先天性epulisの自発的退行:症例報告と文献のレビュー

CEは、新生児、先天性顆粒細胞腫瘍、先天性顆粒細胞病変、新生児およびノイマン腫瘍の歯肉顆粒細胞腫瘍としても知られている。 CEは通常出生時に診断されますが、病変が大きい場合は、3D超音波検査および磁気共鳴画像法（MRI）検査によって子宮内で診断されることがあります。 病変は、一次イヌおよび側切歯の領域の正中線に対して外側に、上顎歯槽プロセスのための部位好みを有する。 それは女性のための9：1の性の好みを持っています。 臨床的に、それは滑らかな正常な着色された表面を有する結節性の固着性または有茎性の塊として提示する。 通常、患者は単一の病変を有するが、複数の病変の症例報告および歯槽隆起および舌の関与を有する患者の症例報告があった。 病変は、子供が摂食することを困難にするのに十分な大きさであり得、および/または気道閉塞を引き起こす可能性がある。 CEの臨床鑑別診断には、血管腫、線維腫、横紋筋腫、横紋筋肉腫、リンパ管腫、骨形成性および軟骨性肉腫、奇形腫および顆粒細胞腫瘍が含まれる。

病変の伝統的な管理は、出生後数時間から数日以内に全身麻酔または局所麻酔のいずれかの下で完全な外科的切除であった。 二日齢の小児において全身麻酔下で二酸化炭素レーザーを用いたＣＥ切除の症例報告と，エルビウムクロムイットリウム-スカンジウム-ガリウム-ガーネット（Ｅ ｒ，Ｃｒ：ＹＳＧＧ）レーザーを用いてＣ ｅ病変を切除する報告がある。 CEは、除去が不完全であった場合でも、外科的切除後に再発することは知られていない。 病変の領域における歯列は、通常、影響を受けないままである。 しかし、2.5cmの大きなCEが外科的に生後11日後に除去された領域における低形成性上顎一次左切歯、尖頭、および第一大臼歯の症例が報告されている。 Mucoperiostialフラップは、手術中に上昇し、著者らは、手術は、これらの3つの主要な歯の開発を中断している可能性があると推測しています。

病理組織学的には、CEは線維性結合組織間質に顆粒状の好酸球性細胞質を有する大きな丸い細胞で構成されています。 上にある表面上皮はｒｅｔｅ隆起部の萎縮を示す。 CEの組織形成に関する多くの論争と不確実性が存在する。 病変の起源は、歯原性上皮、間葉系細胞および神経原性細胞を含む様々な組織成分から理論化されている。

CEは通常、単離された所見であり、他の病状または症候群の病理学的所見であることは見出されていない。 しかし，ＣＥの症例報告を徹底的にレビューしたところ，多指症，甲状腺腫，トリプルＸ症候群，多汗症，上顎形成不全および神経線維腫症の乳児にＣＥが発生していることが明らかになった。

出生前イメージングの最近の進歩により、3D超音波を使用して胎児の嚥下と気道開存性を評価することが可能になりました。 これにより、医師は、子供の出産時に多分野のチームが存在するように計画することができる。 このチームは、通常、産科医、産科麻酔科医、小児麻酔科医、新生児科医、耳鼻咽喉科医、新生児看護師および病理学者で構成されています。 出生前の期間に胎児で診断された閉塞性病変を有する場合には、子宮内分娩前治療の選択肢を計画することができる。 3D超音波と出生前の期間に診断されたCEと胎児のフォローアップはまた、この病変は、第三学期の終わりに最大の成長を示すことを明らかにした;妊娠の終わりに向かってホルモンの影響は、病変のこの急速な成長に影響を与えることが推測されています。

英国の文献で報告されている新生児のCEの200以上のケースのうち、自発的な回帰を文書化した8つのケースの報告がありました（表1）。 文献には、摂食または呼吸に干渉しないCEの場合に期待される非外科的アプローチを想定することが推奨されている。 このような場合、回帰のための病変の定期的なモニタリングは、許容される臨床的アプローチとして提唱されている。 その理由は、CEは出生後の成長を示さずに退縮する固有の傾向を有するということである。 この病変を有する乳児の管理において、全身麻酔の使用から生じるリスクは、治療決定を行う際に秤量されなければならない。

私たちの患者は、上顎歯槽プロセスに比較的小さな病変（最大寸法で1.5cm）を提示し、摂食や呼吸に問題を引き起こしていませんでした。 Ｘ線写真および尿検査では，上顎前部位の好みを有する幼児期の神経外はい葉腫ようを除外した。 親の遵守は、すべてのフォローアップの予定のために優れていた。 このケースは、生まれたばかりのCEが自発的に退行する能力を示しています。 我々の患者における病変の生物学的挙動は、ＷｅｌｂｕｒｙおよびＪｅｎｋｉｎｓによって報告されたものと比較することができる。 彼らの症例報告では、CE病変は12ヶ月の期間にわたって退行したが、残留病変は元の部位に持続した。 私たちの患者の病変の大きさは、保存的に管理されたCEの他のすべての症例で報告されたものと同等であった