Une introduction à la Choriorétinopathie Séreuse centrale pour les résidents en ophtalmologie

En tant que résident, connaissez-vous la choriorétinopathie séreuse centrale? Le CSCR est une affection rétinienne courante associée à une zone localisée de liquide sous-rétinien, à une choroïde épaissie et généralement à un petit décollement de l’épithélium pigmentaire rétinien.

Le patient CSCR typique

Le patient CSCR stéréotypé est un jeune homme de type A, qui éprouve souvent du stress à la maison ou au travail. Les ingénieurs, les avocats, les médecins et les propriétaires d’entreprise sont couramment vus. Après interrogatoire, ces patients peuvent également admettre une consommation excessive de caféine et / ou des régimes d’exercice. Les patients peuvent être asymptomatiques ou se plaindre d’une vision centrale floue et / ou d’une métamorphopsie. La majorité des patients auront une bonne acuité visuelle mieux corrigée et se résoudront spontanément.

L’examen du fond d’œil dilaté révèle un décollement séreux de la rétine avec ou sans décollement sous-jacent plus petit de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR). L’hyper et l’hypopigmentation inégales de la macula sont cohérentes avec les épisodes antérieurs. Rarement, les patients peuvent présenter des zones multifocales de liquide sous-rétinien (SRF), ou de fibrine sous-rétinienne, qui apparaît blanche à l’examen. L’imagerie est importante pour documenter la gravité de la maladie, y compris la tomographie par cohérence optique et l’angiographie à la fluorescéine.

Signes et symptômes de la RCSC

L’OCT dans la RCSC classique révèle une zone bien définie de SRF hyporéfléchissante avec des débris hirsutes sur la surface rétinienne externe et peut révéler un petit décollement de l’épithélium pigmentaire (PED), tandis que l’imagerie en profondeur améliorée révèle un épaississement choroïdien dans l’œil affecté. La fibrine apparaît sous forme de matériau hyperflectif sous-rétinien sur OCT. L’angiographie à la fluorescéine révèle généralement un petit point d’hyperfluorescence dans la zone du liquide sous-rétinien qui se dilate lentement sur plusieurs minutes.

La forme classique de la choriorétinopathie séreuse centrale constitue la majorité des cas et a un excellent pronostic. La plupart des cas se résoudront spontanément dans les deux à trois mois avec un minimum de séquelles permanentes. Des modifications de l’EPR peuvent être notées dans les zones de liquide antérieur, correspondant à des symptômes visuels légers de sensibilité réduite au contraste, de métamorphopsie et de vision floue. L’étendue des modifications de l’EPR est associée à la durée, à l’étendue et à la récurrence de la maladie, qui sont mieux visualisées avec l’autofluorescence du fond d’œil. Les séquelles plus graves du CSCR comprennent une fibrose sous-rétinienne, une atrophie sévère et généralisée de l’EPR et une néovascularisation choroïdienne, qui peut entraîner des cicatrices disciformes si elles ne sont pas identifiées et traitées.

CSCR chronique et / ou récurrente

La CSCR récurrente se développe dans 15 à 50% des cas. Le décollement séreux récurrent de la rétine est souvent de plus petite taille, mais le pronostic visuel est généralement moins bon en raison de l’incidence plus élevée de l’atrophie de l’EPR.

La RCSC chronique se développe chez environ 5% des patients et est définie comme un liquide sous-rétinien persistant pendant plus de trois mois. Les patients sont souvent plus âgés et présentent une vision réduite, une atrophie diffuse de l’EPR et de la rétine et des détachements chroniques de la rétine séreuse peu profonde. Un sous-ensemble de ces patients peut développer un décollement exsudatif de la rétine secondaire à une gouttière de liquide sous-rétinien. En raison de son apparence de stade avancé nettement différente, certains pensent que la choriorétinopathie séreuse centrale chronique peut avoir une pathogenèse différente de la forme unilatérale et auto-limitante “classique” de la choriorétinopathie séreuse centrale.

