孤立した前僧帽弁小葉の裂け目:症例報告

裂け目は、スリット状の穴または欠損として定義され、最も一般的には1:1340の小児発生率を有する前僧帽弁小葉を含む心内膜クッション欠損の不完全な発現の結果であると仮定されている。 この病変は成人ではまれであり、先天性僧帽弁逆流の33％に関与している。

それにもかかわらず、心房-心室接合部が正常でMRが軽度であれば、患者は長年無症候性であり、僧帽弁裂が偶然に見つかることがあります。

裂はMRの主な決定要因であるが、しばしば環状の拡張と前小葉の制限された運動が共存し、MRに寄与する。

逆流の程度は、小葉、付属脊索付着、乳頭筋、左心房および左心室自由壁の間の相互作用の結果である。

心エコー検査は、疑われるまたは既知の僧帽弁先天性異常の評価における最初の選択技術であり、弁の解剖学的および形態学的詳細、MRのメカニズムお

場合によっては、病変の位置、大きさ、形状のために術前裂の診断が困難な場合があります。 これらの患者では、三次元心エコー検査（3DE）が有用であり得る。 3DEはあらゆる見通しからの三次元の構造表示を提供すると同時に僧帽弁の病理学の精密な査定を可能にする。 その有用性は後天性僧帽弁疾患で広く文書化されているが、先天性僧帽弁病理におけるその増分値に関するデータはまばらである。

リアルタイム3DE（RT3DE）は、TTEとTEEイメージングの両方が、関連する先天性奇形を特徴付けることに加えて、裂け目の幅と深さ、線維症と縁後退の程度、副脊索の存在、起源、逆流ジェットのメカニズムを含む正確な病理学的定義を提供し、裂け目弁の診断に非常に敏感であることができる。 なお、RT3DEイメージ投射はまた左心房か左心室からの僧帽弁enの表面の視覚化を可能にし、心臓外科医によってintraoperatively見られるそれに類似した弁の眺めを提

TEEは、いずれにしても、僧帽弁裂のメカニズムと形態学的詳細を特徴付けるための金本位の技術です。 TEEは僧帽弁逆流の評価において非常に敏感であることが示されている。 ＴＥＥによるＭＲの評価は僧帽弁逆流の血管造影度と密接に相関していると思われた。

経食道評価に基づいて行われた僧帽弁修復手術の93％において満足のいく結果が得られている。

TEEは、修復された弁の即時結果と最適以下の修復の可能なメカニズムを示すことは、修復された僧帽弁の術中モニタリングに非常に有用であるが、tteは修復された弁の評価のためのフォローアップ中に必須であり、残りの機能的および解剖学的データを提供する。

私たちのケースでは、心エコー検査は診断のために少なくなっています。 Mitralic病気をidentifyngそして解釈することの重要性は適した経験および能力のエコー実験室である心エコー検査の評価を行う必要性を正当化する。

現時点では、孤立した僧帽弁裂傷の評価において、心エコー検査と他の画像技術を比較したデータは報告されていません。

心臓磁気共鳴（CMR）は、この先天性病変を正しく識別する潜在的な役割を持っています。 文献では研究は報告されていない。 Neverthless CMRは広く利用できないし、診断利用は費用のために正当化できない。

修復された僧帽弁裂傷の予後は、通常、-3,1％の再手術率と有意な生存改善と優れています。

技術的に可能な場合、弁置換より僧帽弁修復が望ましい。

罹患率および後期死亡率は、修復後5年で67±7％、置換後73±9％の全生存確率で統計的に異ならないことが示されている。