収縮性心膜炎vs制限型心筋症:心エコー検査評価に焦点を当てた

著:Nathania Marliani Kristanti,MD,FIHA

心不全(HF)患者の約半分が駆出率(HFpEF)を保存しており、10%から15%が駆出率(HFpEF)を保存している。制限的な心筋症。 制限型心筋症（RCM）の鑑別診断には、収縮性心膜炎（CP）が含まれ、両方とも画像診断テストで同じ臨床的提示と共通の特徴を共有しています。 収縮性および制限的な血行動態の区別は、主に右心不全の臨床症状と心室充填障害の両方の結果、課題のままです。

CPは、肥厚した線維性、時には石灰化した心膜による心臓の包皮を伴う病理学的状態であり、室充填に二次的な異常がある。 病因機構は、手術後の炎症および放射線療法から有意な医原性寄与を伴って進化してきた。 結核は、発展途上国における心膜疾患の最も頻繁な原因である。 症状はしばしば狡猾に起こり、進行性の徴候および主に右心不全の症状に至る。 心膜の完全な外科的除去は、優れた症候性改善をもたらす可能性がある。 予後は根底にある病因に依存する。

制限型心筋症は心筋の原疾患であり、rcmの定義は解剖学的、組織学的、および生理学的基準に基づいている。 すなわち、左室拡張の非存在下での細胞内または間質浸潤および/または線維症に関連する異常な左室拡張期充填の存在。 原発性RCMはしばしば特発性であり、小児および成人の両方に存在する可能性があり、家族性および散発性の両方の症例が記載されている。 二次的ＲＣＭは、浸潤性、非浸潤性、および貯蔵性障害として亜分類される。 浸潤性障害では、間質腔に異常な沈着物が生じるが、貯蔵障害では細胞内に沈着物が生じる。 アミロイドーシスは、RCMの最も一般的な二次的原因である。

CPとRCMの両方がLVチャンバーコンプライアンスを低下させました。 RCMでは、心筋および/または細胞間マトリックスの異常な弾性特性によって引き起こされるが、CPコンプライアンスでは外部心膜拘束によって課される。 心筋弛緩は、ＲＣＭでは障害されるが、ＣＰでは典型的には正常である。 CPの患者は呼吸の間にintracardiacと胸腔内圧力間の誇張された心室の依存そして分離を表わします。

心エコー検査は、狭窄または制限の徴候および症状を有する患者において選択される最初の画像検査である。 2D心エコー検査では、心膜の厚さの増加を識別することができますが、解釈はしばしば困難です。 内臓と頭頂心膜の付着は、肋下または頂端4CHビューからRV自由壁に感謝テザリングをもたらすことができます。 Mモードと2Dエコーの両方で心室中隔運動の評価は、中隔の吸気左方向運動と呼気右方向シフトとの心室相互依存性への洞察を提供することができ それはCPを持つほぼすべての患者に存在するので、Respirophasic心室中隔シフトは、通常、CPの診断への最初のエコーの手がかりです。 呼吸運動を超えて、「震え」または「拡張期チェック」とも呼ばれる中隔の「跳ね返り」が、ＣＰ中の各拍動とともに存在し得る。 全身性静脈鬱血は、ＲＣＭおよびＣＰの両方に存在する。 最近の利尿のない患者に拡張した下大静脈がないことは、血行力学的に有意なCPまたはRCMの診断に疑問を呈するべきである。

詳細なドップラー血行力学的評価は、CPとRCMの両方の診断の中心であり、多くの患者で血行力学的カテーテル法なしでCPを確認するのに十分であり得る。 僧帽弁（および三尖）ドップラー流入パターンCPとRCMの両方では、早期急速な心室充填の優位性を反映して、短い減速時間で早期拡張期速度（E波）が優勢である（図2）。 重大な違いは、CPの呼吸流変動の存在であり、これはRCMには存在しない。 CPにおける僧帽弁流入は、呼気中に増加した速度で、3 25％の呼吸変動を示している（図3）。 この変動は肺静脈でも同様に見られ、ピーク拡張期流量>18％の変動はCPを示唆している。 三尖流入ドップラーは、逆の発見、すなわちインスピレーション後の最初のビートで三尖速度の>40％の増加を示しています。 ＣＰにおける肝静脈ドップラー質問は，大きな呼気拡張期逆転を伴う呼気拡張期肝静脈前方速度の減少を示した。

僧帽弁環状組織ドップラー評価は、CPとRCMを区別するために最も有用です。 通常の状態では、内側のｅ’速度は、外側のｅ’速度よりも低い。 心筋硬化が起こり、弛緩が遅延すると、e’速度は減少し、RCMの特徴となる。 CPでは、充填圧力の増加のメカニズムは、心筋のレベルではなく、心筋弛緩の減少によるものではない。 側方の心臓の動きは、心膜の狭窄のために制限されている。 その結果、僧帽弁環状ｅ’速度は、”環状パラドックス”と呼ばれる充填圧力の増加にもかかわらず、正常または逆説的に増加する。 ＬＶ自由壁のＣＰテザリングでは、内側僧帽弁環状組織ドップラー速度と内側僧帽弁環状組織ドップラー速度との間の関係が逆転し、内側ｅ’が外側ｅ’よりも高 （図3)

スペックルトラッキング心エコー（STE）と3D心エコー検査の新しい心エコー技術は、CPとRCMの両方の理解を補完しています。 3Dエコー danは心膜の視覚化に追加情報を提供する。 全球縦ひずみはＲＣＭ患者で有意に低かったが，種々の浸潤性心筋症に対していくつかの特徴的なひずみが同定されている。

CPおよびRCMの診断には多面的なアプローチが必要であり、心エコー図は画像診断の基礎となる。 両方とも臨床徴候と症状が重複しているが、管理は大きく異なる。 治療上の違いを考えると、原発性基礎疾患の認識は重要である。

著者

Nathania Marliani Kristanti、MD、FIHAはSiloam Kebon Jeruk病院–ジャカルタで心臓専門医として働いています