Traitement infructueux de la Chéilite Granulomateuse par Méthotrexate oral

Résumé

La chéilite granulomateuse (CG) est une affection idiopathique rare avec gonflement des lèvres indolore, caractérisée par une inflammation granulomateuse non nécrosante en l’absence d’autres causes identifiables telles que la maladie de Crohn, la sarcoïdose, la réaction de corps étranger ou l’infection. La GC peut précéder la présentation de la maladie de Crohn après un suivi à long terme. La rémission spontanée de la CG se produit rarement. À ce jour, compte tenu de la rareté de la CG, il n’existe pas de traitement étalon-or. Les traitements recommandés sont étayés par de petites études, des rapports /séries de cas et des avis d’experts. Les glucocorticoïdes sont le traitement de première intention aux stades aigus de la maladie; cependant, une récidive se produit généralement. Auparavant, le méthotrexate (MTX) a montré un effet bénéfique sur le gonflement orofacial dans un cas de CG accompagné de la maladie de Crohn. Nous présentons un patient atteint de CG sans maladie de Crohn. Il a été traité par MTX par voie orale en association avec une injection intralésionnelle de corticostéroïdes sur un côté de la lèvre. Le côté injecté a montré une amélioration, tandis que le gonflement des lèvres sur la zone non injectée est resté inchangé après 3 mois de traitement. Par conséquent, CG est réfractaire au traitement par MTX d’après notre expérience. D’autres études concernant le dosage optimal de MTX sont nécessaires.

© 2019 Le(s) auteur(s). Publié par S. Karger AG, Bâle

Introduction

La cheilite granulomateuse (CG) est un gonflement indolore récurrent ou persistant idiopathique rare d’une ou des deux lèvres. Les résultats histopathologiques sont caractérisés par une inflammation granulomateuse non nécrosante en l’absence d’autres causes identifiables, qui doivent être exclues avant le diagnostic de CG telles que la maladie de Crohn, la sarcoïdose, la réaction de corps étranger ou l’infection. L’objectif principal du traitement de la GC est de corriger le résultat cosmétique pour les personnes concernées. Malheureusement, il n’existe pas de schéma thérapeutique standard pour le traitement de la CG. Par conséquent, la gestion de CG reste difficile.

Présentation du cas

Un homme asiatique de 26 ans, auparavant en bonne santé, a progressivement développé un gonflement diffus et indolore de la lèvre supérieure pendant 1 an. Initialement, le symptôme avait tendance à s’estomper et à s’estomper. Il a noté que le symptôme était aggravé par le tabagisme, la consommation d’alcool et la consommation d’aliments chauds et épicés. Le gonflement a persisté au cours des 3 derniers mois. Il n’avait pas de fièvre, de gonflement du visage, de paralysie faciale, de lésion intra-orale ou de lésion génitale. Il a également nié tout symptôme gastro-intestinal (comme une gêne abdominale, un changement d’habitude intestinale, une hématochezie ou une méléna) ou d’autres symptômes spécifiques à un organe. Il a nié la procédure labiale locale, l’injection labiale ou les antécédents de traumatisme d’œdème de quincke, d’anaphylaxie et d’allergie médicamenteuse antérieure étaient également absents. Il a été traité avec de la prednisolone orale à 15 mg / jour pendant 14 jours sans amélioration clinique.

L’examen physique a révélé un gonflement localisé de la lèvre supérieure avec une couleur rose rougeâtre, une surface lisse et une consistance ferme (Fig. 1). D’autres signes systémiques étaient insignifiants. Aucune paralysie faciale, gonflement gingival, ulcère ou langue fissurée n’a été trouvée.

La biopsie par perforation cutanée, réalisée sur la lèvre supérieure, a révélé une inflammation granulomateuse chronique avec des cellules géantes multinucléées dans tout le derme. Aucun corps étranger n’a été détecté dans la section (Fig. 2). Les résultats de laboratoire sur la numération globulaire complète, le test de la fonction hépatique, la radiographie pulmonaire et l’examen fécal étaient dans les limites normales. Par conséquent, le diagnostic de CG a été établi sur la base des résultats cliniques et histologiques.

