Un Cas inhabituel de Chondrosarcome à Cellules claires avec Récurrence Très Tardive et Métastases pulmonaires, 29 Ans après la chirurgie primaire
Résumé
Le chondrosarcome à cellules claires est un néoplasme osseux rare avec une évolution clinique de bas grade et un potentiel de métastases au squelette et aux poumons. L’objectif de ce rapport est de présenter un cas extrêmement rare, mais conforme à la littérature où le chondrosarcome à cellules claires aurait tendance à des métastases tardives. Chez notre patient, la chirurgie primaire a été intralésionnelle, car elle a été interprétée à tort comme une tumeur bénigne au début des années 80. La récidive locale et les métastases pulmonaires se sont toutefois produites 29 ans après le traitement initial. La récidive locale a été réséquée avec de larges marges, aucune chirurgie supplémentaire ou traitement oncologique n’a été administré, et deux ans et demi après l’opération, le patient se porte bien et il n’y a pas de progression de la maladie. En conclusion, il est important d’avoir un long suivi des patients atteints de chondrosarcome à cellules claires, même pendant des décennies ou toute la vie, car la tumeur maligne a tendance à métastaser ou à se reproduire après une période prolongée. L’évolution de la maladie métastasée peut être exceptionnellement lente, de sorte qu’un traitement relativement agressif dans les cas métastasés et récurrents est justifié.
1. Introduction
Le chondrosarcome à cellules claires (CCCS) est une tumeur maligne rare de l’os de bas grade comprenant environ 1,6% à 5,4% de tous les chondrosarcomes. C’est une variante peu commune du chondrosarcome et a été décrite pour la première fois par Unni et al. en 1976 et depuis lors, plus de deux cents cas ont été signalés dans la littérature. Avant que le diagnostic ne soit posé, la tumeur était souvent qualifiée à tort de bénigne. Bien qu’elle soit maligne, la tumeur présente un potentiel métastatique et une mortalité globale de 15 %. Les récidives ne sont pas rares même dans les cas de résection large et des métastases peuvent survenir après une résection intralésionnelle ou large.
Nous rapportons un cas extrêmement inhabituel de CCCS où la récidive locale et les métastases pulmonaires non symptomatiques se sont produites 29 ans après la chirurgie primaire. Nous avons également examiné 41 articles rédigés en anglais, dont 22 rapports de cas et 13 rapports avec des données cliniques limitées. Six articles comportaient plus de cinq cas et des données cliniques et ces rapports ont été étudiés plus attentivement (tableau 1).
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2. Présentation du cas
En 1982, un patient de sexe masculin de 33 ans présentait une fracture pathologique du fémur proximal gauche. Les images radiographiques du fémur proximal ont montré une grande lésion lytique impliquant toute la zone intertrochantérique. La lésion était expansive et bubby (Figure 1). Une biopsie ouverte a été réalisée le lendemain de l’admission du patient à l’hôpital. L’histologie était difficile. Des feuilles de cellules arrondies à pléomorphisme nucléaire modéré ont été observées. Leur cytoplasme était principalement clair à granulaire (figure 2). La lésion a d’abord été confondue avec un ostéoblastome bénin. La lésion ayant été diagnostiquée comme bénigne, aucun autre examen n’a été entrepris. La fracture était supportée par des ongles intramédullaires jusqu’à ce qu’une endoprothèse sur mesure soit disponible. Deux mois plus tard, la résection intralésionnelle finale a été effectuée et une endoprothèse de liaison sur mesure a été appliquée. Plus tard, le rapport de pathologie final de la résection était encore difficile, mais le médecin traitant a conclu qu’il pourrait s’agir d’un ostéoblastome ou d’un ostéosarcome de bas grade. La chirurgie pourrait être définie comme intralésionnelle et un suivi a été effectué. Le patient est ensuite revenu à des activités presque normales. Il travaillait pendant 30 ans avec une force physique modérée mais était incapable de pratiquer un sport.
Radiographie de la tumeur d’origine.
Zone typique de chondrosarcome à cellules claires diagnostiquée plus tard à partir de l’échantillon tumoral original.
Il a été suivi pendant dix ans par des radiographies locales ainsi que des radiographies pulmonaires et aucune preuve de récidive locale ou de métastase à distance n’a été trouvée. La dernière radiographie du fémur opéré a été prise en 1993 et du poumon en 1994.
