Central Pontine and Extrapontine Myelinolysis: The Great Masquerader–an boncolási eset jelentés
absztrakt
Central pontine a Myelinolysis egy demielinizációs rendellenesség, amelyet a mielin elvesztése jellemez a bázispontis közepén, amelyet általában a krónikus hyponatremia gyors korrekciója okoz. A klinikai jellemzők az érintettség mértékétől függően változnak. A demielinizáció a pons-on kívül is előfordulhat, és a diagnózis kihívást jelenthet, ha mind a pontine, mind az extrapontine területek érintettek. Mi itt jelenteni egy esetben a myelinolysis érintő pons, laterális geniculate szervek, subependymalis régió, és a gerincvelő. Legjobb tudomásunk szerint ez az eset a gerincvelő ozmotikus demielinizációs szindrómában való részvételének második esetét, a gerincvelő mellkasi régiójának első esetét jelenti.
1. Bevezetés
a központi Pontin myelinolysis (CPM) egy demielinizáló rendellenesség, amelyet a mielin elvesztése jellemez az alappontis közepén, amelyet általában a krónikus hyponatremia gyors korrekciója okoz. Ritka esetekben a demielinizáció a pons-on kívül történik, extrapontin mielinolízisnek (EPM) nevezik. Az ozmotikus demielinizációs szindróma (ODS) kifejezés a szérum ozmolalitás változásai által okozott demielinizációra utal, és mind a Pontin, mind az extrapontin mielinolízishez vezethet. Ennek az állapotnak az ismert kockázati tényezői közé tartozik az alkoholizmus, az alultápláltság, a szisztémás orvosi betegség, a májátültetés és ritkán a hemodialízis . Szokatlan esetről számolunk be, amikor széles körben elterjedt CPM és EPM befolyásolja az agyat és a gerincvelőt egy olyan emberben, akinek nincs ismert kockázati tényezője ennek a betegségnek a kialakulásához, kivéve a folyadék újraélesztését.
2. Esettanulmány
egy korábban egészséges, 74 éves kaukázusi férfi, akit három hónapos időtartamú ingadozó mentáció, látásvesztés és alsó végtag gyengeségének értékelésére mutattak be létesítményünkben. Négy hónappal a felvétel előtt gyakori hányingere és hányása volt, ami súlycsökkenést eredményezett. Súlyos hematemezis epizódját követően folyadék újraélesztést és vérátömlesztést kapott egy külső létesítményben. Az esophagogastroduodenoscopy peptikus fekélybetegséget tárt fel.
néhány nappal az infúzió beadása után időnként összezavarodott, és kettős látásra panaszkodott. Néhány nap múlva elvesztette látását a jobb szemében, és mindkét lábán mélységesen gyenge lett. A bal szeme nem sokkal később elvesztette látását.
neurológiai vizsgálata zavart, ébren lévő és idős férfit mutatott ki. Látása a jobb szem fényérzékelésére, a bal szem ujjszámlálására korlátozódott. Mindkét alsó végtag erőssége 1-2 / 5 volt. A T10 dermatoma alatt észlelték a tűszúrás szenzoros szintjét, a rezgés és a propriocepció sértetlen volt. Areflexiás volt, és megfelelő extensor plantáris reakciója volt.
mágneses rezonancia képalkotást (MRI) végeztek az agyáról és a teljes gerincéről kontraszt nélkül és kontrasztanyaggal. Ez a tanulmány fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) hiperintenzív elváltozást tárt fel a pons-ban, az oldalsó és a harmadik kamrák falai mentén, valamint az agytörzsben. Korlátozott volt a diffúzió A pons – ban. A T1 posztkontraszt képalkotáson enyhe javulást észleltek az oldalsó kamrák falai mentén. A gerinc MRI-je intramedulláris T2 hiperintenzitást mutatott a T2-től a T10-ig (1.és 2. ábra). A pontine elváltozás Mr spektroszkópiája nem specifikus eredményeket tárt fel. Ezeknek a radiológiai eredményeknek a differenciáldiagnózisa magában foglalja a központi idegrendszeri limfómát, a leptomeningealis metasztatikus betegséget és az atipikus fertőzést.
(a)
(b)
a)
b)
rosszul definiált FLAIR hiperintenzív lézió látható a központi pons – ban (a) és korlátozott diffúzió észlelhető a PONS-ban a DWI szekvencián (b).