Il a été traité par injection intralésionnelle d’acétonide de triamcinolone à 10 mg / mL sur le côté gauche de la lèvre supérieure toutes les 2 semaines, avec du méthotrexate oral (MTX) à 10 mg une fois par semaine et de l’acide folique à 5 mg une fois par jour. Au suivi de 3 mois, le gonflement de la lèvre supérieure gauche a été considérablement diminué, tandis que le côté droit non injecté est resté inchangé (Fig. 3). Plus tard, il a reçu des injections intralésionnelles d’acétonide de triamcinolone à 10 mg / mL dans le côté droit de la lèvre supérieure toutes les 2 semaines. À 5 mois de suivi, le gonflement des deux côtés de la lèvre supérieure a été amélioré (Fig. 4).

Discussion

Nous rapportons un cas diagnostiqué comme CG, un sous-type de granulomatose orofaciale. Cette entité clinique consistait en un gonflement facial et oral, qui était une inflammation granulomateuse non nécrosante en l’absence de maladies systémiques telles que la maladie de Crohn et la sarcoïdose. Lorsqu’une triade de gonflement de la lèvre, de paralysie du nerf facial et de langue fissurée est complète, on parle de syndrome de Melkersson-Rosenthal (MRS)

L’étiologie de la CG n’a pas été bien établie; cependant, plusieurs explications ont été proposées – y compris la prédisposition génétique et les expositions environnementales – qui conduisent à une inflammation cutanée. Un rapport de cas a proposé un rôle possible de la photosensibilité aux UVB dans la pathogenèse de la CG. De plus, le type retardé de réaction d’hypersensibilité a été impliqué comme un mécanisme étiologique. Les réactions allergiques aux aliments, aux additifs alimentaires, au cobalt et aux matériaux dentaires sont des causes spéculées de la CG. Cependant, l’antigène exact à l’origine de la maladie variait chez les patients individuels et certains patients n’ont pas mentionné une éventuelle allergie pertinente. Ainsi, le rôle du patch test dans le diagnostic de la CG reste incertain. Il a été rapporté que la GC précédait les manifestations intestinales complètes de la maladie de Crohn au cours de plusieurs années de suivi. Certaines études ont proposé que CG pourrait représenter la maladie de Crohn extra-intestinale. Cependant, la GC n’est trouvée que chez 0,5% des patients atteints de la maladie de Crohn. Par conséquent, l’opportunité d’effectuer des examens de dépistage de routine du tractus gastro-intestinal ou non chez les patients dépourvus d’antécédents de symptômes gastro-intestinaux reste controversée. Au lieu de cela, un suivi à long terme est d’une importance primordiale. La CG a été notée comme une forme localisée de sarcoïdose chez certains patients; malgré cela, les lésions nodulaires focales sont plus suggestives que le gonflement diffus des lèvres.

Histopathologie de la GC caractérisée par la présence de granulomes non caséants et d’infiltration lymphocytaire périvasculaire en l’absence d’autres causes identifiables (ex. corps étranger, sarcoïdose, tuberculose, infection mycobactérienne atypique, leishmaniose cutanée, lèpre, etc.) . Les résultats histopathologiques ne sont pas pathognomoniques et peuvent être indiscernables de la maladie de Crohn, de la sarcoïdose ou de la granulomatose de Wegener de longue date. Par conséquent, le diagnostic de CG est établi par corrélation des antécédents du patient et des caractéristiques cliniques et est étayé par les résultats histopathologiques.

