なぜこの十代は食べるのをやめることができないのか：プラーダー-ウィリー症候群の生活

—–ハンナ-ウィルキンソンの日の目覚めた毎分は激しい空腹で満たされている。

“彼女が食べただけであっても、私たちは…座って、夕食を食べて、仕上げて、私は彼女の皿を奪うことができ、彼女は私を見て、”お母さん、私は空腹です”と言うでしょう””ウィルキンソンの母親Tonya WilkinsonはABCニュース””20/20″に語った。”

あなたの娘が食べるのを止めることができないとき: Prader-Willi症候群で子供を育てる

脳腫瘍を除去した後、女の子はいつも空腹

胃バイパスを取得するために、常に空腹であるテキサスの女の子、12、

14歳の空腹は彼女の家族の生活を支配しています。 アリゾナ州フェニックスの自宅では、キッチンは冷蔵庫に南京錠、キャビネットには食べ物がなく、常にロックされたパントリーのドアが付いています。

“犬を飼っていたとき、私はドッグフードについても考えていませんでした。 それは私がドッグフードを締めなければならなかったこと私の心を交差させなかった、”Tonya Wilkinsonは言った。 “私は彼女を捕まえました。.. ドッグフードを食べる。”

Hannah Wilkinsonは、染色体欠損によって引き起こされるPrader-Willi症候群と呼ばれるまれな状態で生まれました。 Prader-Willi症候群は、15,000人に1人しか発症しないため、学習の問題、筋肉の衰弱、および遅い代謝を引き起こす可能性があります。

しかし、この状態は主に飽くなき食欲を生み出し、ハンナ-ウィルキンソンをこれまでで最も重い体重であるほぼ350ポンドに押し上げた。

「視床下部は、私たちの空腹を制御する私たちの脳の一部であり、Prader-Willi症候群の子供や大人は、かなり遮断されているので、彼らは空腹ではないことを知

ハンナ-ウィルキンソンの母親にとって、これは絶え間ない警戒を意味する。 Tonya Wilkinsonは彼女が夕食の後で台所をきれいにしていた彼女の娘が彼女の口に鍋のローストの巨大な部分を押し込んだ時をリコールした。

“私は振り向くと、彼女は窒息していた。 彼らは噛むことはありません。 彼らは飲み込む。 そして、残念なことに、Prader-Williとの死の多くは、あなたが知っている、窒息です”とTonya Wilkinsonは言いました。

テキサス州チボロ出身の12歳のアレクシス-シャピロ、ハンナ-ウィルキンソンのように、食べることへの強い欲求にも苦しんでいる。

2011年に稀な脳腫瘍を切除する手術を受けた後、シャピロは9歳の時に視床下部肥満を発症した。

「彼女が手術から目を覚ますとすぐに、彼女はすぐに食べ物を求め始めました」と、アレクシス-シャピロの父親であるイアン-シャピロは”20/20。”

彼女が病院から解放される前でさえ、Alexis Shapiroは八ポンドを得た。 彼らが家に帰ったら、物事は悪化しただけです。

“彼女は手術時に52ポンドだったが、その後75ポンド、100ポンドに上昇した”とアレクシス-シャピロの母親ジェニー-シャピロは”20/20。”彼女は二度何かを着るだろうし、彼女はそれを超えて成長するだろう。”

アレクシス-シャピロの手術により、食欲を調節する脳の部分が変化し、ハンナ-ウィルキンソンと同様の症状を示したことが判明した。 12歳の時には203ポンドを記録した。

Robert Lustigは、人口の残りの部分の体重増加をよりよく理解するためにAlexis Shapiroのような症例を見ています。 彼らはキーが視床下部、傷つけられたとき、飽くなき食欲を引き起こすインシュリンを解放する頭脳の部分であることを言う。 インスリンを制御することは肥満と戦うための解決策かもしれません。

「脳腫瘍のない人にも同じことが起こります」とLustigは「20/20。”私たちはインスリンを取得すると、彼らは良い感じ。 彼らは体重を減らし、彼らの人生は好転するので、目標はカロリーではありません。 ターゲットはインスリンです。”

しかし、Lustigの仕事はまだ実験段階にあります。 アレクシス-シャピロの体重増加をすぐに止めるために必死になって、彼女の両親は手術に変わった。

“たくさんの研究をした後、胃バイパス手術で成功した患者がいることがわかり、最初の相談の後、希望があるように感じました”とJenny Shapiroは言いました。

手術後、アレクシス-シャピロの食欲は正常に戻った。 彼女はより活発で、50ポンドを失っています。

Hannah WilkinsonらがPrader-Williを引き起こす異常な染色体を持って生まれた人にとって、この種の手術は食欲を抑えることがほとんどないため、選択肢ではありません。

Tonya Wilkinsonは、娘を24時間監視と食事計画を提供する専門施設に連れて行くことだけが今の希望だと述べている。 しかし、今のところ、Tonya Wilkinsonが彼女の保険会社にそれをカバーさせることはできないと言ったので、それは戦いです。

“保険会社はそれをあなた自身のせいであると考えています。 彼らはそれが大食いとナマケモノの問題であると考えています”とLustigは言いました。 「そして、Prader-Willi患者はそれが真実ではないという証拠です。 だから、保険会社はまだ肥満を行動として見ているので、Prader-Williは時々敷物の下で掃除されます。”

“それは生死の問題だ”とTonya Wilkinsonは言った。 “そして、私は助けを得ない場合、私は彼女を失うことになります。”

Prader-Willi症候群の詳細については、ここをクリックするか、1-800-926-4797のPrader-Willi症候群協会全国ホットラインに電話してください。