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a) a mellkasi gerincvelő axiális T2W-je és (b)a mellkasi gerincvelő sagittális T2W-je, amely intramedulláris központi T2 hiperintenzitást mutat, amely T2-től T10-ig terjed. (c) koronális érzék, amely hiperintenzitást mutat az oldalsó és a harmadik kamrák, az agytörzs és az oldalsó geniculate testek falai mentén; a T1 postcontrast képalkotáson (d) enyhe javulás figyelhető meg az oldalsó kamrák falai mentén.
kezdeti teljes vérképe, májfunkciós tesztjei, vesefunkciós tesztjei és elektrolitjai mind a normál határokon belül voltak, kivéve a 13,2 gm/dL enyhe vérszegénységet és a 134 meq/l enyhe hyponatremiát.a CSF nyitási nyomása normális volt. The CSF was clear in appearance with zero RBCs, 4 WBCs, protein of 143 mg/dL, and glucose of 58 mg/dL. Cytology did not show malignant cells, and flow cytometric analysis did not identify any abnormal lymphoid population. CSF oligoclonal bands, CSF VDRL, HSV PCR, CMV PCR, EBV PCR, enterovirus PCR, W. Nile IgG and IgM, bacterial, fungal, and AFB cultures, CSF cryptococcal antigen, and CSF ACE level were all unremarkable. CSF myelin basic protein was elevated at 12.90 ng/mL (range: 0.00–1.10 ng/mL). Vitamin B12, Thiamine, and serum NMO antibody titers were normal. A mellkas, a has és a medence CT vizsgálata nem volt figyelemre méltó. Az egész test PET-vizsgálatát elvégezték, amely nem tárt fel rendellenességet.
biopszia céljából konzultáltak az idegsebészettel, de az elváltozásokat elérhetetlennek tekintették. A beteget empirikusan kezdték 3 napos metilprednizolon, de nem eredményezett klinikai javulást. A folyamatos romlás miatt a hospice-ba engedték, ahol két héttel később elhunyt.
boncolást végeztek, amely feltárta a cerebrum, az oldalsó geniculate testek, a caudate, mind a Thalami, mind a laterális, harmadik és negyedik kamrák, az agytörzs és a gerincvelő temporális szarvának szubependimális területeit. A pons legnagyobb durván azonosítható elváltozása nagyjából háromszög alakú sápadtságot mutatott, jól elhatárolva a környező szövetektől. Luxol gyors kék kombinálva periodikus sav schiff folt kiderült halvány festés, hiányát jelzi a mielin a lézió. A neurofilamentum immunhisztokémiai foltja csak az axonális rostok enyhe vagy közepes veszteségét mutatta. A gerincvelő vizsgálata hasonló megjelenő elváltozásokat tárt fel, elsősorban a zsinór központi régióit, beleértve a szürkeállományt is. A laterális genicularis testek és a szubependimális régiók elváltozásai szintén hasonló morfológiai jellemzőkkel rendelkeztek, mint a pons (3.és 4. ábra). Ezek a gerincvelő, laterális genicularis testek és subependymalis régiók változásai összhangban voltak a myelinolysissel.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
a pons koronális szakasza (a) a szürkésbarna lágyulás normál megjelenésű szövet által periférián zárt területe; a mellkasi gerincvelő szakasza (b) a szemcsés megjelenésű központi szürke terület bemutatása; az agy koronális része (c) szimmetrikus szürkésbarna foltokat mutat a temporális szarvak felett; és laterális geniculate test és subependymalis terület (d) szürkésbarna és szemcsés megjelenéssel.
(a)
(b)
(c)
(d)
a)
b)
c)
(d)
A pons (a) H és E festése jól megőrzött idegsejteket mutat a bázison a demielinizált terület hátterével szemben, valamint a pons (b) LFB festésével, amely demielinizált háromszög alakú területet mutat a bázis Pontis középső részén. A gerincvelő H és E festése (c) demielinizációt mutat a gerincvelő középső részén, valamint a jobb felső részen jól megőrzött fascicle, valamint a zsinór LFB festése (d) a gerincvelő és a makrofágok demielinizációját mutatja az erek körül (középen balra).
3. Vita
Adams és munkatársai először 1959-ben írták le a CPM-et, mint az alkoholistákat és alultápláltakat leginkább érintő entitást . 4 beteg leírásában a pons volt az egyetlen érintett régió. Végül felismerték, hogy a demielinizáló elváltozások a pons-on kívül is láthatók, EPM-nek nevezik . Gocht és Colmant 58 esetről szóló jelentésében a cerebellum és az oldalsó geniculate test bizonyult a leggyakrabban érintettnek az EPM-ben . Ez a tanulmány azt is feltárta, hogy az EPM előfordulhat elszigetelten vagy CPM-mel együtt. Az EPM-ben részt vevő egyéb helyek közé tartoznak a külső és extrém kapszulák, a hippocampus, a putamen, az agykéreg/subcortex, a thalamus és a caudate nucleus .
