南アフリカの黒人に起こる中枢神経系の脱髄障害|Journal of Neurology,Neurosurgery&Psychiatry

Patients and methods

ここで表1に記載されている8人の患者は、1996年から2000年の間に南アフリカのソウェトにあるChris Hani Baragwanath hospitalで見られました。 CHBHは、約3300万人の主に黒人の都市人口を提供しています3ベッドの公立大学病院です。

炎症性脱髄の診断はＭＲＩおよびＣＳＦ解析に基づいていた。 患者は、最初の”攻撃”の後に起こる新しいまたは異なる臨床症状に基づいて、再発/多相または再発と診断された。 先行感染の有無は、各攻撃で文書化された。

すべての患者は、血管障害、梅毒、サルコイドーシス、結核、およびCNS脱髄の他の原因を除外するために、詳細な血液およびCSF調査を受けました。 患者は全血球数，赤血球沈降速度，尿素および電解質，プロトロンビン指数，血糖，ワッサーマン反応，肝機能検査，血清蛋白電気泳動甲状腺機能検査，血清ビタミンＢ１ ２および葉酸濃度，ＨＩＶ，ＨＴＬＶ-ｉ，抗核因子，血清アンジオテンシン変換酵素，血清免疫グロブリン，およびｂｉｌｈａｒｚｉａ ＣＦＴを有していた。 CSFの分析には、血液脳関門研究、オリゴクローナル抗体分析、顕微鏡検査、培養、結核ポリメラーゼ連鎖反応および酵素結合免疫吸着アッセイ、生化学、および細胞数が含まれていた。

放射線学的研究には、胸部x線写真、骨髄造影、脳のCAT（軸索コンピュータ断層撮影）、脳および脊髄のガリウムスキャンおよびMRIが含まれた。 脳スキャンは、Siemens1.0T超伝導磁石を用いて得られた。 T1、T2、FLAIR（流体減衰反転回復）およびプロトン密度シーケンスは、すべての患者で得られた。 胸部ｘ線写真とガリウムスキャンはすべての患者で正常であった。

例示的な症例履歴

ケース3

31歳の黒人女性がインフルエンザ様の病気の後に四肢すべての急性麻痺を呈した。 呼吸困難であり，集中治療室での換気と治療を必要とした。 彼女は尿と糞便のために失禁していた。 臨床検査は、増加した反射とc2/3で病気に定義された感覚レベルと弛緩性四肢麻痺を明らかにした。

神経伝導試験は正常であった。 CSFの調査は0の蛋白質の内容を示しました。69g/l、50リンパ球および2好中球を有する。 グルコース濃度は3.8mmol/lであった。

血液検査は正常または陰性であった。 誘発電位は行われなかった。 集中治療室での彼女の滞在中、彼女のトーンは増加し始めた。 脳と頚椎のMRスキャンは、脳幹の上部頚髄と下部髄質領域におけるT2重み付け画像に増加した信号強度を示した。 これらの病変の中等度の増強はガドリニウム静脈内で認められた。 残りの脳検査は正常であった。 彼女は静脈内メチルプレドニゾロン（1日間毎日5g）で治療した。 これに続いて、毎日60mgの用量で経口プレドニゾンを投与した。 彼女は急速に改善し、3週間以内に呼吸機能を回復した。

彼女はその後、神経病棟に移送された。 彼女のステロイドは徐々に先細りになった。 彼女はほぼ完全に回復し、退院時には自力で歩いていた。 彼女は3ヶ月間入院した。 彼女は重度の下肢けいれんの治療のために1ヶ月後に再入院した。 四肢全体でトーンが増加し，活発な反射神経を有していた。 けいれんはバクロフェンで治療した。 彼女はまだ完全に歩行していた。