En novembre 2011, 29 ans après la chirurgie primaire, le patient a été référé à notre établissement en raison de symptômes suggérant un relâchement de la prothèse. Il présentait des symptômes tels que de la douleur et de l’incertitude à chaque étape, mais sinon son état de santé général était excellent. En raison de l’augmentation locale des symptômes, il avait pris une canne pour le soutenir, mais sinon il était capable de marcher sur des distances illimitées. La radiographie a montré un relâchement aseptique typique de la prothèse avec un affaissement important. Sur la radiographie latérale, une ossification ectopique a pu être observée au niveau de la jonction prothèse-os (Figure 3). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé une lésion tumorale antérieure à l’endoprothèse dans la jonction prothèse-os. Une biopsie Tru-Cut de la lésion a été réalisée, ce qui a confirmé les CCCS. Les échantillons réséqués originaux ont été comparés à cette nouvelle lésion et histologiquement, la tumeur primaire réséquée 29 ans auparavant était identique à la nouvelle biopsie (figure 4). L’échantillon de biopsie ouverte et l’échantillon de tumeur réséqué de 1982 ont maintenant été diagnostiqués comme un CCCS. Toutes les lésions étaient caractérisées par la présence de cellules claires disposées selon un motif microlobulaire. La caractéristique constante était la présence de grandes cellules tumorales, de forme ronde à ovale, avec un cytoplasme clair abondant et un noyau rond situé au centre. D’autres études de stadification ont été effectuées et, de manière surprenante, en tomodensitométrie pulmonaire (TDM), plusieurs grosses tumeurs et de plus petits nodules ont été trouvés. La plus grosse tumeur mesurait plus de 7 cm de diamètre et au total 20 nodules ont été retrouvés de manière bilatérale. Une biopsie d’un nodule pulmonaire a été réalisée pour confirmer que l’origine de la métastase pulmonaire était CCCS. Certaines métastases pulmonaires étaient situées si médialement qu’il était impossible de réséquer toutes les métastases sans risque substantiel de complications majeures.
(a)
(d)
(a)
(b)
( a) Radiographies montrant une ossification ectopique sur la vue latérale révélant une récurrence locale. (b) Vue AP.
Une vue du chondrosarcome à cellules claires montrant de grandes cellules tumorales, de forme ronde à ovale, un cytoplasme clair abondant et un noyau rond situé au centre.
La récidive locale située dans la zone des tissus mous adjacente à la jonction prothèse-os (Figure 5). Structures osseuses: le fémur distal et l’acétabulum n’ont montré aucun signe de croissance tumorale dans les images de RM, même s’ils ont tous deux été alésés au cours de la procédure intralésionnelle initiale. La récurrence locale ainsi que l’endoprothèse primaire ont été réséquées en bloc avec de larges marges. La tumeur récurrente était solitaire et bien circonscrite et il n’y avait pas d’amas tumoraux satellites. Des échantillons de tissus ont été prélevés par voie intramédullaire sur le fémur distal ainsi que sur l’acétabulum et ils se sont tous deux révélés exempts de tumeur. La reconstruction a été réalisée avec une nouvelle prothèse tumorale modulaire. Aucun autre traitement n’a été administré.
Image MR pondérée sagittale T1. La lésion est bien définie au niveau de la jonction osseuse de la prothèse.
Deux ans et demi plus tard, il n’y a pas de récidive dans le fémur et tous les nodules des poumons sont restés exactement les mêmes en taille et en nombre (Figures 6 (a) et 6 (b)). Le patient a continué à bien faire et il se déplace sans restriction.
(a)
(d)
(a)
(b)
( a) Tomodensitométrie primaire du poumon. (b) Contrôle de la tomodensitométrie pulmonaire après deux ans et demi de suivi.
