崩壊する

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診断：崩壊する糸球体症

崩壊する糸球体症は、焦点性分節性糸球体硬化症（FSGS）の変種と考えられている。 それは末期腎疾患（ESRD）への重い蛋白尿、進歩的な腎不全および急速な進化によって臨床的に特徴付けられます。 ヒト免疫不全ウイルス（ＨＩＶ）が最も一般的に認識されている原因と考えられているが、非ＨＩＶ関連崩壊糸球体症は、移植された腎臓と同様に、天然の腎臓に 腎臓移植における虚脱および非虚脱性焦点分節性糸球体硬化症。 ネフローレンダイヤル移植。 2006;21(9):2607-14. ).

崩壊する糸球体症は、最終的に糸球体毛細血管ループの崩壊と著しい足球増殖（肥大および肥大）につながる、足球に対する内因性および外因性の侮辱のリストが増えていることに関連している。 この糸球体症はまだ十分に理解されておらず、異種の侮辱が崩壊糸球体症をどのように誘導するかは知られていない（Ｂａｒｉｓｏｎｉ Ｌ，Ｎｅｌｓｏｎ ＰＪ． 崩壊糸球体症：炎症性podocytopathy？ クルル-オピン-ネフローゼ。 2007;16(3):192-5. ).

“崩壊するFSGS”という用語は1990年代半ばから主に使用されてきましたが、”崩壊する糸球体症”という用語を使用することを好む著者が増えています。”この好みは臨床的関連性を有する可能性がある。 これらの糸球体障害のメカニズムは明確である：他のpodocyte変化はFSGSの病因に関与しているのに対し、podocyte増殖は、崩壊糸球体障害を特徴付ける。 崩壊糸球体症は、FSGSに使用される標準的な治療法に耐性があります。 別の用語、「細胞性病変」が、この糸球体変化を同定するために１ ９ ８ ０年代に導入された（Ｓｃｈｗａｒｔｚ Ｍ Ｍ，Ｌｅｗｉｓ ＥＪ：Ｆｏｃａｌ ｓｅｇｍｅｎｔａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌａｒ ｃｌｅｒｏｓｉｓ：ｔｈｅ ｃｅｌｌｕｌａｒ ｌｅｓｉｏｎ． Ｋｉｄｎｅｙ Ｉｎｔ２ ８：９ ６ ８−９ ７ ４，１ ９ ８ ５）。 最近提案されたコロンビア分類は、糸球体房が低細胞性であり、細胞性の増加が尿腔に限定される”崩壊病変”とは対照的に、毛細管内コンパートメントにおける過細胞性を特徴とする糸球体病変に”細胞病変”を使用することを示唆している（D’Agati VD,et al. 病巣性分節性糸球体硬化症の病理学的分類：作業提案。 アム-ジェイ-ディス43: 368-382, 2004 )

いくつかの研究は、podocytesが糸球体内の増殖性上皮損傷のマクロファージ様炎症メディエーターになる可能性があることを示唆している。 これは、崩壊糸球体症または半月状糸球体腎炎、「解剖学的および病原性に関連しているように見える病変」として現れることがある（Barisoni L,Nelson PJ. 崩壊糸球体症：炎症性podocytopathy？ クルル-オピン-ネフローゼ。 2007;16(3):192-5. ).

