Trouble démyélinisant du système nerveux central survenant chez les Sud-Africains noirs / Journal of Neurology, Neurochirurgery & Psychiatry

Patients et méthodes

Les huit patients décrits ici dans le tableau 1 ont été vus à l’hôpital Chris Hani Baragwanath, à Soweto, en Afrique du Sud, entre les années 1996 et 2000. Le CHBH est un hôpital universitaire public de 3300 lits qui dessert une population urbaine majoritairement noire d’environ 3 millions de personnes.

Le diagnostic de démyélinisation inflammatoire était basé sur l’IRM et l’analyse du LCR. Les patients ont été diagnostiqués comme récidivants / multiphasiques ou en rechute sur la base d’une manifestation clinique nouvelle ou différente survenant après une “attaque” initiale. La présence ou l’absence d’infections antérieures a été documentée à chaque attaque.

Tous les patients ont été soumis à des analyses détaillées du sang et du LCR pour exclure la vasculopathie, la syphilis, la sarcoïdose, la tuberculose et d’autres causes de démyélinisation du SNC. Les patients présentaient une numération globulaire complète, une vitesse de sédimentation des érythrocytes, de l’urée et des électrolytes, un indice de prothrombine, une glycémie, une réaction de Wasserman, des tests de la fonction hépatique, des tests de la fonction thyroïdienne par électrophorèse des protéines sériques, des concentrations sériques de vitamine B12 et de folate, du VIH, du HTLV-I, du facteur antinucléaire, de l’enzyme de conversion de l’angiotensine sérique, des immunoglobulines sériques et une CFT de bilharziose. L’analyse du LCR comprenait des études sur la barrière hémato-encéphalique, l’analyse des anticorps oligoclonaux, la microscopie, la culture, la réaction en chaîne de la polymérase tuberculeuse et le dosage immuno-enzymatique, la biochimie et le comptage cellulaire.

Les études radiologiques comprenaient des radiographies thoraciques, des myélogrammes, une tomographie axiale assistée par ordinateur du cerveau, des scanners au gallium et une IRM du cerveau et de la moelle épinière. Des scanners cérébraux ont été obtenus à l’aide d’un aimant supraconducteur Siemens 1.0T. Des séquences T1, T2, FLAIR (récupération par inversion atténuée par fluide) et de densité de protons ont été obtenues sur tous les patients. Les radiographies thoraciques et les analyses au gallium étaient normales chez tous les patients.

EXEMPLES DE CAS

Cas 3

Une femme noire de 31 ans présentait une paralysie aiguë des quatre membres après une maladie pseudo-grippale. Elle souffrait de détresse respiratoire et avait besoin d’une ventilation et d’un traitement dans l’unité de soins intensifs. Elle était incontinente pour l’urine et les fèces. L’examen clinique a révélé une tétraplégie flasque avec des réflexes accrus et un niveau sensoriel mal défini à C2 / 3.

Les tests de conduction nerveuse étaient normaux. des études sur le LCR ont montré une teneur en protéines de 0.69 g/l avec 50 lymphocytes et 2 neutrophiles. La concentration de glucose était de 3,8 mmol /l. Un test de tensilon était négatif.

Les analyses sanguines étaient normales ou négatives. Les potentiels évoqués n’ont pas été faits. Pendant son séjour à l’unité de soins intensifs, son ton a commencé à augmenter. Un scanner IRM du cerveau et du rachis cervical a montré une augmentation de l’intensité du signal sur des images pondérées en T2 dans le cordon cervical supérieur et les régions médullaires inférieures du tronc cérébral. Une amélioration modérée de ces lésions a été notée avec le gadolinium intraveineux. Le reste de l’examen cérébral était normal. Elle a été traitée avec de la méthylprednisolone par voie intraveineuse (1 g par jour pendant 5 jours). Ceci a été suivi de prednisone par voie orale à une dose de 60 mg par jour. Elle s’est rapidement améliorée et a récupéré sa fonction respiratoire en 3 semaines.

Elle a ensuite été transférée au service de neurologie. Ses stéroïdes ont été progressivement effilés. Elle s’est rétablie presque complètement et, au moment de sa sortie, elle marchait sans aide. Elle est restée hospitalisée pendant 3 mois. Elle a été réadmise 1 mois plus tard pour le traitement de crampes sévères des membres inférieurs. Son tonus était augmenté dans les quatre membres et elle avait des réflexes vifs. Les crampes ont été traitées avec du baclofène. Elle était encore entièrement ambulatoire.

