内耳へのチューニング
Basile Tarchini博士助教は、傷害後の聴覚の回復を目標に、有毛細胞の発達の基礎となる基本的なメカニズムを理解するために取り組んでいます。
その音は聞こえましたか？ もしそうなら、あなたのstereociliaに感謝することができます。
これらの小さな繊維は、あなたの内耳の奥深くの感覚有毛細胞の上に座って束を形成し、それらに彼らの名前を与えます。 Stereociliaは聞くあなたの機能に重大であると壊れやすく、乏しい。
Basile Tarchini,Ph.D.感覚細胞再生のための治療法を知らせることを目標に、感覚機能と難聴における細胞骨格分極の役割に焦点を当て、内耳の発達を調査する。Basile Tarchiniは、脳との複雑なシグナル伝達操作によって音を聴覚に変換するstereociliaを研究しています。 ジャクソン研究室（JAX）助教の研究は、立体視がどのように発達するかの予期しない側面を明らかにした。
正常な内耳の立体視は”階段”の形成で成長し、束には短いから背の高い毛の卒業があり、クラスの写真の子供のように配置されています。 「この階段状の髪束のアーキテクチャは、聴覚に不可欠であり、音の刺激に対する方向感受性のための道具と考えられています」とTarchini氏は言います。
ここでは、広いストロークで、あなたが聞く方法です。 音波は外耳に入り、鼓膜に到達して振動させるまで外耳道を旋回させます。 鼓膜に接続された小さな中耳骨は、音波を増幅し、それらを内耳の聴覚部分、または蝸牛に送達する。
カタツムリの殻のような形をし、流体で満たされた蝸牛は、基底膜と呼ばれる弾性仕切りによって上部と下部に分割されています。 この液体環境では、音波は基底膜に沿って移動する流体波になる。 基底膜上の内耳有毛細胞は文字通りこれらの波に乗る。
有毛細胞の上部にある立体視は、流れの中で揺れて曲がる。 “Stereociliaの間には小さなリンクがあります”とTarchiniは言います。 それらのリンクの張力によりstereociliaの先端で気孔そっくりのチャネルは開き、イオンは電気信号を作成する細胞に突進します。
“この構造全体がモーションセンサーとして機能します。”
聴覚神経は電気信号を脳に伝え、聴覚神経は音を認識して解釈します。 驚くべきことに、有毛細胞は、ピアノのキーのように基底膜に沿って配置され、高から低に配置されています: 蝸牛の入り口の近くのものは、鳥の鳴き声のような甲高い音を検出する責任があり、”カタツムリ”の中心に近いものは、遠くの雷のような甲高い音を感
健康な人間の蝸牛では、約16,000個の有毛細胞がこの精巧な音のシグナル伝達の振り付けを処理し、そのうち4,000個だけが真の音受容体です。 比較すると、人間の目の網膜には、視覚信号を処理するための約1億2700万の光受容体（棒および錐体）があります。
有毛細胞はまれであるだけでなく、環境損傷に対しても脆弱です。 建設や軍隊で働くこと、または1980年代のヘアバンドのトリビュートコンサートに出席することからの持続的な大きな騒音は、有毛細胞を殺すことができ、いくつかの抗生物質と癌薬もまた、有毛細胞の破壊を引き起こします。
人間は、受胎後約10週間から生命の非常に早い時期に有毛細胞を発達させます。 そして、人間は、マウスや他の哺乳類のように、彼らが得るすべての有毛細胞で生まれているので、彼らが失われたら、彼らは良いのために行っています。 一方、鳥類、魚類、および他の非哺乳類は、様々な再生プロセスを通じて失われた聴覚を回復する能力を有する。
jax助教Basile Tarchini博士を含むチームによるヒアリングワークの細かいアーキテクチャを理解し、マウスと協力して、毛束の階段パターンの組み立てを指示する機 Tarchiniは、開発中にstereociliaの特徴的なショートからトールの組織を調節するシグナル伝達経路を発見しました。 このシグナル伝達経路が破壊された場合、彼は、立体視はより短く、より均一な高さであり、動物は聴覚障害者であることを示した。 有毛細胞の発達の基礎となる基本的なメカニズムを理解することは、成人の再生可能性を解き放ち、傷害後の聴力を回復させる約束を保持しています。
stereociliaバンドルの階段構成は、各有毛細胞がコンパスの磁化された針のような方向性を示すことも意味します。 加えて、隣接する有毛細胞は、磁石計の集合がすべて北磁極を指すのと同じ方法で、それらの束を協調して方向づけます。 ロックフェラー大学の同僚と協力して、Tarchiniは、タンパク質Dapleが内耳の単細胞および器官全体の方向を調整することを示したJax、ロックフェラー研究チームは、dapleを欠いているマウスが有毛細胞および束に発達上の欠陥を示すことを示している。単一の蛋白質、Dapleは、個々の有毛細胞のstereociliaの束の建築を形づけ、周囲器官で協調されたオリエンテーションを確立するように要求されます。 Dapleを欠いているマウスでは、毛束が不格好であり、単一細胞および器官全体の欠陥の両方を示すパターンで誤った向きにされている。
