壊滅的な抗リン脂質抗体症候群
壊滅的な抗リン脂質症候群
同義語
CAPS
アッシャーソン症候群
微小血管症APS
関連条件
全身性エリテマトーデス
原発性抗リン脂質症候群
問題の説明
すべての臨床医が知っておくべきこと
壊滅的な抗リン脂質症候群（caps）は、抗リン脂質抗体症候群の生命を脅かす （ｂ）小血管閉塞の病理組織学的証拠；および（ｃ）抗リン脂質抗体（ａｐｌ）：ループス抗凝固剤（Ｌ ａ）試験の実験室確認；酵素結合免疫吸着アッセイ（ＥＬＩＳＡ）による抗カルジオリピン抗体（ａｃｌ）およびＥＬＩＳＡによる抗Ｂ２グリオプロテニン１抗体（ａｂ２ｇｐ１）。
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多臓器系には、動脈または静脈のいずれかの血栓症が1週間（またはそう）で発症する証拠がある（三つ以上の臓器）。
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沈殿因子には、感染症、経口避妊薬、手術が含まれるが、必要ではない。
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また、”血栓性嵐”とも呼ばれます。”
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関連する最も一般的な臓器系：腎臓>呼吸器>CNS>心臓>皮膚。
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関連する血小板減少症。
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患者の半分は提示の前に前のthromboticでき事がありませんでした。
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組織&実験室の確認が必要です。
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死亡率50％。
主な管理ポイント
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キャップの同定（播種性血管内凝固オルソンボティック血小板減少症などの他の多臓器thrmboticプロセスと区別する）。
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基礎となる要因または沈殿因子の治療。
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ヘパリンによる抗凝固。
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高用量のグルココルチコイド（1グラム/日x3）に続いて1mg/kgを経口または非経口的に投与する。
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治療的血漿交換（約5）。
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CAPSの血漿交換に関する前向き研究はありません。 しかし、CAPS登録に入った最初の250人の患者のレビューは、血漿交換、抗凝固およびステロイドの組み合わせが全体的な78％の生存をもたらしたことに留意した。
緊急時の管理
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A-b-cの安定化.
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キャップの同定（DICやTTPなどの他の多臓器thrmoboticプロセスからdistiguish）。
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基礎となる要因または沈殿因子の治療。
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ヘパリンによる抗凝固。
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高用量のグルココルチコイド（1グラム/日x3）に続いて1mg/kgを経口または非経口的に投与する。
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治療的血漿交換（約5）。
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CAPSの血漿交換に関する前向き研究はありません。 しかし、CAPS登録に入った最初の250人の患者のレビューは、血漿交換、抗凝固およびステロイドの組み合わせが全体的な78％の生存をもたらしたことに留意した。
診断
診断
CAPSを確立することは、抗リン酸Abの存在を伴う多臓器血栓症の存在によって行われる臨床診断である。
キャップの分類のための予備的な基準
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三つ以上の臓器系または組織の関与の証拠。
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同時にまたは一週間以内に症状の発症。
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少なくとも一つの臓器または組織における小血管閉塞の病理組織学の確認。
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抗リン脂質Ab（ループス抗凝固剤または抗カルジオリピンAb）の存在の実験室での確認。
明確な帽子
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すべての4つの基準
可能性のあるキャップ
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唯一の二つの臓器および/または組織の関与を除いて、すべての四つの基準。