Une rémission spontanée est peu probable. À ce jour, il n’existe pas de schéma thérapeutique standard pour le traitement de la CG. En raison de la rareté de la maladie, les essais cliniques randomisés font donc défaut. La modalité de traitement a été choisie individuellement en fonction des paramètres locaux et des maladies concomitantes. La modalité de traitement la plus fréquemment utilisée comprend les glucocorticoïdes systémiques à injection locale, à court terme ou même topiques. En outre, la triamcinolone intralésionnelle est suggérée par de nombreux auteurs comme la thérapie de premier choix dans les stades aigus de la maladie selon des résultats satisfaisants à court terme. La posologie variait de 10 à 40 mg par injection avec des intervalles de semaines à mois entre chaque injection. Néanmoins, des récidives de gonflement des lèvres se produisent fréquemment. Modalités systémiques non stéroïdiennes, telles que MTX, clofazimine, hydroxychloroquine, sulfasalazine, thalidomide, esters d’acide fumarique, tranilast ou antibiotiques oraux systémiques (par exemple, tétracycline, minocycline, doxycycline, roxithromycine, dapsone, métronidazole, etc.) ont également été rapportés avec des réponses modérées comme alternatives aux régimes glucocorticoïdes. Des données récentes ont révélé que les anticorps anti-TNF (par exemple, l’infliximab, l’adalimumab, etc.) ont également conduit à des résultats positifs dans les cas réfractaires aux thérapies conventionnelles. L’intervention chirurgicale doit être réservée aux lèvres réfractaires et gravement défigurées, montrant un résultat modérément efficace. Cependant, une récidive mineure de gonflement des lèvres peut également survenir.

De faibles doses de MTX (5 à 25 mg par semaine) ont déjà été signalées comme efficaces et sûres dans l’induction de la rémission et du maintien chez les patients atteints de la maladie de Crohn. Selon Tonkovic-Capin et al. , de faibles doses de MTX par voie orale ont eu un effet bénéfique sur le gonflement orofacial dans un cas de CG accompagné de la maladie de Crohn avec récurrence malgré les glucocorticoïdes systémiques. L’étude a également rapporté une réduction supplémentaire du gonflement orofacial lorsque la dose de MTX a été augmentée de 5 à 10 mg par voie orale une fois par semaine. Leicht et coll. a également signalé un cas de MRS avec une amélioration marquée de l’enflure du visage dans les 3 mois par voie orale MTX 7,5 mg une fois par semaine. L’effet thérapeutique peut impliquer une immunomodulation par l’augmentation des niveaux d’adénosine. Dans notre cas, un gonflement des lèvres dans CG sans maladie de Crohn ou MRS a montré une réponse clinique à l’acétonide de triamcinolone intralésionnelle. Cependant, la lésion du côté non injecté était réfractaire au traitement par MTX à faible dose orale pendant le suivi de 3 mois.

Conclusion

Nous présentons un cas présentant un gonflement asymptomatique de la lèvre supérieure sans symptômes gastro-intestinaux ni autres symptômes systémiques. Le diagnostic de CG a été posé par corrélation clinicopathologique. La gestion de CG reste difficile. Les glucocorticoïdes sont toujours le pilier de la phase aiguë de la maladie; cependant, une récidive peut survenir. Ainsi, les options de traitement à long terme ont été discutées avec le patient. Il a été traité par voie orale à faible dose de MTX en association avec une injection intralésionnelle de stéroïdes sur un côté de la lèvre supérieure toutes les 2 semaines. Le côté injecté a montré une amélioration, tandis que le côté non injecté est resté inchangé après 3 mois de traitement. Par conséquent, d’après notre expérience, CG est réfractaire au traitement par MTX.

Remerciements

Nous remercions le Dr Suthinee Rutnin et le Dr Poonkiat Suchonwanit pour leur aide dans la préparation des illustrations.

Énoncé d’éthique

Les auteurs n’ont aucun conflit éthique à divulguer. Le patient a donné son consentement éclairé écrit pour publier son cas (y compris la publication d’images). L’étude a été réalisée conformément à la Déclaration d’Helsinki.

Déclaration de divulgation

Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à déclarer.

Sources de financement

Les auteurs n’ont reçu aucun financement.

Contributions de l’auteur

T.S. a collecté les données et rédigé le brouillon initial du manuscrit. K.C. a écrit le manuscrit et a fait l’édition linguistique, et V.V. a évalué et révisé le manuscrit et agit en tant qu’auteur correspondant. Tous les auteurs ont fourni des commentaires critiques et ont contribué à la version finale du manuscrit.

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