タルチーニはスイスで生まれ、フランス語が彼の第一言語です。 彼は彼を得たB.Scそして、ジュネーヴ大学で生物学の博士号を取得しました。 そこでは、大学院生として、彼は遺伝学と進化の部門の著名な教授であるDenis Dubouleの研究室で働いていました。 その後、国際的な研究支援プログラムであるヒューマンフロンティアサイエンスプログラムからフェローシップを取得し、カナダのモントリオール研究所でポスドクフェローシップを修了した。 そこで彼は教授と働いた。 ミシェルCayouetteその研究室では、網膜における細胞の運命決定を研究しています。
内耳への新たな関心は、旅の少ない道を歩む生涯の傾向とともに、Tarchiniは彼の研究の道を変えるようになった。
“私のretinaプロジェクトが十分に速く動いておらず、十分に有望ではないことを心配していました”と彼は回想しています。 「私は別の器官を見るという考えを持っていました、そして、それが細胞の極性に関して来たとき、私は内耳が驚くべきシステムであると聞きました。 しかし、私は内耳については何も知りませんでした。「
これは、「非常に危険で効果のない内耳への進出」として始まり、研究室の他の誰も彼を訓練する知識を持っていなかったので、自分自身に技術を教 “だから私は多くの時間を失ったが、それは私の将来の研究への投資であることが判明しました。 私は非常に幸運だった;ミシェルは特にオープンマインドとハンズオフの人であり、彼は私に別のシステムを探索する自由と時間を与えました。”
内耳の研究への移行により、Tarchiniは確立された科学者の研究室で働いた後、自分の研究室を開始するポスドクのトリッキーな状況をうまくナビゲートする “結局、この内耳の仕事は本当に面白いことが判明し、私は以前の顧問のつま先を踏んでいたかどうかを心配することなく、カユエット研究室を出て、シームレスに同じ研究を独立して継続することができました。 そして、それは素晴らしかったです。”
Tarchiniの元メンターは、興味と誇りを持ってTarchiniの進歩を見続けています。 「Basileは素晴らしい科学者です」とCayouetteは言います、「そして私は彼の最大の資産は彼が実験計画と実行の両方において徹底的で、細心で、厳密であるというこ Basileも明らかに非常に知的で献身的です。 彼は自分自身にすべてを教え、網膜の研究室で、蝸牛に美しい論文を出版してしまいました！ それは非常に印象的でした。 私はBasileが重要な貢献をし続け、彼の分野のリーダーになることは間違いありません。彼の博士論文”Duboule relates”の60ページの”
“BasileはH.L.Menckenからの引用を引用した。: “すべての複雑な問題のために、明確な単純な、間違っている答えがあります。”これは彼と彼の非常に高い科学的基準について多くのことを言います—そして彼のわずかなニヒリズムについても言います。”
Tarchiniは2015年にJAXの教員に入社しました。 一年後、彼は彼の最初の連邦研究資金、難聴やその他のコミュニケーション障害に関する国立研究所からの五年間、$1.9百万の助成金を確保しました。
個人的には、Bar Harborの壮大なフランス人湾を見下ろす彼の整然としたオフィスから、彼のdapper外観まで、Tarchiniに関するすべてが正確で測定されています（ほとんどの科学 彼は彼の妻Dayana Krawchuk、jaxのあふれんばかりの科学者-ソーシャルメディアマネージャーによって編まれた絶妙なセーターを着ているかもしれません。 彼らが一緒にいるとき、彼女は逸話を伝え、彼は簡潔なパンチラインを提供します。
Tarchiniはまた、かつて科学者ではなくプロのパフォーマーの道を歩むことを考えた熟練したジャズミュージシャンでもあります。 彼は最近、バーハーバータウンライブラリーでのコンサートで、Jax社長兼CEOのエジソン-リウとピアノでベースを演奏しました。
聴覚を研究するミュージシャン-科学者？ 実際には、Tarchiniは笑いながら言う、”私が得る年を取るほど、私は静かなのが好きです。 私は例えば、背景音楽に立つことはできません！”
そして実際、彼の研究の関心は、内耳にとどまっている間に、蝸牛のすぐ隣に位置する前庭系を含むように動いています。
「内耳は基本的に聴覚と前庭の2つのシステムです」と彼は言います。 「それは私たちが当たり前のことであり、私たちの体が宇宙のどこにあるかを知覚し、直立して歩き、重力を感じる能力です。 しかし、それが正しく機能することは非常に重要です：そうでなければ、あなたは午前中にベッドから出ることができませんでした。”
Tarchiniはすでに、彼が大胆かつ首尾よく研究の焦点を移すことができることを示しています。 興味深い発見をお楽しみに。