Un mois après cette deuxième admission, elle a développé une douleur aiguë et une cécité à l’œil droit. Elle ne pouvait pas être admise pour des enquêtes à ce stade en raison de sa situation sociale. Aucun traitement n’a été administré, mais elle s’est améliorée spontanément. Deux mois après cet événement, elle a développé une paralysie aiguë des membres inférieurs. On a constaté qu’elle avait une paralysie aréflexique flasque avec un niveau sensoriel T6. Elle avait une incontinence complète pour l’urine et les fèces. Dans son œil droit, elle avait une atrophie optique avec une pupille désafférentée. Son œil gauche était normal. Elle n’avait aucun signe de tronc cérébral ou cérébelleux.

Tous les tests sanguins ont été répétés et étaient normaux ou négatifs. Le LCR a montré une teneur en protéines de 0,79 g /l avec 6 lymphocytes. Les bandes oligoclonales étaient absentes. Une IRM du cerveau et de la colonne thoracique a été obtenue. L’IRM cérébrale était normale. Les nerfs optiques n’étaient pas bien visualisés. L’IRM de la colonne thoracique a montré une intensité accrue du signal sur des images pondérées T2 dans la région thoracique médiane. Les lésions cervicales observées précédemment s’étaient résolues. Les potentiels évoqués n’ont pas été étudiés.

Elle a de nouveau été traitée par méthylprednisolone par voie intraveineuse. Elle est restée paraplégique et incontinente.

Cas 6

Une fillette noire de 8 ans a présenté des antécédents de paraplégie soudaine en septembre 1997. On lui a diagnostiqué une myélite virale dans un hôpital provincial. Aucune enquête spécifique n’a été effectuée à ce moment-là et elle a été traitée en physiothérapie. Elle s’est complètement rétablie. En avril 1998, elle a développé l’apparition soudaine d’une perte de vision indolore dans les deux yeux. Elle a de nouveau été vue dans le même hôpital provincial. Aucune enquête n’a été menée. Elle a été traitée par prednisone orale à une dose de 30 mg par jour pendant une semaine. Elle ne s’est pas complètement rétablie. Elle a ensuite été vue plusieurs mois plus tard par le service de pédiatrie de notre hôpital. On a constaté qu’elle avait une atrophie optique bilatérale. Des enquêtes détaillées n’ont révélé aucune cause sous-jacente traitable. Une IRM du cerveau a montré des lésions dispersées de substance blanche sous-corticale et périventriculaire sur les séquences T2 et FLAIR. Il n’y avait pas de lésions dans le corps calleux, le mésencéphale ou la jonction cervico-médullaire. Une ponction lombaire n’a pas été faite. Aucun autre traitement n’a été envisagé à ce stade.

En janvier 1999, elle a présenté des antécédents d’apparition soudaine d’une tétraplégie flasque avec paralysie respiratoire et bulbaire. Cela faisait suite à une infection des voies respiratoires 1 semaine plus tôt. Elle a été admise à l’unité de soins intensifs et a dû être ventilée. L’examen clinique a révélé des pupilles désafférentées bilatéralement avec une atrophie optique et un nystagmus pendulaire. Les nerfs crâniens bulbaires étaient paralysés, avec un réflexe nauséeux absent. Son ton était flasque dans les quatre membres atteints d’aréflexie. Les réponses plantaires étaient extenseurs. La sensation pour toutes les modalités était normale. Les analyses sanguines étaient normales ou négatives. Le LCR à ce moment-là a montré une protéine de 0,3 g / l sans cellules et une concentration normale en sucre et en chlorure. Aucun anticorps oligoclonal n’était présent. Une IRM du cerveau et de la moelle épinière a montré une augmentation des intensités du signal dans la jonction cervico-médullaire et dans le mésencéphale, ainsi qu’impliquant le corps calleux et la substance blanche sous-corticale sur les séquences T2 et FLAIR. Elle a été traitée par méthylprednisolone par voie intraveineuse à une dose de 2 mg / kg / jour pendant 5 jours, suivie de prednisone par voie orale à des doses effilées. Elle a récupéré la fonction bulbaire et a été sevrée du ventilateur après 10 jours. Elle a régulièrement récupéré ses fonctions motrices sur une période de 6 semaines et pouvait marcher de manière indépendante. Au fur et à mesure que les fonctions motrices s’amélioraient, la spasticité de ses membres devenait évidente. Sa vision ne s’est pas améliorée.

