Une fente de la foliole mitrale antérieure isolée: rapport de cas
Les fentes, définies comme des trous ou des défauts en forme de fente, sont supposées être le résultat d’une expression incomplète d’un défaut du coussin endocardique qui implique le plus souvent la foliole de la valve mitrale antérieure avec une incidence pédiatrique de 1: 1340. Cette lésion est rare chez l’adulte et est responsable de 33% de la régurgitation de la valve mitrale congénitale.
Néanmoins, si la jonction atrio-ventriculaire est normale et la MR légère, les patients peuvent être asymptomatiques pendant de nombreuses années et une fente mitrale peut être détectée par hasard.
La fente est le principal déterminant de la RM, mais souvent une dilatation annulaire et un mouvement restreint de la foliole antérieure coexistent, contribuant à la RM.
Le degré de régurgitation est la conséquence des interactions entre les folioles, la fixation des cordes accessoires, les muscles papillaires, l’oreillette gauche et la paroi libre du ventricule gauche.
L’échocardiographie est la technique de premier choix dans l’évaluation des anomalies congénitales de la valve mitrale suspectées ou connues, fournissant des informations utiles sur les détails anatomiques et morphologiques de la valve, le mécanisme de la MR et son évaluation quantitative.
Parfois, le diagnostic préopératoire de la fente est difficile en raison de la position, des dimensions et de la forme de la lésion. Chez ces patients, l’échocardiographie tridimensionnelle (3DE) peut être utile. 3DE permet une évaluation précise de la pathologie de la valve mitrale car il fournit un affichage structurel en trois dimensions sous tous les angles. Bien que son utilité ait été largement documentée dans la maladie de la valve mitrale acquise, les données sur sa valeur incrémentielle dans la pathologie de la valve mitrale congénitale sont rares.
Le 3DE en temps réel (RT3DE), à la fois l’imagerie TTE et TEE, peut être très sensible dans le diagnostic des valves de fente, fournissant une définition pathoanatomique précise, y compris la largeur et la profondeur de la fente, le degré de fibrose et de rétraction des bords, la présence de cordes accessoires, l’origine et le mécanisme du jet régurgitant en plus de caractériser les malformations congénitales associées. De plus, l’imagerie RT3DE permet également de visualiser la valve mitrale en face depuis l’oreillette gauche ou le ventricule gauche et fournit une vue de la valve similaire à celle vue en peropératoire par le chirurgien cardiaque.
Le TEE est, en tout cas, la technique de référence pour caractériser le mécanisme et les détails morphologiques de la fente mitrale. TEE s’est avéré extrêmement sensible dans l’évaluation de la régurgitation mitrale. L’évaluation de la MR par TEE semble être étroitement corrélée au degré angiographique de régurgitation mitrale.
Des résultats satisfaisants ont été obtenus dans 93% des réparations mitrales chirurgicales effectuées sur la base d’une évaluation transoesophagienne.
TEE, montrant les résultats immédiats de la valve réparée et le mécanisme possible de réparation sous-optimale est très utile dans le suivi peropératoire de la valve mitrale réparée, tandis que TTE est obligatoire lors du suivi pour l’évaluation de la valve réparée, fournissant des données fonctionnelles et anatomiques résiduelles.
Dans notre cas, l’échocardiographie a été moins importante pour le diagnostic. L’importance de l’identification et de l’interprétation d’une maladie mitrale justifie la nécessité d’effectuer certaines évaluations échocardiographiques dans des echo-labs avec une expérience et une compétence appropriées.
Pour le moment, aucune donnée n’est rapportée comparant l’échocardiographie à toute autre technique d’imagerie dans l’évaluation de la fente mitrale isolée.
La résonance magnétique cardiaque (CMR) a le rôle potentiel d’identifier correctement cette lésion congénitale. Aucune étude n’est rapportée dans la littérature. Néanmoins, la CMR n’est pas largement disponible et son utilisation diagnostique n’est pas justifiable en raison de son coût.
Le pronostic de la fente mitrale réparée est généralement excellent avec un taux de réopération de ~ 3,1% et une amélioration significative de la survie.
Lorsque cela est techniquement possible, la réparation mitrale est préférable au remplacement de la valve.
La morbidité et la mortalité tardive n’ont pas été statistiquement différentes avec une probabilité de survie globale de 67 ± 7% à 5 ans après la réparation contre 73 ± 9% après le remplacement.
