劇症急性小脳炎：診断されていない状態ですか？ /Anales de Pediatiasia
急性小脳炎（AC）は、発熱、頭痛、吐き気、意識の変化に関連して急性小脳機能不全（運動失調、眼振、または充血）を引き起こす炎症性症候群である。1,2これは、通常、感染の文脈で、または感染またはワクチン接種後に発生しますが、トリガーが特定されない場合があります。3-5
コンセンサスにより、小脳運動失調は正常な神経イメージングの症例として定義され、ACはイメージング異常を示す症例として定義され、3および磁気共鳴イメージング(MRI)は診断の金本位である。 コンピュータ断層撮影（CT）は、他の病因を除外し、急性水頭症の発症または脳幹の重度の圧迫を検出するために、急性期に有用であり得る。
急性小脳炎はまれなプロセスであり、その診断は困難であり、その提示と経過は広く異質である。 早期介入はアウトカムを最適化するために不可欠であるため、この疾患は後窩関与を示唆する症状を有する患者において疑われるべきである。
小脳の炎症は脳幹の圧迫を引き起こし、意識レベルの変化を引き起こし、患者は昏睡や自律神経機能不全を呈する可能性があるため、小脳関与の初期症状を隠す可能性がある。 上昇した頭蓋内圧（RICP）症状が小脳症状よりも優勢であり、有意な炎症に関連するこの提示は、劇症急性小脳炎1として知られており、突然発症のRICP患者の鑑別診断において考慮されるべきである。病気のこの形態は永久的なsequelaeおよび死の高められた危険を運びます1。1,4,6
急性小脳炎の自然史は様々であるため、その管理は個別化する必要がある。4劇症経過を示唆する臨床的進行または神経画像所見のない軽度の症例では、密接なモニタリングを伴う保守的なアプローチで十分であり得る。 中等度から重度の症例では、ステロイド薬は炎症の質量効果を減少させるための第一選択治療であり、水頭症を管理するために外部心室ドレイン（EVD）の配置が必要な場合がある。
ここでは、ACの診断を受けた3歳の7-12歳の患者の症例を提示します。
最初の患者は嘔吐と倦怠感のためにケアを求め、到着時に意識レベルの変化、低血圧および神経学的障害を伴う血管逆流症候群を提示した。 頭蓋CTスキャンを行い、画像は左小脳半球の皮質下領域に低密度を示した（図2）。 1A）。 患者は集中治療室に入院し、頭蓋MRIを命じられ、後窩の虚血性損傷、脳炎およびACとの鑑別診断を行った（図。 1B),患者は継続的なモニタリング下に残っている間(頭蓋内圧を含む)とアシクロビルと抗血小板とステロイド療法による治療を開始しました. 入院から12時間で、患者は頭蓋内圧の上昇と異所性を発症し、頭蓋CTスキャンのパフォーマンスにつながった。 スキャンの結果に基づいて、我々は安定化を達成したEVDの配置と減圧頭蓋切除術を行うことにしました。 患者はその後リハビリを開始し、神経学的改善を示したが、構音障害、低血圧、立つことができない、右片麻痺を含む4ヶ月のフォローアップ評価では後遺症がまだ存在していた。 フォローアップ頭蓋MRIスキャンは、質量効果が解決したが、また有意な小脳萎縮を明らかにした。
(A)頭蓋CTスキャン、軸面:非特異的な外観を有する左小脳半球における皮質下低密度。 （B）頭部MRI、T2重み付け軸方向ビュー: 対照の管理の後の限られた拡散そして皮層の強化の両方の小脳の半球のhyperintensity。 (C)頭蓋CTスキャン,軸面:腫れと質量効果に関連付けられている小脳虚血症の進行の証拠と小脳扁桃腺の大孔への降下と隆起した上脳室.(c)頭蓋CTスキャン,軸面:小脳虚血症の進行の証拠と小脳扁桃腺の大孔への降下と隆起した上脳室.(c)頭蓋CTスキャン,
第二および第三の患者は、毎日の活動を妨害し、睡眠を妨害し、嘔吐を伴う、激化していた約一週間の持続時間の頭痛のためのケアを求めた。 身体検査，ＣＴの所見はいずれも正常で，いずれも鎮痛のため入院した。 応答の欠如のために、彼らは頭蓋MRIによる評価を受けた（図。 2）、ACの診断につながった。 Ａ ｃの管理はモニタリングとステロイド療法から成っていた。 患者は症状の改善と合併症のない良好な反応を示したので、ステロイドの先細りコースの処方で退院した。 フォローアップ評価では後遺症の証拠はなかった。 フォローアップＭＲＩで質量効果の分解能を確認した。
（Ａ）Ｔ２重み付け軸面：両方の小脳半球における高強度および腫脹。 (B)一般化された制限された拡散。 (C)T1重み付け軸方向ビュー:ガドリニウムコントラストの投与後の強化の欠如. (D)t1重み付け矢状ビュー: 小脳扁桃の大孔への降下、脳幹の前方変位および脳水道および第四心室の軽度の尾部圧縮。 （E）二次性テント上心室拡張。
ここに記載されている3例では、RICPに関連する症状が提示（頭痛および嘔吐）を支配した。 診断に用いた方法はＭＲＩであった。 我々は、エンテロウイルスが2便サンプルから単離された最初のものを除いて、どのような場合でも可能性の高い病因を同定しなかった。 Ａ ｃの管理へのアプローチは全患者において高用量ステロイド療法であった。
結論として、劇症ACは緊急の治療と時には外科的介入を必要とします。 したがって、臨床医がこの病気を疑うことができ、診断のために緊急の頭部MRIを行い、治療の早期開始を可能にするように、この病気に精通しているこ
