Stenosi subglottica
Stenosi subglottica
SGS può essere congenita o acquisita. Lo SGS congenito nel neonato è definito come un lume di 4,0 mm di diametro o meno a livello del cricoide. Si pensa che SGS derivi da un fallimento del lume laringeo a ricanalizzare ed è uno di un continuum di fallimenti embriologici che include atresia laringea, stenosi e ragnatele. Lo SGS congenito è spesso associato ad altre lesioni e sindromi congenite della testa e del collo (ad es., una piccola laringe in un paziente con sindrome di Down). Lo SGS acquisito è molto più comune ed è tipicamente una sequela di intubazione neonatale prolungata, spesso con un tubo endotracheale inappropriatamente grande (uno che non consente una perdita d’aria a meno di 20 cm di pressione dell’acqua). Altri cofattori per lo sviluppo di SGS acquisiti includono reflusso e EoE.
I livelli di severità SGS sono classificati secondo il sistema di classificazione Myer-Cotton (vedi Fig. 79.1). Nella sua forma più mite (nessuna ostruzione al 50% di ostruzione), lo SGS congenito appare come un cricoide normale con diametro inferiore alla media, di solito di forma ellittica. SGS lieve può manifestarsi in infezioni respiratorie superiori ricorrenti (spesso diagnosticate come groppa) in cui il gonfiore subglottico minimo precipita l’ostruzione delle vie aeree. In un bambino piccolo, la più grande ostruzione è di solito 2-3 mm sotto le vere corde vocali. Casi più gravi possono presentarsi con compromissione acuta delle vie aeree al momento del parto. Se l’intubazione endotracheale ha successo, il paziente può richiedere un intervento prima dell’estubazione. Quando l’intubazione non può essere raggiunta, il posizionamento della tracheotomia al momento della consegna può essere salvavita. Importante notare, i neonati hanno in genere sorprendentemente pochi sintomi. Anche quelli con SGS di grado III (ostruzione del 71% -99%) potrebbero non essere sintomatici per settimane o mesi.
I bambini con SGS acquisito lieve possono essere asintomatici o minimamente sintomatici. L’osservazione piuttosto che l’intervento può quindi essere appropriata. Questo è spesso il caso per i bambini con SGS di grado I o II. Tuttavia, quelli con SGS più grave (gradi III e IV) sono spesso sintomatici, con dipendenza da tracheotomia o intolleranza allo stridore e all’esercizio.
La valutazione radiologica di una via aerea che non è intubata può fornire gli indizi clinici circa il sito e la lunghezza della stenosi. Le modalità di imaging utili includono film inspiratori ed espiratori laterali del collo dei tessuti molli, fluoroscopia per dimostrare la dinamica della trachea e della laringe e una radiografia del torace. Tuttavia, la singola indagine più importante sono i film delle vie aeree ad alto kilovoltage. Questi film sono presi non solo per identificare il classico “steepling” osservato nei pazienti con SGS, ma anche per identificare possibili stenosi tracheale. Quest’ultima condizione è generalmente causata da anelli tracheali completi, che possono predisporre il paziente a una situazione pericolosa per la vita durante l’endoscopia rigida o anche durante l’intubazione.
Se SGS è congenito o acquisito, la valutazione richiede una valutazione endoscopica, che è considerata il gold standard. L’endoscopia è necessaria per la diagnosi di stenosi laringea. Deve essere effettuata una valutazione precisa dell’endolaringe, compresa la classificazione dello SGS. La stenosi causata da cicatrici, tessuto di granulazione, ispessimento sottomucoso o un cricoide congenitamente anormale può essere differenziata da SGS con un cricoide normale, ma è necessaria una misurazione endoscopica con tubi endotracheali o broncoscopi per una valutazione accurata.
In un paziente con SGS congenito, la laringe crescerà man mano che il paziente cresce. Pertanto, dopo la gestione iniziale di SGS, il paziente potrebbe non richiedere ulteriori interventi chirurgici. Tuttavia, se la gestione iniziale richiede l’intubazione, il rischio di sviluppare uno SGS acquisito in aggiunta allo SGS congenito sottostante è considerevole.
A differenza dello SGS congenito, è improbabile che lo SGS acquisito si risolva spontaneamente e quindi richiede un intervento. La ricostruzione delle vie aeree subglottiche è una procedura impegnativa e le condizioni generali del paziente devono essere ottimizzate prima dell’intervento chirurgico. Nei bambini con sintomi lievi e un grado minore di SGS, l’intervento endoscopico può essere efficace. Le opzioni endoscopiche includono incisioni radiali (acciaio freddo o laser) attraverso la stenosi, la dilatazione laringea, l’applicazione di steroidi topici o iniettati e mitomicina topica. Le forme più severe di SGS sono gestite meglio con la ricostruzione delle vie aeree aperte. La ricostruzione laringotracheale mediante innesti cartilaginei costali posti attraverso la lamina spaccata della cartilagine cricoide è affidabile e ha resistito alla prova del tempo.24,25 Gli innesti di cartilagine costale possono essere posizionati attraverso la lamina anteriore della cartilagine cricoide, la lamina posteriore della cartilagine cricoide o entrambi. Queste procedure possono essere eseguite come procedura a due stadi, mantenendo il tubo tracheale e posizionando temporaneamente uno stent laringeo soprastomiale sopra il tubo tracheale. In alternativa, in casi selettivi può essere eseguita una procedura a stadio singolo, con rimozione del tubo tracheale il giorno dell’intervento e con il bambino che richiede l’intubazione per 1-14 giorni.26,27 Tassi di decannulazione più elevati sono stati raggiunti con la resezione cricotracheale rispetto alla ricostruzione laringotracheale nella gestione di SGS gravi.28,29 Tuttavia, la resezione cricotracheale è una procedura tecnicamente impegnativa che comporta un rischio significativo di complicanze.
