口腔細胞性神経鞘腫

要約

細胞性神経鞘腫は、組織形成が不確かな皮膚腫瘍として知られている。 これまでの文献では粘膜の関与はほとんど報告されていない。 これは、15歳の少女の口腔内病変の症例報告である。 病理組織学的評価では，腫ようは紡錘形から類上皮細胞からなり，同心円状の渦巻き状のパターンで微小結節を形成していた。 腫瘍細胞は、CD63、ビメンチン、およびNKI-C3陽性であった。 全切除が行われ、16ヶ月のフォローアップ後に再発は起こらなかった。

1. はじめに

Neurothekeoma(NTK)は、1980年にGallagerとHelwigによって最初に提案された、神経鞘に由来するまれなタイプの良性皮膚腫瘍の一般的に受け入れられている用語です。 この実体は以前に記載され、神経鞘粘液腫として知られていた。

細胞性NTKは、後に病理組織学的および免疫組織学的特徴に基づいてサブタイプとして同定された。 それは一般に皮膚病変であり、粘膜の関与はめったに報告されていない。 これらの数は、細胞変異体の場合にはさらに少ない。

これは15歳の少女の口腔の細胞性神経皮膚腫の報告である。

2. 症例報告

この研究は、モントリオール小児病院の研究倫理委員会によって承認され、完全なレビューを免除されています。

15歳の少女は、未知の期間にわたって最大寸法で0.8cmを測定する口の床の前右側に痛みのない粘膜下結節を提示した（図1）。 患者には他の徴候や症状はなかった。

フィギュア1

生検後に細胞性神経皮膚腫と診断された15歳の少女の口の床の右側にある口腔内粘膜下病変。

彼女の過去の病歴には、骨髄移植に続いて照射を必要とする2歳で診断された急性リンパ芽球性白血病（ALL）が含まれていた。 彼女はそれ以来寛解しています。 彼女はまた、生検され、良性に戻された複数の後天性母斑の病歴を有する。

最終診断を行うために切開生検を試みた。 病理報告では細胞性ＮＴＫを示した。 その後、完成手術を行った。

8ヶ月のフォローアップ後に再発の兆候はなかった。

3. 組織学的および免疫学的評価

切除された病変は、最大寸法で8mmを測定する。 ヘマトキシリン-および-エオシン-（H&E-）染色スライドの顕微鏡的評価は、同心円状の渦巻き状の外観を有するよく形成された微小結節に配置された類上皮細胞への紡錘からなる非カプセル化新生物を示した。 粘膜は広く関与しており，粘膜下層への浸潤が認められた。 腫よう細胞の大部分は線維芽細胞性であり，軽度の核異型を示した。 破骨細胞型巨細胞は渦状結節内に散在していた。 粘液様マトリックスは見られず、有糸分裂活性はほとんど存在しなかった（図2）。

(a)

(b))

(a)
(b))

フィギュア2

H&E染色、低（a）および高（b）パワー顕微鏡ビュー。 同心円状の成長を伴う特徴的な渦巻き状のパターンで形成された粘膜内微小結節。 細胞は、軽度の細胞学的異型を有する類上皮から紡錘形である。

デスミン、平滑筋アクチン（SMA）、S100、CK7、CK20、CK5/6、上皮膜抗原（EMA）、P63、Cd1A、およびMART-1はすべて陰性であったが、腫瘍細胞が強くCD63、ビメンチン、およびNKI-C3 間質樹状細胞は第XIIIa因子陽性であり、多核巨細胞はCD10陽性であった。

4. ディスカッション

細胞性NTKは通常、皮膚病変であり、まれに粘液膜を伴う。 口腔粘膜の関与の症例は、英語の文献で報告された症例のみで起こる可能性はさらに低い。

すべての病歴を有する患者におけるこのような病変の生検前に念頭に置いていた臨床的鑑別診断は、リンパ腫、小唾液腺腫瘍（多形性腺腫）、顆粒細胞腫瘍を含むより一般的な可能性であった。

メラノサイト腫瘍は、通常、特に照射歴のある本症例のような高リスク患者において、NTKの鑑別診断に含まれる。 これらの新生物の間には組織学的類似性および免疫学的重複があるが、紡錘形および類上皮細胞のような旋回パターンおよびNKI/C3の存在があるが、NTKは一般的にタンパク質S100に対して陰性であり、メラノサイト病変と区別することができる。

我々のケースは、渦状結節の設定における類上皮および紡錘細胞の存在、粘液様マトリックスの欠如、および破骨細胞様巨細胞の時折の存在を含む、細胞NTKのすべての病理組織学的特徴を有していた。 これらの所見と免疫染色研究からの所見は、細胞性NTKの診断を確認した。

複数の母斑の存在は、私たちのケースと同様に、以前のシリーズで報告されていますが、症例数が少ないため、危険因子としてカウントするのに十分なエビデンスはありません。

再発率はNTKで3-15％の間であることが報告されており、腫瘍細胞内の有糸分裂活性に関連していると思われ、再発のほとんどは不完全切除の症例で観察された。

この症例は、文献では過小報告されているように思われるように、神経鞘腫の異常な提示についての意識を高めるために報告されました。

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