この2回目の入院から1ヶ月後、彼女は右目に急性の痛みと失明を発症した。 彼女はその段階で彼女の社会的状況のために調査のために入院することができませんでした。 治療は行われなかったが，自発的に改善した。 このイベントの二ヶ月後、彼女は下肢の急性麻ひを発症した。 彼女はT6感覚レベルの弛緩性areflexic麻痺を持っていることが判明しました。 尿と便のために完全失禁した。 右眼には視神経萎縮があり，瞳孔を失っていた。 彼女の左目は正常だった。 彼女は脳幹や小脳の徴候を持っていませんでした。

すべての血液検査が繰り返され、正常または陰性であった。 CSFは0.79g/lのタンパク質含量を示し、6リンパ球を示した。 オリゴクローナルバンドは存在しなかった。 脳および胸椎のＭＲスキャンを得た。 脳ＭＲＩは正常であった。 視神経はよく視覚化されていなかった。 胸椎のMRIは、中央胸部領域のT2重み付け画像に増加した信号強度を示した。 以前に見られた頚部病変は解決していた。 誘発電位は調査しなかった。

彼女は再びメチルプレドニゾロン静脈内投与された。 彼女は対麻痺と失禁のままだった。

ケース6

8歳の黒人少女は、1997年に突然の対麻痺を発症した歴史を提示しました。 地方病院でウイルス性脊髄炎と診断された。 具体的な調査は当時行われておらず、彼女は理学療法で治療されました。 彼女は完全に回復した。 1998年、両眼の痛みのない視力喪失の突然の発症を発症した。 彼女は再び同じ地方の病院で見られました。 調査は行われなかった。 彼女は一週間毎日30mgの用量で経口プレドニゾンで治療された。 彼女は完全に回復しなかった。 彼女は数ヶ月後に私たちの病院の小児科部門によって見られました。 両側視神経萎縮を認めた。 詳細な調査は、根本的な治療可能な原因を明らかにしなかった。 脳のMRスキャンは、t2およびFLAIRシーケンス上の散乱皮質下および脳室周囲白質病変を示した。 脳梁，中脳，頚髄接合部に病変はなかった。 腰椎穿刺は行わなかった。 この段階ではそれ以上の治療は考慮されなかった。

1999年1月、彼女は呼吸器および球麻痺を伴う弛緩性四肢麻痺の突然の発症の病歴を提示した。 これは1週間前に気道感染症に続いた。 彼女は集中治療室に入院し、換気を必要とした。 臨床検査では視神経萎縮と振り性眼振を伴う両側性の障害生徒を認めた。 球脳神経は麻痺し，ｇａｇ反射はなかった。 全四肢に弛緩性であり，反射症を伴っていた。 足底応答は伸筋であった。 すべてのモダリティに対する感覚は正常であった。 血液検査は正常または陰性であった。 このときのCSFは、細胞がなく、正常な糖および塩化物濃度を有する0.3g/lのタンパク質を示した。 オリゴクローナル抗体は存在しなかった。 脳および脊髄のMRIは、t2およびFLAIRシーケンス上の脳梁および皮質下白質を含むだけでなく、頚髄接合部および中脳において増加した信号強度を示した。 彼女は静脈内メチルプレドニゾロンで2mg/kg/日の用量で5日間治療し、続いて先細り用量で経口プレドニゾンを治療した。 彼女は球機能を回復し、10日後に人工呼吸器から離乳した。 彼女は着実に6週間の期間にわたって運動機能を回復し、独立して歩くことができました。 運動機能が改善するにつれて，四肢の痙性が明らかになった。 彼女の視力は改善しなかった。