ozmotikus demielinizáció előfordulhat bizonyos körülmények között, például alkoholizmus, alultápláltság, hosszan tartó vizelethajtó használat, hosszan tartó hányás, égési sérülések, krónikus pszichogén polydipsia, májátültetés után, és ritkán, agyalapi mirigy műtét után és urológiai műtét után/nőgyógyászati műtét, különösen azoknál, amelyek glicin infúziót igényelnek . Az ODS-t hemodializált betegeknél is jelentették . A betegeket az ozmotikus demielinizáció kockázatának kitett tényezők közé tartozik az alacsony szérum nátriumszint a megjelenéskor (120 meq/L vagy kevesebb), az elhúzódó hyponatremia és a gyors korrekció. Bár nincs biztonságos korrekciós sebesség, úgy tűnik, hogy a legnagyobb kockázat az, amikor a szérum nátriumot több mint 20 meq/L-rel korrigálták 24 órán belül .
a CPM tünetei jellemzően kétfázisúak. A kezdeti hyponatremia encephalopathiát vagy rohamokat okoz, a CPM tüneteit a hyponatremia korrekciója után két-hat napig késleltetik . A CPM klinikai tünetei és jelei lehetnek dysarthria, dysphagia, quadriparesis, oculomotoros rendellenességek és locked-in-szindróma, a pons-ban való részvétel helyétől függően . Különböző típusú mozgási rendellenességeket is leírtak az EPM – ben, beleértve a mutizmust, a parkinsonizmust, a katatóniát, a dystoniát és a remegést . A klinikai diagnózis kihívást jelenthet, ha a CPM az EPM-mel együtt fordul elő, mint a betegünkben.
az ODS képalkotás segítségével történő kimutatása jobb az agy MRI-jével, mint a számítógépes tomográfia vizsgálatával. Az MRI eredményei akár 4 héttel a tünetek megjelenése után is kialakulhatnak, és a képalkotó eredmények tünetmentes egyéneknél is jelen lehetnek . Az ODS MRI eredményei általában szimmetrikus jel hiperintenzitást mutatnak a központi pons – ban a T2 súlyozott és FLAIR képalkotáson. A diffúzióval súlyozott képalkotás képes érzékelni az ODS változásait a FLAIR és a T2 szekvenciák előtt . Kórosan az ODS-t az axonok és neuronok megtakarítása, a limfociták ritka vagy hiányzó infiltrációja, valamint az oligodendrociták degenerációja vagy elvesztése jellemzi .
volt néhány szokatlan funkciók a mi esetünkben; ugyanis, a betegnek nem volt kórtörténetében alkoholizmus, májbetegség, súlyos elektrolit zavarok, vagy bármilyen más súlyos orvosi társbetegség neurológiai romlása előtt. Az ozmotikus demielinizáció legvalószínűbb oka a folyadékokkal történő agresszív korrekció volt, amikor hematemezis volt. Irodalmi áttekintésünkben találtunk egy esetjelentést a nyaki zsinór ODS-ben való részvételéről pancreatitisben szenvedő betegben, egy másik esetben pedig a nyaki gerincvelő érintettségét kóros eredmények alátámasztása nélkül . Amennyire tudjuk, esetünk a gerincvelő ODS-ben való részvételének második esetét jelenti. Az érintettség szubependimális jellege és a gerincvelő széles körű központi érintettsége esetünkben egyedülálló.
ez az eset azt mutatja, hogy az EPM-et differenciáldiagnózisnak kell tekinteni azokban az esetekben, amikor a betegeknél fennáll az ODS kialakulásának kockázata, és képalkotásuk az agy és a gerincvelő különböző részeit érintő neurológiai károsodásra utal, mivel az ODS károsodása nem feltétlenül korlátozódik a pons-ra.
összeférhetetlenség
a szerzők egyike sem rendelkezik összeférhetetlenséggel.
szerzők hozzájárulása
Dr. Ong teljes körű hozzáféréssel rendelkezett a vizsgálat összes adatához, és felelősséget vállal az adatok integritásáért és az adatelemzés pontosságáért. A tanulmány koncepcióját és tervezését Jacob és Gupta végezte. Az adatgyűjtést Jacob és Gupta végezte. Az adatok elemzését és értelmezését Gundogdu és Ong végezte. A könyv elkészítését Jákob és Gupta végezte. A cikk kritikus felülvizsgálatát a fontos szellemi tartalom érdekében Gundogdu végezte. Az adminisztratív, technikai vagy anyagi támogatást Jacob végezte. A vizsgálat felügyeletét Ong végezte.
elismerés
ezt az esettanulmányt poszterként mutatták be Az Amerikai Neurológiai Akadémia 2013-as ülésén San Diegóban.
