Syndrome des Anticorps Antiphospholipides Catastrophiques

Syndrome des Antiphospholipides Catastrophiques

Synonymes

CAPS

Syndrome d’Asherson

APS Microangiopathiques

Affections connexes

Lupus érythémateux disséminé

Syndrome des Antiphospholipides primaires

Description du problème

Ce que tout clinicien devrait savoir

Le syndrome des antiphospholipides catastrophiques (CAPS) est une complication potentiellement mortelle du syndrome des anticorps antiphospholipides avec (a) des preuves cliniques d’atteinte multiorganique se développant sur une courte période de temps; (b) preuve histopathologique d’occlusions de petits vaisseaux; et (c) confirmation en laboratoire des anticorps antiphospholipides (LAP): test anticoagulant du lupus (LA); anticorps anticardiolipine (lCA) par dosage immuno-enzymatique (ELISA) et anticorps anti-glyoproténine 1 B2 (aB2GP1) par ELISA.

Caractéristiques cliniques

• Implication du système multi-organes (trois organes ou plus) avec des signes de thrombose artérielle ou veineuse se développant avec 1 semaine (environ).

• Les facteurs précipitants comprennent l’infection, les contraceptifs oraux, la chirurgie, bien que non nécessaire.

• Aussi connu sous le nom de “tempête thrombotique.”

• Systèmes organiques les plus courants impliqués: rénal > respiratoire > SNC > cœur > peau.

• thrombocytopénie associée.

• La moitié des patients n’auront pas eu d’événement thrombotique précédent avant la présentation.

• Nécessite une confirmation de laboratoire du tissu &.

• Taux de mortalité 50%.

Points clés de gestion

• Identification des BOUCHONS (distinguer d’autres processus thrmbotiques multi-organes tels que la thrombocytopénie orthrombotique de coagulation intravasculaire disséminée).

• Traitement des facteurs sous-jacents ou précipitants.

• Anticoagulation avec de l’héparine.

• glucocorticoïdes à forte dose (1 gramme / jour x 3) suivis de 1 mg / kg par voie orale ou parentérale.

• Échange plasmatique thérapeutique (environ 5).

• Il n’existe pas d’étude prospective sur l’échange de plasma pour les CAPS. Cependant, un examen des 250 premiers patients inscrits dans un registre CAPS a noté que la combinaison de l’échange plasmatique, de l’anticoagulation et des stéroïdes entraînait une survie globale de 78%.

Gestion des Urgences

• Stabiliser les a-b-c.

• Identification des BOUCHONS (distigués par d’autres processus thrmobotiques multi-organes tels que le DIC ou le TTP).

• Traitement des facteurs sous-jacents ou précipitants.

• Anticoagulation avec de l’héparine.

• glucocorticoïdes à forte dose (1 gramme / jour x 3) suivis de 1 mg / kg par voie orale ou parentérale.

• Échange plasmatique thérapeutique (environ 5).

• Il n’existe pas d’étude prospective sur l’échange de plasma pour les CAPS. Cependant, un examen des 250 premiers patients inscrits dans un registre CAPS a noté que la combinaison de l’échange plasmatique, de l’anticoagulation et des stéroïdes entraînait une survie globale de 78%.

Diagnostic

Établir le diagnostic

CAPS est un diagnostic clinique posé par la présence d’une thrombose multi-organes avec présence d’antiphospholide Ab.

Critères préliminaires pour la classification des plafonds

• Preuve d’implication de trois systèmes ou tissus d’organes ou plus.

• Développement de manifestations simultanément ou en moins d’une semaine.

• Confirmation de l’histopathologie de l’occlusion de petits vaisseaux dans au moins un organe ou un tissu.

• Confirmation en laboratoire de la présence d’antiphospholipide Ab (anticoagulant lupique ou anticardiolipine Ab).

BOUCHONS DÉFINIS

• Tous les 4 critères

PLAFONDS PROBABLES

• Les quatre critères sauf pour seulement deux organes et / ou une atteinte tissulaire.

• Les quatre critères à l’exception de la confirmation en laboratoire à au moins 6 semaines d’intervalle en raison de la mort précoce d’un patient jamais testé auparavant pour aPL avant CAPS.

• Critères 1, 2, 4.

• Critères 1, 3, 4 et le développement d’un troisième événement en plus d’une semaine mais moins d’un mois, malgré l’anticoagulation.

Tests en laboratoire pour les tests d’activation (fonctionnelle) des antiphospholipides Ab

: anticoagulant lupique

• Coagulation dépendante prolongée des phospholipides sur plus de deux tests de dépistage différents (par exemple le temps dilué du venin de vipère de Russell (dRVVT) et l’aPTT).