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患者の早期死亡のために少なくとも6週間離れた実験室の確認を除くすべての四つの基準は、以前にCAPSの前にaPLのためにテストされたことはありません。
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基準1、2、4。
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基準1、3、4および抗凝固にもかかわらず、週以上ではなく、月未満の第三のイベントの開発。
抗リン脂質Ab
活性化（機能的）アッセイのための実験室試験：ループス抗凝固薬
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二つ以上の異なるスクリーニング試験（例えば、希薄ラッセルバイパー毒時間（dRVVT）とaPTT）にリン脂質依存性凝固を延長しました。
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正常な血小板悪い血しょうと患者の血しょうを混合する延長されたスクリーニングテストを訂正する失敗。
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余分なリン脂質の付加による延長されたスクリーニングテストの短くするか、または訂正。
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他の凝固障害の除外。
抗原アッセイ（ELISAによる抗カルジオリピンAb)
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Ab力価については、札幌基準（下記）を参照してください
その他の機能
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血小板減少症は一般的である（血小板数は100,000未満）。
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溶血性貧血を伴う住血球が存在する可能性があるため、末梢塗抹標本を評価すべきである。
抗リン脂質抗体症候群（APS）の札幌基準
少なくとも一つの臨床基準と一つの実験室基準が満たされている場合は、APSを明確にする。
臨床評論
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血管性ズキズキ症-動脈、静脈または小血管血栓症の1つまたは複数のエピソード。
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妊娠の罹患率-妊娠10週目以降に発生する原因不明の胎児死亡または妊娠34週目以前の早産-子癇、子癇前症または胎盤不全のいずれかによるもの、または少なくとも3つの連続した原因不明の胚（10週目以前）の損失。
実験室の規準
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少なくとも12週間離れて少なくとも二つの機会にループス抗凝固陽性。
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Anticardiolipin Ab（離れて少なくとも2つの機会の中型か高い力価のIgGかIgM少なくとも12週）。
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Anticardiolipin B2GP1Ab（離れて少なくとも2つの機会の中型か高い力価のIgGかIgM少なくとも12週）。
通常のラボ値
上記を参照してください。
鑑別診断
急性血栓性微小血管症は、住血球性溶血性貧血および血小板減少症の有無にかかわらず、広範な鑑別診断を有する。 診断は、様々な条件の重複する特徴のために解剖することが困難であり得る。 ヘパリン誘発性血小板減少症（ＨＩＴ），ＤＩＣ，ＴＴＰ，溶血性尿毒症症候群（ｈｕｓ）などの他の診断を同時に検討すべきである。
多くの診断の課題があります:
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陽性のaPL検査は、感染症（通常は低力価）と関連する可能性があります。 したがって、時には、陽性のaPL検査が根底にある感染プロセスの傍観者として発生しており、プロセスに病理学的ではないという可能性を排除するこ
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偽陰性ａｐｌｓは急性ＡＰＳ事象，特にＣＡＰＳの間に起こり得るが，これはおそらくＡｂが広範な血栓症の過程で消費されるためである。 したがって、aPLsの不在は診断を排除するものではない。
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敗血症とCAPSは多くの類似点を共有し、共存することができます。 重度の敗血症（全身性炎症反応を伴う敗血症）は、一般的な合併症を有する可能性がある。
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ヒットとキャップは類似点を共有し、重複する可能性があります。 それらは両方とも血小板減少症にもかかわらず血栓症を有し、血栓症は動脈よりも一般的に静脈である。 血小板減少症は軽度から中等度（100,000-150,000）になる傾向があります。
患者が未分画または低分子量のヘパリンのいずれかを受けた場合、より一般的には手術後に起こり、ヘパリンを開始してから1週間以内に、HITを真剣に 下肢虚血は、ＨＩＴでより一般的であり、脳卒中は、抗リン脂質症候群のより一般的な症状であるが、両方とも、任意の静脈または動脈合併症を有し得る。
特殊検定
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少なくとも12週間離れて少なくとも二つの機会にループス抗凝固陽性。
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Anticardiolipin Ab（離れて2つ以上の機会の中型か高い力価のIgGかIgM少なくとも12週）。
