一次手術から29年後の非常に遅い再発および肺Metastasesを伴う明細胞軟骨肉腫の珍しい症例
要約
明細胞軟骨肉腫は、低悪性度の臨床経過および骨格およ 本報告の目的は、極めてまれであるが、明細胞軟骨肉腫が後期転移の傾向を有すると報告されている文献に従って、症例を提示することである。 私たちの患者では、80年代初頭に良性腫瘍と誤って解釈されたため、一次手術は病巣内であったが、局所再発と肺metastasesは、最初の治療から29年後に発生した。 局所再発は広いマージンで切除され、追加の手術や腫瘍学的治療は行われず、術後二年半は良好であり、疾患の進行はない。 以上より,悪性腫ようは長期間後に転移または再発する傾向があるため,明細胞軟骨肉腫患者への長期フォローアップが重要である。 転移した疾患の経過は異常に遅くなる可能性があるため、転移した症例および再発した症例における比較的積極的な治療が正当化される。
1. はじめに
明確な細胞軟骨肉腫(CCCS)は、すべての軟骨肉腫の約1.6%-5.4%を含む骨のまれな低悪性度の悪性腫瘍です。 これは軟骨肉腫の珍しい変異体であり、Unni et al. 1976年にそれ以来、200件以上の症例が文献に報告されています。 診断が設定される前に、腫瘍はしばしば誤って良性として特徴付けられた。 悪性度が低いにもかかわらず、腫瘍は転移性の可能性があり、全体的な死亡率は15%である。 広範囲切除例でも再発は稀ではなく,病変内切除または広範囲切除後に転移が起こることがある。
我々は、局所再発および非症候性肺metastasesが一次手術の29年後に発生したCCCSの非常に珍しいケースを報告しています。 また、英語で書かれた41の記事をレビューし、そのうち22は症例報告であり、13は臨床データが限られています。 六つの記事は、五つ以上の症例と臨床データを有し、これらのレポートは、より慎重に研究された(表1)。
|
2. 症例提示
1982年、33歳の男性患者が左大腿骨近位部の病理学的骨折を提示した。 大腿近位部のx線像では,子間領域全体を含む大きな溶解性病変を示した。 病変は膨張性でバビーであった(図1)。 患者が入院した翌日に開腹生検を行った。 組織学的には困難であった。 中程度の核多形性を有する丸い細胞のシートが見られた。 それらの細胞質は主に透明から顆粒状であった(図2)。 病変は当初良性骨芽細胞腫と誤認されていた。 病変は良性と診断されたので、それ以上の検査は行われなかった。 カスタムメイドの人工内耳術が利用可能になるまで、骨折は髄内釘で支持された。 二ヶ月後、最終的な病変内切除が行われ、カスタムメイドのリンク内人工器官が適用されました。 その後,切除からの最終的な病理報告は依然として困難であったが,治療医は骨芽細胞腫または低悪性度骨肉腫であると結論した。 手術は病巣内と定義され,経過観察が行われた。 その後、患者はほぼ正常な活動に戻った。 彼は30年間適度な体力で働いていましたが、スポーツをすることができませんでした。
局所X線および肺x線で十年間経過観察したが,局所再発や遠隔metastasisの証拠はなかった。 手術した大腿骨からの最新のX線は1993年に撮影され、1994年に肺から撮影された。
一次手術から29年後の2011年11月、患者はプロテーゼの緩みを示唆する症状のために当施設に紹介されました。 彼はすべてのステップで痛みや不確実性などの症状を持っていましたが、そうでなければ彼の全体的な健康状態は優れていました。 局所的に増加する症状のために、彼はサポートのために一つの杖を取っていたが、そうでなければ彼は無制限の距離を歩くことがで X線では,実質的な沈下を伴うプロテーゼの典型的な無菌緩みを示した。 側方X線では、プロテーゼ-骨接合部でいくつかの異所性骨化が観察された(図3)。 Mriでは補綴-骨接合部に内部人工器官の前方に腫よう性病変を認めた。 病変のTruカット生検を行い,CCCSを確認した。 元の切除標本をこの新しい病変と比較し、組織学的には29年前に切除された原発腫瘍は新しい生検と同一であった(図4)。 1982年からの開いたバイオプシーのサンプルおよび切除された腫瘍の標本は両方CCCSとして今診断されました。 全ての病変は微小小葉パターンに配置された透明細胞の存在によって特徴付けられた。 一定の特徴は、豊富な明確な細胞質と中央に位置する丸い核を有する、円形から楕円形の大きな腫瘍細胞の存在であった。 さらなるステージング研究が行われ、驚くべきことに、肺コンピュータ断層撮影(CT)では、複数の大きな腫瘍と小さな結節が発見された。 最大の腫瘍は直径7cm以上であり、すべて一緒に20個の結節が両側に発見された。 肺転移の原因がCCCSであることを確認するため,一つの肺結節の生検を行った。 肺metastasesのいくつかは非常に内側に位置していたので、主要な合併症の実質的なリスクなしにすべてのmetastasesを切除することは不可能であった。
