçu un diagnostic d’asthme à un suivi médian de 7 ans, y compris quatre nourrissons nés prématurément (32-34 semaines) avec des infections récurrentes des voies respiratoires. Dans le suivi à mi-parcours, les auteurs n’ont observé aucune récidive de chylothorax congénital. Dans une étude de Mussat et al. trois enfants sur 11 présentaient des anomalies de radiographie thoracique lors d’un suivi à long terme. Selon nos résultats de tests de la fonction pulmonaire, les pathologies radiographiques ne semblent pas prédire les résidus fonctionnels du chylothorax congénital. D’autres études ont également fait état d’un rétablissement complet, à l’exception des cas présentant des anomalies associées.

En conclusion, l’évolution néonatale compliquée prédominante de la maladie a entraîné un résultat neurodéveloppemental global adapté à l’âge dans notre série de cas, sans atteinte pulmonaire majeure démontrée par les tests de la fonction pulmonaire.

• ©ERS 2012