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Anticardiolipin B2GP1Ab（離れて2つ以上の機会の中型か高い力価のIgGかIgM少なくとも12週）。
特定の処置
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キャップの同定（DICやTTPなどの他の多臓器thrmboticプロセスと区別する）。
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基礎となる要因または沈殿因子の治療。
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ヘパリンによる抗凝固。
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高用量のグルココルチコイド（1グラム/日x3）に続いて1mg/kgを経口または非経口的に投与する。
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治療的血漿交換（約5）。
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CAPSの血漿交換に関する前向き研究はありません。 しかし、CAPS登録に入った最初の250人の患者のレビューは、血漿交換、抗凝固およびステロイドの組み合わせが全体的な78％の生存をもたらしたことに留意した。
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安定したら、患者はワルファリンに寿命のための3.0のINRを維持するためにtransitionedべきです。
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患者が上記のレジメンに反応しない場合、治療的血漿交換に加えて、適切に時限IVIGを検討することができる。
疾患モニタリング、フォローアップ、および処分
治療に対する期待される応答
予後は悪いが、上記のように抗凝固、ステロイドおよび治療血漿交換の組 患者がCAPSを存続させれば、再発のための特定の危険がありません。 ワルファリン抗凝固療法による生涯治療が推奨される。
モニタリング
新しい血栓症に対する患者の継続的なモニタリングと、悪化する動悸減少症または溶血性貧血の発症は非常に重要です。 さらに、微小血管症の他の原因を排除するための継続的な評価を行うべきである。
フォローアップ
基礎疾患がループスである場合、患者は血液学者またはリウマチ専門医との長期フォローアップが必要です。
病態生理
推定されるメカニズム（よく理解されていない)
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抗リン脂質抗体と内因性抗凝固メカニズムの干渉:
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アネキシンA5抗凝固シールドの破壊。
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プロテインC経路の阻害。
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アンチトロンビンの阻害。
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血小板の結合および活性化。
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内皮細胞と相互作用し、接着分子および組織因子の発現を誘導する。
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補体カスケードの活性化。
疫学
患者の半分は、CAPSの提示前に以前の血栓症を持っていませんでした。 したがって、以前の血栓性事象の病歴がないことは、診断を妨げるものではない。 全身性エリテマトーデスの患者は、根底にある抗リン脂質抗体を有するリスクが最も高い。 CAPSのための他の沈殿させる要因は伝染、経口避妊薬の使用および外科を含んでいます。
予後
N/A
看護および同盟医療専門家のための特別な考慮事項。
N/A
証拠は何ですか？
Erkan,D.”壊滅的な抗リン脂質症候群：更新された診断アルゴリズム”。 2010年には日本代表に選出されている。 （キャップと提案された診断アルゴリズムに関連付けられている診断の課題の包括的な、最新の議論。 本稿では，ＣＡＰＳの新しい基準をレビューし，ＡＰＳの新しい札幌基準をリストアップした。 臨床および検査所見に基づいてCAPSの診断のための三つの非常に素晴らしいアルゴリズムがあります。)
Asherson,RA,Cervera,R,Piette,JC. “壊滅的な抗リン脂質症候群。 50人の患者の臨床および実験室の特徴”。 医学（ボルチモア）。 vol. 77. 1998. 195-207頁。
Asherson,RA,Cervera,R,Piette,JC. “壊滅的な抗リン脂質症候群：一連の80人の患者からの病因への手がかり”。 医学（ボルチモア）。 vol. 80. 2001. 355-77頁。 （1998年の論文はこの症候群の特徴付けの歴史の中で画期的な論文であり、2001年の論文はフォローアップである。)
Lockshin,MD,Erkan,D.”抗リン脂質症候群の治療”. N Engl J Med. vol. 349. 2003. pp.1177（キャップの治療のレビュー。)
Bucciarelli,S,Espinosa,G,Cervera,R.”壊滅的な抗リン脂質症候群における死亡率。 死因と予後の事実250人の患者のシリーズのgors”。 関節炎Rheum。 2006. 54-2568 （最初の250人の患者のレビューは、治療結果とともに、国際CAPSレジストリに入りました。 治療的血しょう交換によるＣＡＰＳの治療のための主要な参考文献として使用されている。)
Erkan,D,Asherson,RA,Espinosa,G. “壊滅的な抗リン脂質症候群の生存者の長期的な結果”。 アン-レーム-ディス… vol. 62. 2003. pp.530（この論文では、CAPを有する136人の患者における長期（>5年）の転帰と再発する割合について説明する。)