この疾患の原因は不明であるが、特発性崩壊糸球体症およびヒト免疫不全ウイルス（HIV）関連腎症にはほぼ同一の病理学的所見が存在し、崩壊糸球体症はパルボウイルスB19感染およびパミドロネートによる治療に関連している。 崩壊糸球体症の病因は、細胞周期の調節不全および増殖性表現型につながる内臓上皮細胞損傷を伴う。 臨床的に、崩壊糸球体症は、黒人の人種優位、ネフローゼ症候群の発生率が高く、急速に進行する腎不全を特徴とする。 崩壊糸球体症はまた、腎移植後に再発するか、またはデノボを提示し、多くの場合、同種移植片の喪失につながる可能性がある。 崩壊糸球体症の最適な治療法は不明である。 治療には、積極的な血圧制御、アンギオテンシン変換酵素阻害剤および/またはアンギオテンシンII受容体遮断薬、および脂質低下剤に加えてステロ 崩壊するＦＳＧの治療におけるミコフェノール酸モフェチルのような他の免疫抑制剤の役割は、まだ定義されていない（Ｓｃｈｗｉｍｍｅｒ Ｊ ａ，ｅｔ ａ ｌ Ｃｏｌｌａｐｓｉｎｇ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ． セミナ-ネフロール 2003;23(2):209-18. ).

最近提案されたpodocytopathiesの分類法は、fsgsとは別にcolapsing糸球体症を分類し、特発性、遺伝性、二次性または反応性（ウイルス、薬物、自己免疫疾患など）の三つの主要なカテゴリーを認識している（Barisoni L,et al. Podocytopathiesのための提案された分類法：原発性ネフローゼ症候群の再評価。 Clin J Am Soc Nephrol2:529-542,2007）。

我々の場合、糸球体症はリンパ増殖性疾患および患者が受け取った複数の薬物に関連していた。 正確な「病因的」因子を決定することは不可能である。 残念ながら、患者は重度の肺感染症と敗血症のために腎生検の三ヶ月後に死亡したが、彼女はまだネフローゼ症候群を有していた。

私たちのチュートリアルの焦点と部分的な糸球体硬化症の章を参照してください。

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参考文献

  • ネルソンPJ,Bruggeman LA. 崩壊糸球体症：マウス遺伝学におけるセレンディピティを超えて。 腎臓Int. 2009;75(4):353-5.
  • Gulati A、Sharma A、Hari P、Dinda AK、Bagga A.小児における特発性崩壊糸球体症。 クリン-エクス-ネフロール 2008;12(5):348-53.
  • Haas M.崩壊糸球体症：同様の目的のための多くの手段。 腎臓Int. 2008;73(6):669-71.
  • Albaqumi M、Barisoni L.崩壊糸球体症に関する現在の見解。 J-Am-Soc所属。 2008;19(7):1276-81.
  • バリソニL、ネルソンPJ。 崩壊性糸球体症: 炎症性podocytopathyか。 クルル-オピン-ネフローゼ。 2007;16(3):192-5.
  • Barisoni L,Schnaper HW,Kopp JB. Podocytopathiesのための提案された分類法：原発性ネフローゼ症の再評価。 Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
  • El-Refaey AM,Kapur G,Jain A,Hidalgo G,Imam A,Valentini RP,Mattoo TK. 小児科の患者の特発性の崩壊の焦点分節的な糸球体硬化症。 小児科医。 2007;22(3):396-402.
  • Swaminathan S、Lager DJ、Qian X、Stegall MD、Larson TS、Griffin MD。 腎臓移植における虚脱および非虚脱性焦点分節性糸球体硬化症。 ネフローレンダイヤル移植。 2006;21(9):2607-14.
  • アルバクミM,Soos TJ,バリソニL,ネルソンPJ. 崩壊糸球体症。 J-Am-Soc所属。 2006;17(10):2854-63
  • D’Agati VD,Fogo AB,Bruijn JA,Jennette JC. 病巣性分節性糸球体硬化症の病理学的分類：作業提案。 アム-ジェイ-ディ-ディ… 2004;43(2):368-82.
  • Schwimmer JA,Markowitz GS,Valeri A,Appel GB. 崩壊糸球体症。 セミナ-ネフロール 2003;23(2):209-18.
  • ラウリナビシウスA、レンケHG。 崩壊する糸球体症–腎臓の傷害の新しいパターン。 セミン-ディア-パトゥール 2002;19(3):106-15.
  • シュワルツMM,ルイスEJ. 限局性分節性糸球体硬化症：細胞病変。 腎臓Int. 1985;28(6):968-74.

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