ケース7

33歳の黒人女性は、球の衰弱（嚥下障害および構音障害）および弛緩性四肢麻痺を呈した。 これらの症状は胃腸の病気の1週間後に始まりました。 彼女の精神状態は正常だった。 脳神経検査では口蓋運動の減少，ｇａｇ反射の減少，顎ジャークの欠如，ピンピックに対する右Ｖｔｈ神経感覚の喪失を伴う球麻ひが認められた。 右側小脳徴候と明るい眼振があった。 緊張は活発な反射と伸筋足底応答で減少した。 彼女の感覚は正常だった。 脳ＣＴは正常であった。 血液検査は正常または陰性であった。 CSFの調査は細胞応答無しで0.60g/lの蛋白質の内容を開示しました。 オリゴクローナル抗体は存在しなかった。 誘発電位は行われなかった。 脳MRIは、t2重み付け画像上の脳室周囲白質および髄質におけるhyperintense病変におけるhyperintense信号を示した。 彼女は静脈内メチルプレドニゾロン（1日間毎日5g）で治療した。 彼女はそれから次の3週にわたる先を細くする線量の口頭ステロイドを受け取りました。 彼女の球機能は2週間以内に改善した。 その後、手足の緊張が高まり、6週間にわたって徐々に力を取り戻しました。 3ヶ月後の退院時には、彼女は正常な球機能、正常な上肢、および軽度の痙性下肢を有する外来であった。

十八ヶ月後、彼女は胃腸の病気のために病院に入院した。 この入院中、彼女は右眼の視力の突然の痛みのない喪失を発症した。 臨床的に求心性瞳孔欠損を伴う視神経炎と乳頭炎を有していた。 脳ＣＴは正常であった。 細菌性および寄生虫性の異常症に対する血液検査は正常であった。 ＨＩＶ，Ｗａｓｓｅｒｍａｎｎ反応，肝機能検査，免疫グロブリンは正常であった。 便を検査し，特異的な感染は認めなかった。 CSFに関する研究は、0.45g/lのタンパク質含有量を39リンパ球と正常なグルコース濃度で開示した。 オリゴクローナル抗体は存在せず，血液脳関門研究は正常であった。 彼女は静脈内メチルプレドニゾロン（1日間毎日5g）で治療した。 右眼の視覚機能は回復しなかった。 四週間後、入院中に、彼女は2-3日にわたって弛緩性四肢麻痺を発症した。 これは下肢で始まり、上肢の両方に影響を与えるために上昇した。 臨床的には弛緩性であったが，四肢全例に反射神経が増加していた。 足底応答は伸筋であった。 呼吸機能と括約筋機能は保存されていた。 C4ですべてのモダリティに感覚レベルがありました。 頚椎のMRIは、T2重み付け画像上のC2からC6に延びる細長いhyperintense病変を開示した。 対応する脊髄の腫脹があった。 Hyperintensityの複数の病巣は、t2重み付け画像でcentrum semiovaleを含む、皮質下白質に認められた。 以前に見られた脳室周囲病変はまだ存在していた。 髄様病変は消失していた。 右視神経は、T2シーケンスの増加した信号強度を示した。 彼女は静脈内のメチルプレドニゾロンで再び治療された（私は5日間毎日g）。 これは次の3週にわたる先を細くする線量の口頭ステロイドに変わりました。 回復は不良であったが、外来となった。 十二ヶ月後，再び弛緩性四肢麻痺と両側同時視力喪失を呈した。 臨床的に彼女は両側視神経障害を伴うC2脊髄炎を有していた。 すべての調査が繰り返され、否定的であった。 CSFは0のタンパク質を示した。6g/lで15リンパ球、多形または赤血球はない。 オリゴクローナル抗体は検出されなかった。 脳と頚髄のMRスキャンは、c4/5レベルに拡張する頭蓋頚部の増加した信号強度を示した。 病変は外観に散在しており、以前に見られたように均質でソーセージの形をしていませんでした。 脳ＭＲＩでは脳梁後部のＦＬＡＩＲ配列に顕著な卵形病変を認め，後頭部放射線に伸びていた。 以前に見られた皮質下病変のほとんどは消失していた。 彼女は再びパルス静脈内メチルプレドニゾロン（1日間毎日5g）で治療された。 これは次の3週にわたる先を細くする線量の口頭ステロイドに変わりました。 彼女の反応は悪かった。 現在は両眼の視力が悪く車椅子に縛られている。