前の女性性器切断部位の表皮封入嚢胞内の症候性陰核神経腫
概要
背景。 女性の生殖器切除/切断（FGM/C）の後に発生する陰核神経腫は、提示が異なる可能性があり、外科的管理が必要な場合があります。 ケース。 FGM/Cの歴史を持つ39歳の東アフリカの女性は、徐々に拡大質量と悪化する瞳孔周囲の痛みと妊娠中に提示しました。 産後の外科的切除はcosmesisを回復し、表皮封入嚢胞内の神経腫の存在を確認する病理学との不快感を解決した。 結論。 表皮封入嚢胞内の症候性陰核神経腫の最初の公開されたケースを提示します。 このユニークな病理は、女性の生殖器切断の合併症が複雑で多様な方法で存在することを示しています。 FGM/Cの有病率とFGM/Cが行われている国からの移住率の増加を考慮すると、複雑な陰核神経腫は、アフリカや国際的にプロバイダが認識しなければな
1. はじめに
女性生殖器切除/切断（FGM/C）は、世界保健機関によって”非医学的理由による外部女性生殖器の部分的または完全な除去または女性生殖器への他の損傷”と定義されている社会文化的慣行である。 これは、最も一般的にアフリカ、中東、アジアの一部で行われ、頻繁にコミュニティリーダーによって十五歳の前に行われます。 鎮痛は頻繁に厳しい激しい苦痛に終って、利用されません。
世界中で1億～1億4000万人の女性がFGM/Cを受けており、毎年約300万人の新たな症例が報告されていると推定されています。 最近のデータは、FGM/Cがほぼ普遍的である国でさえ、この慣行の受け入れが減少していることを示しています。
2007年、WHOは、除去された生殖器の一部に基づいてFGM/Cの程度を体系的に記述するための改訂された分類システムを発表した。 タイプIはまたタイプIIが大陰唇の切除の有無にかかわらず小陰唇の取り外しを含んでいる間、陰核（clitoridectomy）の部分的なか総取り外しを含んでいます。 タイプIIIは、またinfibulationとして知られていて、最も広範な形態で、取除かれた小陰唇またはmajoraの部分をappositioningによって腟の開口部の狭小化を含んでいます。 IV型には、ピアス、ニッキング、焼灼などの女性生殖器への他の非医学的処置が含まれる。 ＦＧＭ／Ｃのさらなる下位分類は存在し、文献に見出すことができる。
FGM/Cの合併症は多くあります。 即時の複雑化は出血、伝染および苦痛を含んでいます。 膣組織は涙を受けやすくなり、性感染症を発症するリスクが高くなります。 Infibulation（タイプIII FGM/C）を経ている女性は尿路感染症および可能性としては延長された、苦痛な期間で起因できる小さいintroitusと残るかもしれません。 さらに、膣は、このように、その弾力性を失う瘢痕化することができ、患者と彼女のパートナーだけでなく、膣分娩中に産科合併症の両方のための性交痛を引 特にinfibulationと、女性は帝王切開、産後の出血、episiotomyおよび延長された母性的な病院の滞在のための延長された労働そして必要性の危険がある状態にあります。 幼児は死産および早い新生児の死の高められた危険にあります。 処置はしばしば陰核および陰核神経の切断を伴うので、女性は慢性の限局性疼痛および潜在的に神経腫形成を発症する危険性がある。 高品質のデータが欠けていますが、この練習の心理的な結果は計り知れないと考えられています。 セネガルの女性の2015年の研究では、この練習に起因する外傷後ストレス障害の30.4％の有病率を示した。 したがって、FGM/Cの実践は、短期的および長期的な結果の多くを持っています。
2. ケース
ソマリア出身の39歳のG3P2002女性で、ソマリアで2回の経膣分娩が行われ、涙管周囲の腫脹が認められた。 これは以前の10年間でゆっくりと拡大していましたが、この妊娠中の変化は急速で急性でした。 合併症は報告されていないが，７歳でＦＧＭ／Ｃ型Ｉｉｉｂ（大陰唇の除去と配置を伴う虚血）の既往があった。 過去の医学的および外科的病歴は、そうでなければ目立たなかった。 患者は配達時に事前に分解を受けていたが、これは長引くことも手術送達を必要とすることも認められなかった。 彼女は尿の症状を否定し、妊娠中に彼女の症状を期待して管理していた。 手術管理は、妊娠中に病変が拡大するにつれて悪化した持続的な瞳孔周囲灼熱痛にもかかわらず、配達後まで延期された。 患者はまた、胎児の大きさがかなりの圧力を引き起こす前であっても妊娠が進行するにつれて悪化する消化不良症状を認めた。 患者は逆子の提示による帝王切開によって提供され、彼女は否定的に彼女の生活環境基準に影響を与えた耐久性がある徴候による損害の外科取
