低体重児の先天性小葉肺気腫に対する左上葉切除術
要約
先天性小葉肺気腫（CLE）はまれな肺先天性奇形である。 この疾患の鑑別診断は、急性呼吸窮迫を有する乳児では困難なままである。 我々は、CLEに関連する呼吸窮迫を提示した3週齢の女性の乳児2.1kgの体重のケースを報告します。 左上葉切除術を施行し，回復は良好であった。
1. はじめに
先天性小葉肺気腫（CLE）は、肺発達のまれな異常であり、気管支閉塞がない場合には、新生児期にしばしば現れ、一つ以上の肺葉のハイパーインフレーションを伴う。 実際には、真の肺気腫の変化が欠けており、一部の研究者はこの病気を先天性ハイパーインフレとして分類しています。 CLEは、1回の出生あたり20-30万人に発生します。 先天性小葉気腫の病因は、症例の半分で特発性であるが、他の50％は、内因性および外因性サブタイプに分けることができる空気捕捉を説明するために提
早期診断が重要であり、多くの場合、気管支を圧迫して弁閉塞を生じる外因性気管支閉塞（リンパ節、血管、腫瘤、または嚢胞）に起因するcleとハイパーインフ しかし，ｃｌｅ症例の半数以上が気道異常に関連していないことが述べられている。 外科的除去は、手術死亡率が約3〜7％の最も一般的な治療選択である。
2. ケースプレゼンテーション
3週齢の女性の幼児2.1kgの体重は、CLEの外科的管理のために私たちの部門に紹介されました。 乳児は呼吸困難であった。 酸素飽和度は室内空気中で82％であった。 過去の病歴は目立たなかった。 先週、母親は頻呼吸の時折のエピソードに気づいていました。 呼吸困難エピソードの急速な開発は呼吸の苦脳の救急部に幼児を持って来ました。 呼吸数は70/分であり、酸素飽和度は室内空気で85％であった。 胸部検査では，左半胸郭の膨らみを伴う非対称性を示し，左に空気進入が減少し，右にcrepitationsを認めた。 胸部Ｘ線では左肺野の過剰distentionを認め，実質透明性に非対称性を認めた。 右肺の圧迫と無気肺を伴う著明な縦隔シフトが明らかであった。 初診は気胸を合併した気道感染と一致した。 コンピュータ断層撮影スキャンによるさらなる診断検査では、肺気腫性の左上葉および左下葉の無気肺の存在が確認され、その後の対側縦隔シフトが右肺の無気肺を引き起こすことが確認された（図1(a)および1(b)）。 診断はＣＬＥと一致した。 心エコー検査では，血液力学的に有意ではなかった小さな動脈管開存（ＰＤＡ）の存在を示した。
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縦隔シフトの設定およびその後の影響を受けない肺葉の圧縮における呼吸窮迫の存在のために外科的治療に有利であった。 彼女は左後外側開胸術を受け、左上葉切除術も行われた（図2（a）および2（b））。 動脈管開存も結さつした。 術後経過は良好で、術後12日目に退院した。 切除した葉の病理学的検査では，無気肺変化と肺胞腔の気腫性拡張を伴う肺実質を認めた。
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3. 議論
今日、CLEは通常、超音波検査による出生前評価中に診断されており、羊水過多および胎児水腫と関連している可能性があります。 CLEの早期診断は重要であり、多くの場合、軽度の頻呼吸から重度の呼吸窮迫まで様々な臨床的提示のために複雑である。 最も一般的な臨床的提示は、同側および対側の正常な肺を圧縮する局所的な空気捕捉によって引き起こされる新生児の急性呼吸窮迫である。 肺気腫性葉が徐々に拡大するにつれて症状が悪化する。 チアノーゼは二番目に一般的な所見である。 しかし、cleと同様の症状は、気管支肺炎、チアノーゼ性先天性心疾患、および肺のいくつかの先天性異常で発生する可能性があります。 先天性小葉気腫は緊張性気胸と混同されることがある。 胸部チューブの挿入は、さらに呼吸窮迫を増加させ、肺実質の損傷につながる可能性がある。 CLEでは、肺血管は高膨張した葉の周囲に伸び、気胸とは異なり胸膜線の可視化はない。 さらに，鑑別診断には，先天性嚢胞性腺腫様奇形，隔離，気管支原性嚢胞，片側高透過性肺症候群，肺間質性肺気腫が含まれる。
診断は確定的ではありませんが、臨床検査と胸部X線で行われ、CTで確認することができます。 胸部ｘ線写真は、通常、CLEの疑いを高める多くの異常を示す。 さらに、CTは影響を受けた葉の安全な切除にガイドとして役立つ解剖細部を提供する。 ＣＴでは，異常に狭くなった気管支および冒された葉，ならびに崩壊した葉を示すことができる。 それは縦隔の固まりまたは拡大された中心の鑑別診断にまた有用で、準の異常な管の異常の存在を除外するかもしれません。