3. Discussion
Le chondrosarcome à cellules claires est connu pour être une tumeur maligne de bas grade. À ce jour, environ 200 cas avec des données cliniques ont été rapportés dans la littérature. Les symptômes prédiagnostiqués sont connus pour durer longtemps et il a été rapporté que le délai jusqu’au diagnostic définitif variait de quelques mois à plusieurs années. La tête fémorale a été le site le plus typique suivi de nombreux autres emplacements. Nous avons recueilli des informations sur la distribution anatomique à partir de 44 articles et de 239 cas et constaté que, comme on le sait, le site le plus fréquent de la tumeur est le fémur proximal (dans 44,4%), suivi de l’humérus proximal (18,0%), de la colonne vertébrale (7,5%), du fémur distal (7,1%), de la côte (5,9%) et du bassin (5,0%) (Figure 7).
Distribution anatomique de 239 chondrosarcomes à cellules claires rapportées dans 44 articles.
La rareté et le potentiel de croissance lente de cette tumeur conduisent assez souvent à des symptômes prolongés et également à un diagnostic erroné initial. La proportion de chirurgie intralésionnelle a diminué au fil du temps, car la sensibilisation à cette tumeur a augmenté. Cependant, le nombre de chirurgies intralésionnelles est encore assez élevé et entraîne un risque énorme de récidive locale. Le risque de récidive varie entre 40% et 100%, augmentant avec un suivi prolongé. Le risque de récidive locale est nettement diminué par une résection étendue, mais les récidives restent fréquentes avec des taux rapportés compris entre 0 et 33%. La récidive locale peut être extrêmement tardive, qu’elle soit traitée par voie intralésienne ou avec une résection étendue. Des récidives locales ont été rapportées 24 ans après le diagnostic initial et des métastases squelettiques 23 ans après le diagnostic initial. Notre cas, même en tant qu’exemple extrême de récidive tardive et de métastases, est conforme à la littérature, où l’apparition tardive de récurrence locale et de métastases est fréquente et, par conséquent, les recommandations selon lesquelles ces patients devraient être suivis pendant des périodes prolongées ou même à vie ne sont pas exagérées.
La progression de la maladie semble être lente même après une récidive locale. Des résections multiples dues à de nombreuses récidives peuvent être effectuées et la survie peut encore durer plusieurs années, voire plusieurs décennies. Par conséquent, une approche agressive semble être justifiée dans les récurrences locales. Les métastases CCCS ont deux sites préférés, le squelette osseux et les poumons. Des métastases peuvent survenir peu de temps après le diagnostic, mais des occurrences tardives ont également été rapportées. La plupart des métastases sont généralement observées après la première ou plusieurs récidives locales, mais elles peuvent survenir sans antécédents de récurrence, en particulier en cas de résection étendue. La majorité des métastases sont observées dans les os ou les poumons, mais certains cas de métastases des tissus mous et du cerveau ont été rapportés. La progression de la maladie, en particulier après une métastase osseuse, peut être étonnamment lente. On ne trouve pas de cas de métastases pulmonaires réséquées chirurgicalement dans la littérature, mais un traitement agressif des métastases osseuses a souvent été signalé. D’une manière ou d’une autre, la lente progression clinique de métastases même pulmonaires pourrait conduire à la prise en compte d’un traitement plus agressif. Après deux ans et demi de suivi, la tomodensitométrie pulmonaire n’a révélé aucune augmentation de la taille ou du nombre de métastases pulmonaires chez notre patient. La santé physique est toujours intacte. Cela soulève des questions sur le traitement systémique. La chimiothérapie ou la radiothérapie dans le traitement des CCC est controversée. Les chondrosarcomes réagissent globalement mal à la chimiothérapie et à la radiothérapie, et la littérature ne soutient pas leur utilisation dans le traitement oncologique. Certains cas ont été traités par radiothérapie, avec ou sans succès. La chimiothérapie n’a jamais été utilisée avec succès dans les cas rapportés.
4. Conclusion
Le CCCS est une tumeur de bas grade avec un risque de récidive très élevé après une chirurgie intralésionnelle et, par conséquent, une large résection est la méthode chirurgicale adéquate suggérée. Les métastases se produisent principalement dans le squelette osseux ou les poumons et les métastases squelettiques semblent être moins agressives au cours de l’évolution clinique. Une récidive locale et des métastases peuvent également survenir après une période prolongée et un suivi est nécessaire pendant des décennies ou toute la vie. Un traitement agressif des récidives locales et éventuellement des métastases pourrait être acceptable.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
Remerciements
Les auteurs tiennent à remercier Pentti Mattila, M.D., et Kaija Vasama, MD, pour leur contribution.
