子供の鎖骨の動脈瘤嚢胞：まれなCaseReport
症例報告
子供の鎖骨の動脈瘤嚢胞：まれなCaseReport
Suresh Borah1、Hemonta Kr Dutta2*およびManasjyoti Das1
1Assam Medical College整形外科部門、インド
2インドアッサム医科大学小児外科学科
*対応する著者:Hemonta Kr Dutta,Department ofPaediatric Surgery,Assam MedicalCollege,Dibrugarh,Assam,786002,India
公開:20Oct,2017
この記事を次のように引用してください: Ｂｏｒａｈｓ，Ｋｒｄｕｔｔａｈ，Ｄａｓｍ．ａｃｈｉｌｄにおける鎖骨の動脈りゅう性骨嚢胞：まれな症例報告。 クリニーク-サージカルマスク2017; 2: 1685
要約
動脈瘤性骨嚢胞は、骨の良性の拡大する骨溶解性病変であり、通常は十代の若者および若者の成人に影響を及ぼす。 長い骨のMetaphyseal端は通常脊柱および平らな骨に先行して影響を受けます。鎖骨の関与はまれである。 骨移植片で切除した鎖骨の動脈りゅう性骨嚢胞を呈した七歳の子供を報告した。
キーワード：動脈瘤性骨嚢胞;骨腫瘍; 巨細胞腫
はじめに
動脈瘤性骨嚢胞（ABC）は良性であるが局所的に破壊的な骨腫瘍である。 結合組織septacontaining小柱または類骨組織および破骨細胞巨細胞によって分離された可変サイズの海綿状または多核化された血液で満たされた空間が存在する。 それはすべてのbenignbone腫瘍の1%を占めます。 動脈瘤性骨嚢胞の八十パーセントは、骨格未成熟患者で発生します誰が年齢20歳未満です。 性の好みがない;ピーク発生は第2decadeofの生命にあります。 この病変の病因および病因は不明のままである。 動脈瘤性骨嚢胞は、ほとんどすべての骨を含むが、最も頻繁な部位は長い管状骨および椎骨である。 ほとんどの一般的な位置には、近位上腕骨、遠位大腿骨、近位脛骨、および脊椎が含まれる。 の中で平らな骨、骨盤と肩甲骨はよく知られている場所です。 鎖骨は比較的まれな部位であるこの病変は、文献では報告されておらず、多くは報告されていない。 七歳の女児における鎖骨側端部の動脈りゅう性骨嚢胞の症例を報告した。
患者と方法
7歳の少女が外来で、最後の6ヶ月間、右鎖骨の外側端に腫れを呈した。 腫大は徐々に大きさが増加し，検査時に卵の大きさに達し，表面は滑らかで触診時には軽度に柔らかく，局所的な温度上昇はなかった。 皮膚は腫脹に付着していなかった。 コンシステンシーは骨が硬く、卵の殻が割れたような感じでした。 辺縁は明瞭で，局所リンパ節は認められなかった。子供は痛みを伴わずに肩で全範囲の動きをしていた。 他の同様の腫れはなかった体内に見つかった。 X線写真（図1）は、右鎖骨の外側端から生じる薄い硬化性マージンを有する明確に定義された拡張性骨溶解性病変を示した。 病変内に薄い隔壁が形成される可能性がある。 ESR、CRPおよび血清アルカリphosphatisewereを含む血の調査は正常な限界の内で。 FNACの報告書は決定的ではなかった。 切開生検が行われ、二つの異なる研究室に送られました; そのうちの一つは動脈瘤性骨嚢胞として報告され、もう一つは良性線維骨病変として報告された。 正常な骨の一部を用いた塊の切除およびk線による線維移植が行われた（図2Aおよび2B）。 肩は三週間固定され、続いて活発な動きと理学療法が行われた。 切除生検ではこの症例はABCであることが確認された。 患者は3週間、3ヶ月、6ヶ月、および1&2年でフォローアップされた。 3週間後に学校に戻った。 患者にfunctionalproblems無しで動きのフルレンジがある。
