声門下狭窄症

声門下狭窄症

SGSは先天性または後天性のいずれかである可能性があります。 新生児の先天性SGSは、輪状骨のレベルで直径4.0mm以下の内腔と定義される。 SGSは、喉頭内腔の再疎通の障害に起因すると考えられており、喉頭閉鎖、狭窄、およびウェブを含む発生学的障害の連続体の1つである。 先天性SGSは、多くの場合、他の先天性頭頸部病変および症候群と関連している（例えば、、ダウン症候群の患者の小さな喉頭）。 後天性SGSははるかに一般的であり、典型的には長期間の新生児挿管の後遺症であり、しばしば不適切に大きな気管内チューブ（水圧20cm未満で空気漏れを 取得したSGSの開発のための他の補因子には、還流およびEoEが含まれる。

SGSの重症度のレベルは、Myer-Cottonグレーディングシステムに従ってグレーディングされます（図1を参照）。 79.1). 最も穏やかな形態（50%の妨害への妨害無し）では、生来SGSは形で通常楕円形より小さいより平均直径が付いている正常な輪状として現われます。 軽度のSGSは、最小限の声門下腫脹が気道閉塞を沈殿させる再発性上気道感染症（しばしばクループと診断される）に現れることがある。 幼い子供では、最大の閉塞は、通常、真の声帯の2-3mm下にあります。 より重篤な症例は、送達時に急性気道妥協を呈する可能性がある。 気管内挿管が成功した場合、患者は抜管前に介入を必要とすることがある。 挿管が達成できないとき、配達の時の気管切開術の配置は人命救助であるかもしれません。 注意することが重要なのは、乳児は通常、驚くほど少ない症状を有することである。 等級III SGS（71%-99%妨害）とのそれらは週か月の間徴候ではないかもしれません。

軽度の後天性SGSを有する小児は、無症候性または最小限の症候性である可能性がある。 したがって、介入ではなく観察が適切である可能性があります。 これは頻繁に等級IまたはII SGSの子供のための箱です。 しかし、より重度のSGS（グレードIIIおよびIV）を有するものは、しばしば気管切開依存性またはぜん鳴および運動不耐性のいずれかで、症候性である。

挿管されていない気道の放射線学的評価は、狭窄の部位および長さについての臨床医の手がかりを提供する可能性がある。 有用なイメージ投射様相は気管および喉頭の原動力を示すためにinspiratoryおよびexpiratory側面柔らかいティッシュの首のフィルム、fluoroscopy、および箱のx線を含んでいます。 しかし、単一の最も重要な調査は、高キロボルト気道フィルムです。 これらのフィルムはSGSの患者で観察される古典的な”障害物”を識別するためにまた可能な気管の狭窄症を識別するためにだけでなく、取られます。 後者の状態は、一般的に、剛性内視鏡検査中または挿管中にも生命を脅かす状況に患者を素因とすることができる完全な気管リングによって引き起こ

SGSが先天性であるか後天性であるかにかかわらず、評価には内視鏡的評価が必要であり、これは金本位と考えられている。 喉頭狭窄の診断には内視鏡検査が必要である。 SGSのグレーディングを含め、内咽頭の正確な評価を実施すべきである。 瘢痕，肉芽組織，粘膜下肥厚，先天性異常輪状体による狭窄は，正常輪状体ではＳＧＳと区別することができるが，正確な評価には気管内チューブまたは気管支鏡による内視鏡測定が必要である。

先天性SGSの患者では、患者が成長するにつれて喉頭が成長する。 このように、ＳＧの初期管理後、患者はさらなる外科的介入を必要としない場合がある。 しかし、初期管理が挿管を必要とする場合、基礎となる先天性SGSに加えて後天性SGSを発症するリスクはかなりあります。

先天性SGSとは異なり、後天性SGSは自発的に解決する可能性が低いため、介入が必要です。 声門下気道の再建は困難な手順であり、患者の全身状態は手術前に最適化されるべきである。 軽度の症状および軽度のSGSを有する小児では、内視鏡的介入が有効であり得る。 Endoscopic選択は項目か注入されたステロイドの狭窄症、laryngeal膨張、適用および項目マイトマイシンによって放射状の切り傷を（冷たい鋼鉄かレーザー）含んでいます。 より重度の形態のSGSは、開放気道再建により良好に管理される。 輪状軟骨の裂片を介して配置された肋軟骨移植片を用いた喉頭気管再建は信頼性が高く、時間のテストに耐えていた。24,25肋軟骨移植片は、輪状軟骨の前板、輪状軟骨の後板、またはその両方を介して配置することができる。 これらの手順は、気管チューブを維持し、一時的に気管チューブの上にsuprastomal laryngealステントを配置する二段階の手順として実行することができます。 あるいは、選択的な場合には、手術の日に気管チューブを除去し、1-14日間挿管を必要とする子供と一緒に、単一段階の手順を実行することができる。26,27高いdecannulation率はcricotracheal切除と厳しいSGSの管理のlaryngotracheal再建とより達成されました。28,29しかし、cricotracheal切除は複雑化の重要な危険を運ぶ技術的に要求のプロシージャです。