先天性高インスリン症

先天性高インスリン症（CHIまたはHI）は、膵島β細胞による不適切なインスリン分泌による再発性低血糖を引き起ここんにちは こんにちはには、二つの柱があります。特性:高血糖の要求を正しく低血糖や応答性の低血糖を外生的増殖. こんにちはは、通常の孤立がんの遺伝子症候群（Beckwith-Wiedemann症候群Sotos症候群など。). の厳しさこんにちは評価によるグルコース投与速度を保つために必要な通常のglycemiaに対応した医療処置。 新生児症こんにちはは通常、厳しいながら下旬に発症やsyndromicこんにちはは一般的にリスクに対して対応できる医療処置。 Glycemiaの維持が必要以内に通常の範囲を避ける脳損害、当初はブドウ糖の管理と増殖を注入し、診断は、特定のこんにちはます。 経口ジアゾキシドは、最初の行の治療法です。 この処置への無反応の場合には、ソマトスタチンのアナログおよびカルシウム反対者は加えられるかもしれ推定組織学的な診断にそれ以上の調査 実際、焦点型は、膵島細胞の焦点腺腫性過形成からなり、膵部分切除後に治癒する。 拡散こんにちはされ、すべての膵β細胞の膵. 拡散こんにちは耐性の治療(octreotide,diazoxide、カルシウム拮抗薬や継続的な供給が必要と計pancreatectomyる術後の結果になります。 焦点島細胞過形成の遺伝学は、ABCC8またはKCNJ11遺伝子の父方遺伝突然変異を、過形成島細胞における母方対立遺伝子の喪失と特異的に関連させる。 遺伝子上の拡散分離こんにちはは不均一であrecessively継承(ABCC8とKCNJ11）または主を継承(ABCC8,KCNJ11,GCK,GLUD1,SLC16A1,HNF4AとHADH). Syndromicこんにちはも普及形の遺伝子に依存しております。 カリウムチャネル欠陥（ABCC8およびKCNJ11）によるHIを除いて、これらのHIのほとんどはジアゾキシドに敏感です。こんにちは、こんにちにちは、こんにちにちは、こんにちは、こん 主なポイント和を経営のこんにちはい防止の脳損傷による正規化glycemia）が審査のための焦点こんにちはしている可能性があるので隣はショッピングセンターで、歩硬化後に限pancreatectomy.