インプラントは一年後に除去され、x線は完全な癒合を示し、再発の兆候はなかった（図3Aおよび3B）。 子供は何の問題もなく完全な範囲の動きを示した（図4）。
ディスカッション
動脈瘤性骨嚢胞は、通常、様々な期間にわたって痛みおよび腫脹を示す。まれに、それらは隣接する構造の任意の圧縮特徴を提示することができる。 長い骨では、彼らは一般的に形而上学的領域を含む。 しかし、彼らはまれに関節を横断する。 Ｘ線写真では，骨膜の破裂またはバルーニング膨張を伴う拡張性溶解病変を示した。 塊骨膜骨の薄いシートによって概説されている。 それはまた出現のようなsoapbubbleを示すかもしれません。 ＣＴでは腫ようの多発性嚢胞を認めた。 また、嚢胞内の流体レベルを示すことがあります。 MRIdepictsは広がりの性質を、またthenearby構造についてコメントするのを助ける。
動脈瘤性骨嚢胞という用語は、1942年にjaffe andLichensteinによってx線写真所見に基づいて造語されました。 Ａｂｃｉｓは局所的に積極的な良性腫ようであり，その病因は不明である。それは、静脈圧の上昇およびその後の骨の出血の産生に至る局所循環障害から生じる可能性があると仮定されている。 これは、ここで低い静脈圧による鎖骨におけるABCの低い発生率がある理由を説明するかもしれません。最近の研究では、ほとんどの一次Ａｂｃが、ＴＲＥ１ ７／ＣＤ Ｈ１ １−ＵＳＰ６癌遺伝子の（１ ６；１ ７）（ｑ２ ２；ｐ１ ３）融合を示すことが示されている。 Thisfusionはより原始状態のtoarrest osteoblastic成熟ようである高められた細胞カドヘリン11活動の原因となります。 ＡＢＣは巨細胞腫，軟骨粘液線維腫，骨拡張性骨肉腫と混同する可能性がある。 GCTは一般にphyseal閉鎖の後で現われます。 それはより少なく嚢胞性で、めったにanABCほど急速に育ちません。 軟骨ミキシド線維腫は、一般的に第二および第三十年の男性に影響を与えるまれな腫瘍である。 それは成長が遅く、ほとんど共通脛骨または大腿骨を含む。 その放射線学的外観は混乱するかもしれないが、線維性、粘液腫性および軟骨組織の混合物の所見に基づいて組織学的に区別される。 毛細血管拡張性骨肉腫からの区別は、条件が臨床的および放射線学的特徴を重複させるために困難である。 鑑別は組織学的特徴からなされる。 類骨を産生する非定型有糸分裂を有する高度に未分化の肉腫細胞の存在は、骨肉腫の診断性が高い。
掻爬術、切除術、受け皿術、放射線療法、凍結療法、血管閉塞術など、ABCの治療法は数多くあります。 腫瘍の完全切除が最良のモダリティのままである治療。 しかし、これは機能障害と関連している。そのため、最も一般的には掻爬と骨移植が行われます。ABCの自発的な解決の報告があります。 Overallcure率は90%から95%です。 より若い年齢、開いた成長の版およびmetaphyseal位置はすべて再発のincreasedriskと関連付けられました。 栄養血管の塞栓はまた、腫瘍の大きさを減少させ、手術中のより少ない曝露および解剖を可能にすることによって重要な治療としても役立つ。 アジュバント治療は、アクセスできない腫瘍および近くの構造に損傷を与える可能性がある状態で行われる。
1
図1
右鎖骨の側方に広がる骨量を示す手術前のX線。
フィギュア2
図2
腫瘍（A）および（B）切除後および骨移植を示す手術内写真。
図3
図3
手術直後のX線(A)および1年後のX線(B)。
フィギュア4
図4
1年間のフォローアップでは、動きの完全な範囲が示されています。
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