ヨーロッパのタンパク質データバンク

人間にはクリスマス因子と呼ばれる酵素があります。 それはお祝いの応援で私たちを満たすための責任ではありませんが、血液凝固の原因となる酵素の一つです。 これは、血友病B（時には彼の後にクリスマス病と呼ばれる）を引き起こし、そうでなければ凝固因子IXとして知られている彼のクリスマス因子に変異

クリスマス因子の役割は、別の酵素である第X因子でペプチド結合を切断することである。 そうすることで、それは最終的に架橋結合されたフィブリンおよび凝血で起因する凝固の滝の次のステップであるこの酵素を活動化させます。

元のクリスマス変異

血友病Bを引き起こすヒト第IX因子タンパク質には140以上の既知の変異がありますが、Stephen ChristmasのDNAの配列決定によって明らかにされた元のクリスマス疾患変異は、グアニンからシトシンへの置換である。 これにより、システイン252（下の画像では赤色で示されている）がセリンに変化し、酵素の活性部位のすぐ隣にジスルフィド結合が失われる（下の画像では紫色のp-アミノ-ベンザミジンによって占められている）。

血友病B活性クリスマス因子のレベルが低下した患者は、活性酵素がないのではなく、軽度の症状しか示さない。 これは、この酵素が損傷時に制御されない出血を引き起こすことなく部分的に阻害され、抗凝固薬の魅力的な標的となることを示唆している。 PDBeの検索システムの私達の混合物の眺めはクリスマスの要因に区切られるすべての小さい分子を見ることを可能にする;それらの多数は潜在的な治療法である。

だから、今年のクリスマスに七面鳥を彫刻しながらナイフで滑るなら、あなたが完全に機能し、安定したクリスマス要素を持っていることに非常に感謝してください。