先天性大動脈弁狭窄症

先天性大動脈弁狭窄症とは、閉塞の程度が異なる狭窄した大動脈弁を指す。 通常、弁は二尖弁であるが、他のバリエーションが存在する。 大動脈狭窄は、閉塞の程度が軽度から重度の範囲であるスペクトルである。 軽度の大動脈狭窄を有する患者は症状がなく、介入を必要としない。 大動脈狭窄の程度が大きいほど、労作時の息切れ、胸痛、めまい、または失神などの症状を引き起こす可能性があります。 新生児期に最も重篤な症例であり、緊急介入を必要とする重大な閉塞および不十分な心拍出量がある。 大動脈弁狭窄症の症状を有する患者、および無症候性の重度の閉塞を有するほとんどの患者は、弁閉塞を緩和するための治療を必要とする。

先天性大動脈狭窄は、前者では弁がより柔軟であり、しばしばバルーン弁形成術に適しているため、高齢の患者では石灰化した大動脈狭窄とは異なる。 石灰化した大動脈弁を有する患者は、弁形成術の恩恵を受ける可能性がはるかに低い。 成功したバルーン弁形成術または外科弁切開術は、効果的な緩和をもたらし、大動脈弁置換の必要性を何年も遅らせる可能性がある。 しかし、大動脈弁が石灰化すると、弁形成術による閉塞の長期的な救済が成功することはめったに達成されず、大動脈弁置換が一般的に必要である。

バルーンと外科的弁形成術の両方が大動脈弁に漏れを生じ、大動脈逆流と呼ばれます。 これらの患者の多くでは、大動脈弁狭窄症と大動脈弁逆流が組み合わされているが、弁置換を必要としない程度のものがある。 これらの患者は、将来の弁交換の最適なタイミングを決定するために従わなければならない。

大動脈弁置換が必要になる場合、弁の選択は患者ごとに個別にする必要があります。 機械的大動脈弁は大動脈弁の再手術の発生率が最も低いのに対し、出血を防ぐためには生涯にわたる抗凝固および生活様式の修正が必要である。 妊娠可能な年齢の女性では、将来の妊娠の管理も複雑になります。 これらの理由から、多くの患者は、将来の再手術の必要性にもかかわらず、生体人工弁を選択する。 しかし，経大動脈弁置換術（ＴＡＶＲ）の開発により，故障した生体人工弁の内部に挿入されたＴＡＶＲ弁が再手術までの時間を延長することが可能である。 大動脈狭窄はまた、大動脈の拡張と関連している。 有意な拡張を有するものは、大動脈弁置換時に大動脈の置換を必要とすることがある。

Ross手順

Ross手順（または肺自家移植）は、小児の大動脈弁置換術に広く使用されている操作です。 手術は、患者自身の肺弁と根を大動脈位置に移し、肺弁を肺ホモ移植（ヒト死体弁）に置き換え、冠状動脈を再移植することからなる。 手術は若年成人、特に妊娠を希望する女性でも行われていますが、この手術に対する熱意は長年にわたって衰えています。

ロス手術は、従来の大動脈弁置換術よりも複雑な手順です。 その主な欠点は、新大動脈弁および肺同種移植片の両方のその後の機能不全の可能性である。 大動脈位置における患者の肺弁の長期的な機能に対する初期の熱意にもかかわらず、特に二尖弁を有する患者における大動脈逆流の早期発症は珍しいことではない。 さらに、狭窄または逆流のいずれかによる肺同種移植片機能不全の発生率は重要ではなく、再予防のための別の原因を表す。 最後に、新大動脈根の拡張は一般的であり、大動脈逆流の発症に寄与し、置換を必要とする割合に達する可能性がある。 TAVRが悪化のbioprosthetic弁の中で使用することができる可能性およびこれらすべての理由のためにロスのプロシージャは私達の大人の生来の人口でまれに提