Cas 7

Une femme noire de 33 ans présentait une faiblesse bulbaire (dysphagie et dysarthrie) et une tétraparésie flasque. Ces symptômes ont commencé 1 semaine après une maladie gastro-intestinale. Son état mental était normal. L’examen du nerf crânien a révélé une paralysie bulbaire avec des mouvements palatins réduits, une diminution du réflexe nauséeux, une secousse de la mâchoire absente et une perte sensorielle du Vème nerf droit à la piqûre d’épingle. Il y avait des signes cérébelleux du côté droit et un nystagmus optimiste. Le tonus a été réduit avec des réflexes vifs et des réponses plantaires extenseurs. Sa sensation était normale. Le scanner cérébral était normal. Les analyses sanguines étaient normales ou négatives. Des études sur le LCR ont révélé une teneur en protéines de 0,60 g/l sans réponse cellulaire. Les anticorps oligoclonaux étaient absents. Les potentiels évoqués n’ont pas été faits. L’IRM cérébrale a montré des signaux hyperintenseurs dans la substance blanche périventriculaire et une lésion hyperintensive dans la moelle sur des images pondérées en T2. Elle a été traitée avec de la méthylprednisolone par voie intraveineuse (1 g par jour pendant 5 jours). Elle a ensuite reçu des stéroïdes oraux à des doses décroissantes au cours des 3 semaines suivantes. Ses fonctions bulbaires se sont améliorées en 2 semaines. Elle a ensuite développé un tonus accru dans ses membres et a repris de la puissance progressivement sur 6 semaines. Au moment de sa sortie 3 mois plus tard, elle était ambulatoire, avec des fonctions bulbaires normales, des membres supérieurs normaux et des membres inférieurs légèrement spastiques.

Dix-huit mois plus tard, elle a été hospitalisée pour une maladie gastro-intestinale. Au cours de cette admission, elle a développé une perte soudaine et indolore de la vision de l’œil droit. Cliniquement, elle avait une névrite optique avec un défaut de pupille afférente et une papillite. Le scanner cérébral était normal. Les analyses sanguines pour les dysenteries bacillaires et parasitaires étaient normales. Le VIH, la réaction de Wassermann, les tests de la fonction hépatique et les immunoglobulines étaient normaux. Les selles ont été examinées et n’ont montré aucune infection spécifique. Des études sur le LCR ont révélé une teneur en protéines de 0,45 g / l avec 39 lymphocytes et une concentration normale en glucose. Les anticorps oligoclonaux n’étaient pas présents et les études sur la barrière hémato-encéphalique étaient normales. Elle a été traitée avec de la méthylprednisolone par voie intraveineuse (1 g par jour pendant 5 jours). Elle n’a pas récupéré la fonction visuelle de son œil droit. Quatre semaines plus tard, à l’hôpital, elle a développé une tétraparésie flasque sur 2 à 3 jours. Cela a commencé dans les membres inférieurs et est monté pour affecter les deux membres supérieurs. Cliniquement, elle était flasque mais avec des réflexes accrus dans les quatre membres. Les réponses plantaires étaient extenseurs. Les fonctions respiratoires et sphinctériennes ont été préservées. Il y avait un niveau sensoriel à toutes les modalités à C4. Une IRM du rachis cervical a révélé une lésion hyperintense allongée s’étendant de C2 à C6 sur les images pondérées T2. Il y avait un gonflement correspondant de la moelle épinière. De multiples foyers d’hyperintensité ont été observés dans la substance blanche sous-corticale, impliquant le centrum semiovale dans les images pondérées en T2. Les lésions périventriculaires observées précédemment étaient toujours présentes. La lésion médullaire avait disparu. Le nerf optique droit a montré une intensité de signal accrue dans les séquences T2. Elle a été traitée à nouveau avec de la méthylprednisolone par voie intraveineuse (I g par jour pendant 5 jours). Cela a été changé en stéroïdes oraux à des doses décroissantes au cours des 3 prochaines semaines. Son rétablissement était médiocre, mais elle est devenue ambulatoire. Douze mois plus tard, elle présentait à nouveau une tétraparésie flasque et une perte simultanée bilatérale de la vision. Cliniquement, elle avait une myélite C2 avec neuropathies optiques bilatérales. Toutes les enquêtes ont été répétées et ont été négatives. Le LCR a montré une protéine de 0.6 g/l avec 15 lymphocytes, sans polymorphes ni globules rouges. Les anticorps oligoclonaux n’ont pas été détectés. Une IRM du cerveau et de la moelle épinière cervicale a montré une augmentation des intensités de signal dans le cordon craniocervical s’étendant jusqu’au niveau C4 / 5. La lésion était d’apparence dispersée et n’était pas aussi homogène et en forme de saucisse que précédemment. L’IRM cérébrale a montré une lésion ovoïde frappante sur la séquence de FLAIR dans la partie postérieure du corps calleux s’étendant dans le rayonnement occipital. La plupart des lésions sous-corticales observées précédemment avaient disparu. Elle a de nouveau été traitée avec de la méthylprednisolone intraveineuse pulsée (1 g par jour pendant 5 jours). Cela a été changé en stéroïdes oraux à des doses décroissantes au cours des 3 prochaines semaines. Sa réponse était mauvaise. Elle est maintenant attachée en fauteuil roulant avec une mauvaise acuité visuelle des deux yeux.