• Échec de la correction d’un test de dépistage prolongé en mélangeant le plasma du patient avec un plasma normal pauvre en plaquettes.

• Raccourcissement ou correction du test de dépistage prolongé par addition d’un excès de phospholipide.

• Exclusion d’autres coagulopathies.

Tests d’antigènes (anticardiolipine Ab par ELISA)

• Voir les critères de Sapporo (ci-dessous) pour les titres Ab

Autres caractéristiques

• La thrombocytopénie est fréquente (numération plaquettaire inférieure à 100 000).

• Des schistocytes présentant une anémie hémolytique peuvent être présents; par conséquent, un frottis périphérique doit être évalué.

Critères de Sapporo pour le syndrome des anticorps antiphospholipides (SPA)

Un SPA défini si au moins un critère clinique et un critère de laboratoire sont remplis.

Critique clinique

• Throbose vasculaire – un ou plusieurs épisodes de thromboses artérielles, veineuses ou de petits vaisseaux.

• Morbidité de grossesse – une mort fœtale inexpliquée survenant au plus tard à la 10e semaine de gestation ou une ou plusieurs naissances prématurées avant la 34e semaine de gestation – due à une éclampsie, une pré-éclampsie ou une insuffisance placentaire – ou au moins trois pertes embryonnaires inexpliquées consécutives (avant la 10e semaine).

Critères de laboratoire

• Positivité anticoagulante du lupus à au moins deux reprises à au moins 12 semaines d’intervalle.

• Anticardiolipine Ab (IgG ou IgM à titre moyen ou élevé à au moins deux reprises à au moins 12 semaines d’intervalle).

• Anticardiolipine B2 GP1 Ab (IgG ou IgM à titre moyen ou élevé à au moins deux reprises à au moins 12 semaines d’intervalle).

Valeurs normales de laboratoire

Voir ci-dessus.

Diagnostic différentiel

Les affections microangiopathiques thrombotiques aiguës, avec ou sans anémie hémolytique schistocytaire et thrombocytopénie, ont un diagnostic différentiel large. Le diagnostic peut être difficile à disséquer en raison des caractéristiques qui se chevauchent des différentes conditions. La prise en compte simultanée d’autres diagnostics tels que la thrombocytopénie induite par l’héparine (HIT), la CID, le TTP et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) doit être effectuée.

Il existe de nombreux défis diagnostiques:

• Un test aPL positif peut être associé à des infections (titre généralement faible). Ainsi, il peut parfois être difficile d’exclure la possibilité que des tests aPL positifs se produisent en tant que témoin du processus infectieux sous-jacent et ne soient pas pathologiques du processus.

• Des APL faussement négatifs peuvent survenir lors d’événements APS aigus, en particulier des CAPS, probablement parce que l’Ab est consommé dans le processus de thrombose généralisée. Par conséquent, l’absence d’aPLs n’exclut pas le diagnostic.

• La septicémie et les CAPS partagent de nombreuses similitudes et peuvent coexister. Une septicémie sévère (septicémie avec réponse inflammatoire systémique) peut avoir des complications courantes.

• Les majuscules et les majuscules partagent des similitudes et peuvent se chevaucher. Ils ont tous deux une thrombose malgré une thrombocytopénie, et la thrombose est plus souvent veineuse qu’artérielle. La thrombocytopénie a tendance à être légère à modérée (100 000 à 150 000).

Si le patient a reçu de l’héparine non fractionnée ou de faible poids moléculaire, une intervention post-chirurgicale plus fréquente et dans la semaine suivant le début de l’héparine, l’HIT doit être sérieusement envisagé. L’ischémie des jambes est plus fréquente dans les coups, et l’AVC est une manifestation plus fréquente du syndrome des antiphospholipides, mais les deux peuvent avoir des complications veineuses ou artérielles.

Tests de confirmation spéciaux

• Positivité anticoagulante du lupus à au moins deux reprises à au moins 12 semaines d’intervalle.

• Anticardiolipine Ab (IgG ou IgM à titre moyen ou élevé à deux occasions ou plus à au moins 12 semaines d’intervalle).

• Anticardiolipine B2 GP1 Ab (IgG ou IgM à titre moyen ou élevé à deux occasions ou plus à au moins 12 semaines d’intervalle).

Traitement Spécifique

• Identification des BOUCHONS (distinguer d’autres processus thrmbotiques multi-organes tels que le DIC ou le TTP).

• Traitement des facteurs sous-jacents ou précipitants.

• Anticoagulation avec de l’héparine.

• glucocorticoïdes à forte dose (1 gramme / jour x 3) suivis de 1 mg / kg par voie orale ou parentérale.

