Subglottic Stenosis
Subglottic Stenosis
az SGS lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett SGS-t az újszülöttben 4,0 mm átmérőjű vagy annál kisebb lumenként definiálják a cricoid szintjén. Úgy gondolják, hogy az SGS a gége lumenének rekanalizálódásának kudarcából származik, és az embriológiai kudarcok egyik folytonossága, amely magában foglalja a gége atresia, szűkületés hálók. A veleszületett SGS gyakran társul más veleszületett fej-és nyaki elváltozásokkal és szindrómákkal (pl., egy kis gége Down-szindrómás betegben). A megszerzett SGS sokkal gyakoribb, jellemzően a hosszan tartó újszülöttkori intubáció következménye, gyakran nem megfelelően nagy endotracheális csővel (olyan, amely nem teszi lehetővé a levegő szivárgását 20 cm-nél kisebb víznyomásnál). A megszerzett SGS fejlesztésének további kofaktorai közé tartozik a reflux és az EoE.
az SGS súlyossági szintjeit a Myer-Cotton osztályozási rendszer szerint osztályozzák (Lásd az ábrát. 79.1). A legenyhébb formájában (nincs akadály az 50% – os elzáródáshoz) a veleszületett SGS normál, az átlagosnál kisebb átmérőjű, általában elliptikus alakú krikoidként jelenik meg. Az enyhe SGS visszatérő felső légúti fertőzésekben nyilvánulhat meg (gyakran kruppként diagnosztizálják), amelyekben minimális subglottikus duzzanat kicsapódik légúti elzáródás. Egy kisgyermeknél a legnagyobb akadály általában 2-3 mm-rel a valódi hangszálak alatt van. Súlyosabb esetekben akut légúti kompromisszum léphet fel a szülés során. Ha az endotracheális intubáció sikeres, a betegnek beavatkozásra lehet szüksége az extubálás előtt. Ha az intubáció nem érhető el, a tracheotomia elhelyezése a szülés idején életmentő lehet. Fontos megjegyezni, hogy a csecsemőknek meglepően kevés tünete van. Még azok is, akiknek III.fokozatú SGS-je van (71% -99% obstrukció) nem lehet tünetmentes hetekig vagy hónapokig.
az enyhe szerzett SGS-ben szenvedő gyermekek tünetmentesek vagy minimálisan tünetmentesek lehetnek. Ezért inkább a megfigyelés, mint a beavatkozás megfelelő lehet. Ez gyakran előfordul az I. vagy II. fokozatú SGS-ben szenvedő gyermekek esetében. Azonban a súlyosabb SGS-ben szenvedők (III. és IV. fokozat) gyakran tünetesek, vagy tracheotomiás függőséggel, vagy stridorral és testmozgással szembeni intoleranciával.
a nem intubált légutak radiológiai értékelése a klinikus számára segítséget nyújthat a szűkület helyéről és hosszáról. Hasznos képalkotó módszerek közé tartozik a belégzési és kilégzési oldalsó lágyrész nyaki filmek, fluoroszkópia a légcső és a gége dinamikájának bemutatására, valamint mellkasröntgen. Az egyetlen legfontosabb vizsgálat azonban a nagy kilovoltázsú légúti filmek. Ezeket a filmeket nemcsak az SGS-ben szenvedő betegeknél megfigyelt klasszikus “steepling” azonosítására, hanem a lehetséges trachealis stenosis azonosítására is. Ez utóbbi állapotot általában a teljes légcső gyűrűk okozzák, amelyek hajlamosíthatják a beteget életveszélyes helyzetre merev endoszkópia vagy akár intubálás során.
függetlenül attól, hogy az SGS veleszületett vagy szerzett, az értékeléshez endoszkópos értékelésre van szükség, amelyet aranystandardnak tekintünk. Endoszkópia szükséges a gége szűkületének diagnosztizálásához. Az endolarynx pontos értékelését el kell végezni, beleértve az SGS osztályozását is. A hegesedés, a granulációs szövet, a submucosalis megvastagodás vagy a veleszületett rendellenes cricoid által okozott szűkület megkülönböztethető az SGS-től normál cricoiddal, de endoszkópos mérés endotracheális csövekkel vagy bronchoszkópokkal szükséges a pontos értékeléshez.
veleszületett SGS-ben szenvedő betegnél a gége a beteg növekedésével növekszik. Mint ilyen, az SGS kezdeti kezelése után a beteg nem igényel további műtéti beavatkozást. Ha azonban a kezdeti kezelés intubációt igényel, akkor a megszerzett SGS kialakulásának kockázata az alapul szolgáló veleszületett SGS mellett jelentős.
a veleszületett SGS-től eltérően a szerzett SGS valószínűleg nem oldódik meg spontán módon, ezért beavatkozást igényel. A szubglottikus légutak rekonstrukciója kihívást jelentő eljárás, a beteg általános állapotát a műtét előtt optimalizálni kell. Enyhe tünetekkel és enyhe SGS-sel rendelkező gyermekeknél az endoszkópos beavatkozás hatékony lehet. Az endoszkópos lehetőségek közé tartoznak a radiális bemetszések (hideg acél vagy lézer) a szűkületen keresztül, a gége dilatációja, helyi vagy injektált szteroidok és helyi mitomicin alkalmazása. Az SGS súlyosabb formáit jobban lehet kezelni nyílt légúti rekonstrukcióval. A laryngotracheális rekonstrukció a cricoid porc hasított lamelláján keresztül elhelyezett bordás porc graftokkal megbízható, és ellenállt az idő próbájának.24,25 bordás porc graftok helyezhetők el a krikoid porc elülső lamináján, a krikoid porc hátsó lamináján vagy mindkettőn keresztül. Ezek az eljárások kétlépcsős eljárásként is elvégezhetők, a légcsőcső fenntartásával és egy suprastomális gége stent ideiglenes elhelyezésével a légcső felett. Alternatív megoldásként szelektív esetekben egylépcsős eljárás is elvégezhető, a tracheális cső eltávolításával a műtét napján, valamint a gyermek intubálásával 1-14 napig.26,27 magasabb dekannulációs arányt értek el cricotrachealis reszekcióval, mint laryngotrachealis rekonstrukcióval a súlyos SGS kezelésében.28,29 a cricotrachealis reszekció azonban technikailag igényes eljárás, amely jelentős kockázatot hordoz magában szövődmények.