(a))
(b))
(a)
(b)
(a)
(b))
局所再発は、プロテーゼ-骨接合部に隣接する軟部組織領域に位置する(図5)。 骨構造:遠位大腿骨および寛骨臼は、それらの両方が元の病巣内処置中にリームされたにもかかわらず、MR画像における腫瘍成長の兆候を示さなかった。 局所再発と一次人工内耳術を広いマージンでブロック切除した。 再発腫瘍は孤立性であり、十分に外接しており、発見される衛星腫瘍クラスターはなかった。 組織サンプルは大腿骨遠位および寛骨臼から髄内に採取され、両方とも腫瘍がないことが明らかになった。 再建は新しいモジュラー腫瘍の語頭音添加となされた。 それ以上の治療は与えられなかった。
二年半後、大腿骨に再発はなく、肺のすべての結節は大きさと数がまったく同じままであった(図6(a)と6(b))。 患者はうまくいき続けており、彼は無制限に動く。
(a))
(b))
(a)
(b))
3. ディスカッション
明細胞軟骨肉腫は低悪性度の腫瘍であることが知られている。 今日まで、臨床データを有する約200例が文献に報告されている。 前診断された徴候は長く持続すると知られ、限定的な診断への遅れは数か月から多くの年に変わるために報告されました。 大腿骨頭は、多くの他の場所に続いて最も典型的なサイトとなっています。 我々は、44の記事と239例から解剖学的分布に関する情報を収集し、知られているように、腫瘍のための最も頻繁なサイトは、近位大腿骨(44.4%)であり、近位上腕骨(18.0%)、背骨(7.5%)、遠位大腿骨(7.1%)、肋骨(5.9%)、および骨盤(5.0%)に続いていることがわかった(図7)。
この腫瘍の希少性および成長の遅い可能性は、しばしば長期の症状および初期の誤診につながる。 この腫瘍の意識が増加しているので、病変内手術の割合は時間の経過とともに減少している。 しかし、病巣内手術の数は依然として非常に高く、局所再発の巨大なリスクにつながる。 再発の危険は延長されたフォローアップと増加する40%と100%の間で変わります。 局所再発のリスクは広範な切除によって著しく減少するが、再発は依然として0-33%の間の報告された率で頻繁である。 局所再発は、病巣内または広い切除で治療されたかどうかにかかわらず、非常に遅くなる可能性があります。 最初の診断から24年後に局所再発が報告され、最初の診断から23年後に骨格metastasesが報告されている。 後期再発-転移の極端な例であっても,局所再発-転移の後期発生が頻繁である文献に従っており,そのような患者は長期間または生涯にわたってフォローアップすべきであるという勧告は誇張されていない。
局所再発後も進行が遅いようです。 多数の再発による多数の切除はすることができ、存続はまだ多くの年また更に十年であるかもしれません。 したがって、積極的なアプローチは、局所的な再発で正当化されるようです。 CCCS転移には、骨骨格および肺の2つの好ましい部位がある。 転移は診断の後すぐに起こるかもしれませんが、遅い発生も報告されています。 最も典型的には、転移は、最初のまたは複数の局所再発の後に見られるが、特に広い切除の場合には再発の既往がない場合に起こり得る。 転移の大部分は骨または肺に見られるが、軟部組織および脳転移のいくつかの症例が報告されている。 特に骨転移後の疾患の進行は驚くほど遅くなる可能性がある。 外科的に切除された肺metastasesの報告は文献には見られないが、骨metastasesの積極的な治療が頻繁に報告されている。 どういうわけか、肺metastasisの遅い臨床進行はより積極的な処置の考察をもたらすことができます。 2年半の経過観察後,肺c Tで肺転移の大きさや数の増加は認められなかった。 身体の健康はまだ損なわれていません。 これは全身治療についての疑問を提起する。 CCCSの治療における化学療法または放射線療法は議論の余地がある。 軟骨肉腫は、化学療法および放射線に対して全体的に反応性が低く、文献は腫瘍学的治療におけるそれらの使用を支持していない。 いくつかの症例は、成功の有無にかかわらず、放射線療法で治療されている。 報告された症例では化学療法は成功しなかった。
4. 結論
CCCSは病巣内手術後の再発リスクが非常に高い低悪性度の腫瘍であり、したがって広い切除が適切な外科的方法であることが示唆されている。 転移は主に骨骨格または肺に起こり,骨格転移は臨床経過においてあまり積極的ではないようである。 局所再発および転移はまた、長期間の後に発生する可能性があり、数十年または生涯にわたってフォローアップが必要である。 局所再発および場合によっては転移の積極的な治療が許容され得る。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言している。
謝辞
著者はPentti Mattila,M.D.に感謝したいと思います。 そして、彼らの貢献のためにKaija Vasama、M.D.、。