• Échange plasmatique thérapeutique (environ 5).

• Il n’existe pas d’étude prospective sur l’échange de plasma pour les CAPS. Cependant, un examen des 250 premiers patients inscrits dans un registre CAPS a noté que la combinaison de l’échange plasmatique, de l’anticoagulation et des stéroïdes entraînait une survie globale de 78%.

• Une fois stabilisés, les patients doivent passer à la warfarine pour maintenir un INR de 3,0 à vie.

• Si le patient ne répond pas au schéma ci-dessus, en plus de l’échange plasmatique thérapeutique, on peut envisager une IGIV chronométrée de manière appropriée.

Surveillance, suivi et élimination de la maladie

Réponse attendue au traitement

Le pronostic est mauvais, mais comme indiqué ci-dessus, la combinaison de l’anticoagulation, des stéroïdes et de l’échange plasmatique thérapeutique a amélioré la mortalité. Si les patients survivent au CAP, il n’y a pas de risque spécifique de récidive. Un traitement à vie par anticoagulation à la warfarine est recommandé.

Surveillance

La surveillance continue du patient pour de nouvelles thromboses et le développement d’une aggravation de la throbocytopénie ou de l’anémie hémolytique est très importante. En outre, une évaluation continue pour exclure d’autres causes de microangiopathie doit être effectuée.

Suivi

Les patients auront besoin d’un suivi à long terme avec un hématologue ou un rhumatologue si la maladie sous-jacente est le lupus.

Physiopathologie

Mécanisme présumé (mal compris)

• Interférence des anticorps antiphospholipides avec les mécanismes anticoagulants endogènes:

• Perturbation du bouclier anticoagulant de l’annexine A5.

• Inhibition de la voie de la protéine C.

• Inhibition de l’antithrombine.

• Liaison et activation des plaquettes.

• Interaction avec les cellules endothéliales, induisant l’expression des molécules d’adhésion et du facteur tissulaire.

• Activation de la cascade du complément.

Épidémiologie

La moitié des patients n’ont pas eu de thrombose antérieure avant la présentation des CAPS. Par conséquent, l’absence d’antécédents d’événements thrombotiques antérieurs n’empêche pas le diagnostic. Les patients atteints de lupus érythémateux disséminé présentent le risque le plus élevé d’avoir des anticorps antiphospholipides sous-jacents. D’autres facteurs déclenchants pour les CAPS comprennent l’infection, l’utilisation de contraceptifs oraux et la chirurgie.

Pronostic

S.O.

Considérations spéciales pour les professionnels de la santé infirmiers et paramédicaux.

S.O.

Quelles sont les preuves?

Erkan, D. “Syndrome des antiphospholipides catastrophiques: Algorithmes diagnostiques mis à jour”. Autoimmun Rev. 2010. (Une discussion complète et à jour des défis diagnostiques associés aux CAPS et un algorithme de diagnostic proposé. Cet article passe en revue les nouveaux critères pour les PAC et énumère les nouveaux critères de Sapporo pour les PA. Il existe trois très beaux algorithmes pour le diagnostic des CAPS basés sur des résultats cliniques et de laboratoire.)

Asherson, RA, Cervera, R, Piette, JC. “Syndrome catastrophique des antiphospholipides. Caractéristiques cliniques et de laboratoire de 50 patients “. Médecine (Baltimore). vol. 77. 1998. p. 195 à 207.

Asherson, RA, Cervera, R, Piette, JC. “Syndrome catastrophique des antiphospholipides: indices de la pathogenèse d’une série de 80 patients”. Médecine (Baltimore). vol. 80. 2001. p. 355 à 77. (L’article de 1998 est un article marquant dans l’histoire de la caractérisation de ce syndrome, et l’article de 2001 est un suivi.)

Lockshin, MD, Erkan, D. “Traitement du syndrome des antiphospholipides”. En anglais J Med. vol. 349. 2003. pp. 1177 (Un examen des traitements pour les CAPS.)

Bucciarelli, S, Espinosa, G, Cervera, R. “Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome. causes de décès et facteurs pronostiques dans une série de 250 patients “. Rhumatisme articulaire aigu. 2006. p. 54 à 2568. (Un examen des 250 premiers patients inscrits au registre international CAPS, avec les résultats du traitement. Cet article est utilisé comme référence principale pour le traitement des CAPSULES avec échange plasmatique thérapeutique.)

Erkan, D, Asherson, RA, Espinosa, G. “Long-term outcome of catastrophic antiphospholipid syndrome survivors”. Ann Rheum Dis. vol. 62. 2003. pp. 530 (Cet article décrit les résultats à long terme (> 5 ans) chez 136 patients atteints de CAP et la proportion de rechutes.)