先天性乳胸郭

を持つ子供の長期フォローアップ編集者へ：

先天性乳胸郭は、胸膜腔内のリンパ液の蓄積として定義され、まれな新生児障害である。 それにもかかわらず、先天性乳胸は、胎児および新生児における胸水の最も一般的な原因である。 この障害の希少性のために、文献には少数の症例シリーズのみが報告されており、現在の治療推奨事項は個々の症例報告または症例シリーズのみに基づ 胸水トリグリセリドレベルが>1.1mmol·L−1であり、総細胞数が>1,000細胞/mLであり、>80％リンパ球である場合、乳胸郭の診断が考慮される。 経口脂肪摂取がなければ，胸水中には乳胸の診断の指標である乳汁がなく，乳汁と非乳汁の区別が困難である可能性がある。 しかし、先天性乳胸腺を有する小児の長期フォローアップは、四つの研究のみで文書化され、肺機能検査は含まれていなかった。 先天性乳胸腺を有する乳児の臨床経過と長期転帰について，神経発達フォローアップと肺機能検査を含む。

本研究では、1995年1月1日から2009年12月31日までの間に先天性乳胸と診断された新生児科部門（オーストリア、グラーツ医科大学小児科部門）のローカルデー 先天性乳胸郭は、胸腔穿刺および吸引液の生化学的分析によって診断された（リンパ球>全細胞数の80％または以前の経腸栄養を有する新生児におけるキロミク 術後または医原性乳胸に罹患した新生児は分析から除外された。 性別，妊娠年齢，Ａｐｇａｒスコア，胸水の局在，関連する奇形，染色体異常，胸水の持続時間，機械的換気の持続時間，院内感染の発生，出生前および出生後の治療および入院期間を含む臨床，放射線および検査データを分析した。

2010年月から八月にかけて、構造化されたアンケート（神経発達フォローアップ、医療問題、入院、投薬、気道問題の外来診療のデータを含むchilds開発）による調査、その後の身体検査、肺機能検査を含む前向きフォローアップ調査が行われた。 肺機能検査は、肺活量測定および身体プレチスモグラフィー（Masterlab,Jaeger,Würzburg,Germany）を含み、Ｅｕｒｏｐｅａｎ Ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ Ｓｏｃｉｅｔｙ（ＵＲＴ）およびＡｍｅｒｉｃａｎ Ｔｈｏｒａｃｔｉｃ Ｓｏｃｉｅｔｙ（ＡＴＳ）基準に従って実施した。 この研究は、地元の倫理委員会（Nr.21-182ex09/10）によって承認されました。

先天性乳胸と診断された8人の子供がデータベースに記録されており、2人は除外されなければならなかった（1人は乳胸の医原性原因を有し、もう1人は胸水の生化学的分析を行わなかった）ため、6人の子供は先天性乳胸を有すると考えられ、その結果、私たちの地域では4.6:100,000配達の発生率が発生した。 新生児データを表１に要約する。 三つのケースは、それぞれ27、29、および31日のためのオクトレオチドによる治療を受け、一つは54日目に外科的介入を必要としました。 関連する異常には，ヌーナン症候群および間質性肺疾患（肺好酸球性血管炎）に関連する先天性心疾患（心房中隔欠損，肺動脈狭窄）が含まれていた。 すべての幼児は免疫グロブリンの慢性の損失によるhypoalbuminaemia、電解物の不均衡、凝固の機能障害、lymphopenia、貧血症および免疫の不足に苦しみました。

7（3.5-12）歳の平均（範囲）年齢での長期フォローアップでは、乳胸の再発は認められなかった。 ヌーナン症候群と診断された症例を除くすべての小児は、年齢に応じて正常な身長および体重を達成した（表2）。 四人の子供は主に感染症のために再入院し、三人は再発性気道感染症を有していた（表2）。 喘息と診断された一人の子供は、プロピオン酸フルチカゾンと定期的な薬を必要としました。 ある子供は神経発達遅延と筋肉低血圧を伴う高機能自閉症を発症し、7歳の別の子供は両親が聴覚障害者であったため音声発達が遅れていたため、六人の子供のうち五人が正常に発達したと分類された。

の診断を受けた六つの症例における神経発達転帰および肺機能検査を含むフォローアップデータは、三つの症例においてわずかに異常な結果を明らかにした（境界拘束性肺疾患および間質性肺疾患の場合における気道抵抗の軽度の増加;そうでなければ健康な場合における最大流量–体積曲線の軽度の曲線性二つの症例における最大流量-体積曲線の軽度の曲線性; そして、ケースファイブで有意な気管支拡張薬応答を伴う軽度の気道閉塞）。 症例５では肺活量測定は正常であったが，症例６では肺活量測定はできなかった。 詳細は表2に記載されています。

肺機能検査結果を初めて報告し、併存疾患によって部分的に説明される可能性のあるわずかな異常所見のみを明らかにした（表2）。 人工呼吸支援や酸素補給の長期的な必要性を含む複雑な新生児経過のために、肺損傷が疑われる可能性がある。 しかし、すべての症例において、肺機能検査結果は全体的に正常な所見を示す。 これは生来のchylothoraxが多くの複雑化と関連付けられるとき生命の最初の週の間に新生児区で親に勧めることのための重要な問題である。 間流上気道感染症および下気道感染症および肺炎の二つの症例は、肺機能検査の結果に影響を与えなかったようであった。 我々の結果は、先天性乳胸の希少性に関連する症例の数が少ないことによって幾分制限されている。 神経発達の転帰は主に関連する異常および/または未熟児に依存するようであり、正常および年齢に適した六つの症例のうちの五であった。 Ergaz et al. 11月の中央値（範囲）年齢で30（14-96）ヶ月の症例のうち、正常に発達したと診断された。 残りの二人の子供には，気管切開による換気支援を必要とし，難聴や皮質失明の疑いを含む重度の運動および認知障害を有する先天性肺リンパ管拡張症に罹患している子供と，通常の学校で小さな特別教育クラスに出席したKlinefelter症候群と診断された子供が含まれていた。 したがって、結果は、神経発達の結果は、関連する異常または極端な未熟児の歴史に主に依存していることを確認します。

一連の32人の子供のうち、半数近くが7歳のフォローアップの中央値で喘息と診断され、そのうち4人が早期に生まれた乳児（32-34週）で気道感染が再発した。 中期フォローアップでは、著者らは先天性乳胸の再発を観察しなかった。 Mussatらによる研究では。 11人の子供のうち三は、長期的なフォローアップで胸部x線写真の異常を持っていました。 肺機能検査結果によると，ｘ線写真病理は先天性乳胸の機能残差を予測していないようである。 他の研究では、関連する異常を伴う症例を除いて完全な回復についても報告されています。

結論として、この疾患の優勢な複雑な新生児経過は、肺機能検査によって示される主要な肺障害なしに、我々のケースシリーズの全体的な年齢に適した神経発達の転帰をもたらした。

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