Le rôle de la dysfonction choroïdienne

Bien que l’étiologie de la choriorétinopathie séreuse centrale soit mal définie, on pense que la dysfonction choroïdienne joue un rôle clé dans la pathogenèse. L’imagerie multimodale avec OCT avec imagerie en profondeur améliorée, l’angiographie à la fluorescéine et l’angiographie au vert d’indocyanine ont révélé un épaississement choroïdien (pachychoroïde) hyperperméabilité choroïdienne et une décompensation subséquente de l’épithélium pigmentaire rétinien avec exsudation dans l’espace sous-rétinien.

On pense que l’hyperperméabilité choroïdienne est causée par une ischémie choroïdienne focale qui entraîne une augmentation de la pression hydrostatique. De plus, la dysfonction choroïdienne s’est avérée être une découverte bilatérale mais asymétrique dans la choriorétinopathie séreuse centrale aiguë et récurrente. Des théories intégrant la dysfonction choroïdienne et l’initiation par les corticostéroïdes et les sympathomimétiques ont été préconisées, mais aucune preuve physiopathologique directe n’existe actuellement.

Lorsque le traitement devient nécessaire

La grande majorité des cas de RCCS aiguë se résorbent spontanément avec d’excellents résultats visuels. Les patients peuvent remarquer une légère réduction persistante de l’acuité centrale avec atteinte fovéale. Comme indiqué précédemment, jusqu’à 50% des cas peuvent se reproduire et environ 5% des cas deviennent chroniques avec des changements d’EPR plus importants et une perte de vision plus grave.

Dans les cas qui ne se résolvent pas après environ trois mois, ou dans les cas récurrents aigus avec une perte de vision antérieure associée, nous envisageons un traitement. La plupart du temps, le traitement n’améliore pas le résultat visuel final, mais accélère l’amélioration visuelle. Un point de prise en charge important est d’identifier et d’éliminer toute utilisation de corticostéroïdes, y compris les inhalateurs et les crèmes dermatologiques, si possible. Il est prudent de préconiser également la gestion du stress et la minimisation de la consommation de caféine, des régimes d’exercices extrêmes et des suppléments nutritionnels inhabituels.

De nombreuses options de traitement ont été explorées, et la majorité d’entre elles ont été décevantes malgré une justification scientifique solide. Nous avons essayé des agents qui minimisent les niveaux systémiques de gluco ou de minéralocorticoïdes tels que l’épléronone, la spironolactone, la mifépristone, le kétoconazole et la rifampoline. D’autres modalités de traitement ont été explorées, y compris les injections anti-VEGF, l’aspirine et l’éradication de l’insecte gastro-intestinal commun H. pylori, le tout avec un effet minimal.

L’option la plus efficace existe depuis environ deux décennies: la thérapie photodynamique (PDT). Ce traitement implique la perfusion intraveineuse de Visudyne, un colorant vert inerte jusqu’à activation par une longueur d’onde particulière de la lumière. Le Visudyne s’accumule dans la choroïde après 15 minutes, puis on fait briller un laser non thermique sur la zone touchée pendant 83 secondes. La plupart des patients auront une réduction du liquide sous-rétinien et un épaississement choroïdien au cours des deux à quatre semaines suivantes.

Traitement fondé sur des données probantes pour le CSCR

Lors de la réunion annuelle de l’American Academy of Ophthalmology de 2016 à Chicago, Jennifer Lim de l’UIC a fait le point sur la prise en charge de la choriorétinopathie séreuse centrale (CSCR) – une condition que nous voyons tous fréquemment. En particulier, elle s’est concentrée sur les méta-analyses récentes de l’efficacité de la thérapie photodynamique.

Au cours de sa conférence, la Dre Lim a résumé plusieurs études randomisées et méta-analyses qui ont révélé que la TPD était supérieure à l’observation et bon nombre des options énumérées ci-dessus (toutes celles qui ont été testées). La CSCR est une maladie que nous voyons tous fréquemment, et la personnalité de type A des patients peut conduire à des discussions longues et de haut niveau sur la maladie et les options de traitement. Il est important d’en venir à cette discussion armée de la dernière compréhension des données.