文献では、鑑別診断における重要なツールとしての気管支鏡検査の使用も議論されているが、一次スクリーニング検査には推奨されず、主に新生児後期に症状が現れる小児に適応される。 なお、このプロシージャの不適当な使用はCLEの患者の呼吸の苦脳を悪化させるかもしれません。 それどころか、Tey et al. 最近の記事では、柔軟な気管支鏡検査は、その原因を決定し、保存的に、葉切除術によって、または他の戦略によって患者を治療するかどうかを決定するた
このケースでは、CLEの臨床的提示は、極度の呼吸困難を伴う生後3週目に発生しました。 この子供と同様に、呼吸困難は臨床的提示の最も一般的な様式である。 呼吸困難、喘鳴、うなり声呼吸、頻呼吸、および時には進行性チアノーゼが最も一般的な症状である。 CLEのケースのほぼ95%で臨床印は早い新生児の期間に明白です（生れの後の数日から6か月への）が、診断が5-6か月まで遅れるかもしれないいくつかの
子供の体重が低いことは、麻酔と外科的処置の両方にとって課題でした。 これらの患者の罹患率および死亡率を増加させる様々な要因は、通常、様々なシステムの未熟さおよび関連する先天性欠損の結果である。 胸部の外科を経ている低い体重の幼児は外科医およびpostsurgeryの心配の単位両方のための主要な挑戦である。 低体重児の手術後の転帰は、正常体重児の転帰と比較して悪化することが観察されている。 従って、プロシージャの複雑化が起こるかもしれない一方perioperativelyそしてpostoperatively近い監視のための必要性はより大きいです。 CLE周術期死亡率は3-7％の範囲である。 子供の体重が低いため、適切な呼吸離乳だけでなく、迅速な栄養摂取にも焦点を当てました。
新生児の外科的緊急事態における麻酔に関する考慮事項は、様々な身体系の生理学的未熟さ、麻酔薬の耐性の低さ、関連する先天性障害、および高濃度の酸素の使用に関する懸念に基づいている。 開胸前に陽圧換気を行った場合の麻酔の誘導については，突然の縦隔シフトと心停止を伴う気腫性小葉嚢胞の急速な膨張を引き起こす可能性がある。 したがって、麻酔の誘導は、最小限の気道圧で適切な自発換気を提供すべきである。 臨時の穏やかな援助は必要である。 胸部が開かれ、罹患した葉が送達されると、患者は麻痺し、肺は制御された換気によって換気されることができる。 私たちのケースでは、胸が開くまで、低膨張圧力（7-18cm H2O）の手動支援換気を使用しました。
先天性心疾患は先天性小葉肺気腫と関連している。 文献では、12-20％の付随するCHDまたは血管スリングが報告されている。 したがって、多くの研究では、鑑別検査中の心エコー検査の性能が推奨されています。 私たちの場合、エコーはPDAの存在のみを明らかにしました。 血液力学的に有意ではなかったが，左後外側開胸術による肺葉切除完了後にＰＤＡ結さつ術を行った。
小葉肺気腫は左上葉にあり、これが最も頻繁に罹患した部位である。 以前の研究によると、左上葉が最も頻繁に関与し、続いて右中葉が関与する。 下葉の関与は非常にまれです。 影響を受けた葉の分布の原因はよく知られていません。 位置は胚期に関連している可能性があります。 さらに、多くの場合、縦隔のシフトがここでの場合と同様に生じる。
手術は選択される治療法であり、特に影響を受けていない肺葉のその後の圧迫を伴う縦隔シフトの設定において選択される。 以前のケースでは、影響を受けた葉の一連の外科的切除は、2ヶ月未満のすべての乳児および重度の呼吸器症状を示す2ヶ月以上の乳児において、できるだけ早く推奨された。 小児の臨床提示を手術のための適切な時期のガイドとして使用した。 軽度または中等度の呼吸困難を伴う高齢の乳児の場合には、患者の密接なフォローアップとともに保守的な管理を行うことができる。 本症例では，低体重児の肺葉切除はより厳しいものであったが，術後経過は良好であり，良好な転帰を示した。
乳児のCLEの診断は難題かもしれない。 治療の選択は、発症の重症度に基づいて行われるべきである。 この症例は，重度の呼吸窮迫を有する低体重児において葉切除が安全に行われることを示唆している。
競合する利益
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言している。