術前の身体検査では、柔らかい4cm x3cm x2cmの瞳孔周囲の変動性病変が存在することが示されました（図1）。 外科的に切除と再投与により病変を治療した。 これは、上にある皮膚にマルカインを浸潤させ、正中線で垂直に切開し、鈍い切開と鋭い切開の両方を用いて嚢胞の周りを切開することによって行われた(図2)。 嚢胞がほぼ完全に砲撃された後，嚢胞を横切って茎が伸びていることが認められた。 添付ファイルと起源のサイトのために、それは陰核の残骸を示唆していました。 触診では神経腫茎はしっかりして厚いことが認められた。 茎は嚢胞壁が発生した基部で切断され、嚢胞は解放された。 止血を確保した。 マットレス縫合糸を用いて欠陥を閉鎖した。 余分な皮膚をトリミングし、復元されたコスメシスのための皮下縫合を使用して再接近した。
切除後，嚢胞を開腹した。 病変の肉眼的検査では，嚢胞の両端に濃い灰色の茎が伸びており，光沢のある緑色-灰色の粘性物質であり，液体はなかった。 嚢胞の最も広い直径は3.2cmを測定した。 嚢胞壁の病理学的分析は、表皮封入嚢胞と一致する角化へん平上皮を特異的に示した。 嚢胞壁内の茎は、線維性組織間質内の神経線維の増殖を示す外傷性神経腫を示唆していた（図3）。 悪性腫瘍は同定されなかった。
患者の術後経過は複雑ではなく，不快感と排尿困難の両方の解消を報告した。
3. 議論
fgm/Cの合併症として報告されている陰核神経腫は比較的少ないが、この問題は認識されず報告されていない可能性があると考えられている。 Fgm/C後の陰核神経腫は切断神経腫の一種と考えられている。 私達はこれが私達の患者の状態に貢献したものがであることを信じます。 これらの実体は、神経の外傷または切断後に発生し、それらは無秩序な近位神経再生によるものである。 病変の病理組織学は、典型的には、線維性間質内に不規則に配置された神経束を示す。
治療の選択肢には、脱感作、ステロイド注射、外科的切除が含まれ、後者は外傷性陰核神経腫の解決に最も効果的な治療法であることが示唆されている。 このような場合、外傷性神経腫の再発は理論的に可能であり、提供者および患者の両方がこの可能性を鋭く認識すべきである。 しかし、今日まで、このような合併症に関する症例は発表されていない。 外傷性陰茎神経腫の同様の症例では、症候性患者のケアの標準は外科的切除であり、しばしば完全な回復をもたらす。 FGM/Cの設定では、嚢胞内の茎の位置および提示は、陰核神経腫を示唆している; しかし、鑑別診断には、単純な封入嚢胞、表皮および間葉組織の悪性増殖、および元の嚢胞内の二次封入嚢胞が含まれる。
神経腫の同様の症例はほとんど発表されていないが、期待されている患者には関与していない。 妊娠に関連した陰核周囲痛の悪化—その起源は表皮封入嚢胞内に含まれる陰核の背側神経の残骸である—は文献では報告されていない。 さらに、これは表皮封入嚢胞内に含まれる陰核神経腫の存在を実証する最初の症例である。
FGM/C後の陰核神経腫は必ずしも触知できるとは限らず、患者の症状は異痛症または痛覚過敏のみであり得ることに注意することが重要である。 この痛みは神経障害性であり、したがって、しばしば灼熱感、うずき感、または射撃感覚として記述される。 包嚢に神経腫が含まれているかどうかにかかわらず，この患者の管理は同じままであったが，後の時点でさらなる治療を必要とする可能性があるため，神経関与の同定は臨床的に重要である。 陰核神経腫が患者の生活に与える可能性がある様々な臨床的提示および影響のために、痛み、不快感、または知覚された外観の損傷かどうかにかかわらず、
追加ポイント
女性の生殖器切断の合併症は、様々なプレゼンテーションとその後の管理の鋭い意識を必要とします。 指導ポイント。 世界的な移住率が高いために人口がますます多様化するにつれて、女性の医療提供者は女性生殖器切断の様々な合併症を認識する必要があります。 一つの重要かつ可能性が低い報告された合併症は、陰核周囲神経因性疼痛をもたらす外傷性神経腫である。 外科的切除は大きな成功を示しており、そのような場合には第一線の管理とみなされるべきである。
利益相反
著者らは利益相反はないと宣言した。
著者の貢献
D.Zoorobはプロジェクトリーダーであり、原稿の執筆/編集に貢献しています。 T.Kleinは文献の検索と原稿の草案に貢献しました。 K.Kristinsdottirは文献検索と初期草案に貢献しました。 S.Seo-Patelは原稿の編集に貢献しました。
